Plućna hipertenzija (PH) ozbiljna je bolest koja se definira višim od normalnog tlaka u plućnoj arteriji.Plućna hipertenzija uzrokuje vrtoglavicu, nesvjesticu, otežano disanje, bol u prsima, umor i lupanje srca. S vremenom dovodi do zatajenja desnog srca.
Korisno je razumjeti neke osnovne stvari o krvožilnom sustavu kako bismo vidjeli kako se može pojaviti plućna hipertenzija. Lijeva strana srca, koja je ona veća, pumpa krv bogatu kisikom u ostatak tijela. Nakon što kisik pokupe druga tkiva i organi u tijelu, krv siromašna kisikom vraća se na desnu stranu srca. Desna strana srca zatim pumpa ovu krv natrag u pluća kako bi pokupila više kisika.
Plućna hipertenzija nastaje kada tlak potreban za provođenje krvi kroz pluća radi skupljanja više kisika prelazi 25 milimetara žive (mmHg).
Brojni su različiti uzroci tome. Kao rezultat, Svjetska zdravstvena organizacija (WHO) plućnu je hipertenziju kategorizirala u pet vrsta. Doznajte što svakog izdvaja.
SDI Productions / Getty ImagesPlućna arterijska hipertenzija
Plućna arterijska hipertenzija (PAH) također se može nazvati primarnom plućnom hipertenzijom. Ovo je WHO skupina 1.
Plućna arterijska hipertenzija nastaje uslijed smanjenja promjera plućnih arterija. Ovo sužavanje može biti rezultat ukočenosti, tvrdoće ili zadebljanja arterijske stijenke. Rezultat je povećanje količine pritiska potrebnog za pumpanje krvi kroz ove sužene krvne žile. Vremenom se unutar tih krvnih žila razvijaju lezije koje dalje inhibiraju količinu protoka krvi.
Ova vrsta plućne hipertenzije češća je u žena u dobi od 30 do 60 godina.
Postoji više podtipova PAH koji uključuju:
Idiopatski PAH
To je PAH koji se javlja u nedostatku prepoznatljivog uzroka.
Nasljedna PAH
Plućna arterijska hipertenzija može se naslijediti. Ovaj obiteljski tip PAH obično je povezan s mutacijama gena BMPR2, premda su i drugi geni upleteni. Približno 15-20% ljudi s PAH naslijedilo ga je.
PAH izazvan anoreksigenom
Ova vrsta plućne hipertenzije povezana je s upotrebom dijetalnih tableta, posebno dexfenfluramina (Redux) i fenfluramina (Pondimin). Ovi supresori apetita uklonjeni su s tržišta. Još jedna dijetalna tableta koja se koristila u Europi, benfluorex, također je povezana s PAH-om, kao i amfetamini i dasatinib.
Ostale bolesti povezane s PAH-om
Nekoliko je bolesti povezano s razvojem ove vrste plućne hipertenzije, uključujući:
- Bolesti vezivnog tkiva (sklerodermija, lupus, itd.)
- HIV / AIDS
- Bolest jetre
- Kongenitalna bolest srca
- Bolesti koštane srži ili krvi
- Parazitski crvi
Trenutno nema lijeka za plućnu arterijsku hipertenziju. Lijekovi poput prostaglandina (natrijev epoprostenol) mogu produljiti i poboljšati kvalitetu života osoba s PAH-om.
Plućna hipertenzija uslijed bolesti lijevog srca
Plućna hipertenzija zbog bolesti lijevog srca također se može nazvati sekundarnom plućnom hipertenzijom ili plućnom venskom hipertenzijom (PVH). Ovo je skupina SZO 2. Ovo je najčešći tip plućne hipertenzije.
Ova vrsta plućne hipertenzije ima potpuno drugačiju temeljnu patologiju od one kod PAH. Plućna hipertenzija uslijed bolesti lijevog srca javlja se kada je lijeva strana srca preslaba za adekvatno pumpanje i kada se u cirkulacijskom sustavu dogodi sigurnosna kopija. Ova rezerva kasnije uzrokuje porast tlaka u plućima. Smatra se da nakon određenog vremenskog razdoblja to dovodi do promjene krvožilnog sustava (krvnih žila) koji krvlju dovode u pluća.
To se obično događa kada je zatajivanje lijeve strane prešlo u uznapredovalu fazu bolesti. Pojedinci koji razviju PVH možda su dugo godina imali sistemski visoki krvni tlak.
Iako je ovaj tip plućne hipertenzije najčešći tip, njezina se temeljna patologija slabo razumije i stoga je liječenje obično rezervirano za rješavanje lijevoga srčanog zatajenja lijekovima kao što su diuretici ili lijekovima za smanjenje sistemskog krvnog tlaka poput ACE inhibitora ili beta blokatori. Postoje neki argumenti da bi ciljanije terapije, poput lijeka sildenafil, mogle biti korisne u liječenju PVH.
Plućna hipertenzija uslijed plućne bolesti
Bolesti koje zahvaćaju pluća mogu dovesti do plućne hipertenzije. Ovo je skupina SZO 3. Najčešća plućna bolest koja dovodi do plućne hipertenzije je kronična opstruktivna plućna bolest (KOPB). Međutim, to također mogu uzrokovati apneja tijekom spavanja, emfizem, intersticijska bolest pluća, plućna fibroza ili čak život na vrlo visokim nadmorskim visinama tijekom značajnog vremenskog razdoblja.
Ljudi iz ove skupine doživljavaju nisku razinu kisika tijekom duljeg razdoblja što dovodi do promjene u vaskulaciji koja krvlju opskrbljuje pluća (vjerojatno kapilare i arterije). Smatra se da se arterije, posebno, teže suziti ili zategnuti u nastojanju da ograniče protok krvi u područja pluća koja imaju najviše kisika. Ovo suženje povećava ukupni krvni tlak potreban za pumpanje krvi kroz pluća.
Poput PVH, ova vrsta plućne hipertenzije često se liječi rješavanjem osnovne bolesti pluća i hipoksije.
Plućna hipertenzija uzrokovana krvnim ugrušcima u plućima
Skupinu WHO 4 čine ljudi koji u plućima razvijaju plućnu hipertenziju kao rezultat kroničnih krvnih ugrušaka (plućnih embolija). To se naziva i trombembolična plućna hipertenzija (CTEPH). Ovo je jedina vrsta plućne hipertenzije koja se može izliječiti bez transplantacije srca i pluća.
U osoba s ovom vrstom plućne hipertenzije krvni ugrušci u plućima nakon određenog vremena pretvaraju se u ožiljak u krvnim žilama, sužavajući promjer tih žila i blokirajući ili smanjujući protok krvi u pluća. Također je moguće da se, kao u PAH, dogodi pregradnja malih krvnih žila koje dovode krv u pluća.
Većina osoba koje imaju plućne embolije reagiraju na lijekove za razrjeđivanje krvi, ali otprilike 0,5-5% može razviti CTEPH. Pojedinci koji imaju osnovne poremećaje zgrušavanja mogu biti u povećanom riziku.
Neki pacijenti s CTEPH mogu biti kandidati za IVF filtar. Ovaj sitni mrežasti filter smješten je u donju šuplju venu i sprječava dolazak novih krvnih ugrušaka u pluća. Tromboembolijska plućna hipertenzija može se u nekim slučajevima liječiti kirurški. Ova operacija naziva se tromboendarterektomija.
Tromboendarterektomija je operacija visokog rizika koju u određenim specijaliziranim bolnicama diljem SAD-a izvode samo posebno kvalificirani liječnici. Tijekom tromboendarterektomije smješteni ste na aparat za srce i pluća koji cirkulira krv zaobilazeći srce i pluća. Naređuje se rez na prsima kako bi kirurg mogao pristupiti vašem srcu i plućima.
U određenom trenutku postupka, vaše će se tijelo značajno ohladiti, a aparat za srce i pluća zaustavit će se na neko vrijeme kako bi liječnik mogao vizualizirati i ukloniti ugruške iz plućnih arterija. Postupno hlađenje vaše krvi na 65 F pomaže u sprečavanju oštećenja organa dok je stroj za srce i pluća isključen. Nakon uklanjanja ugrušaka postupno se zagrijavate. Obično se uvode prsne cijevi koje pomažu tekućini iz pluća da se cijedi tijekom razdoblja oporavka.
Nakon operacije vjerojatno ćete trebati dan ili dva boraviti u jedinici za intenzivnu njegu (ICU) na ventilatoru kako biste lakše disali. Nekoliko dana nakon toga možete provesti u bolnici. Čak i nakon otpusta, trebat će vam nekoliko mjeseci da se zaista počnete osjećati bolje i dulje nego prije nego što napravite apunoporavak.
Plućna hipertenzija zbog raznih uzroka
Preostala skupina, WHO skupina 5, pomalo je privlačna za sve koji imaju plućnu hipertenziju i ne uklapaju se u ostale 4 skupine. Uzrok plućne hipertenzije u ovoj skupini često se ne može identificirati, ali ponekad može biti povezan sa sljedećim stanjima:
- Sarkoidoza
- Anemija srpastih stanica
- Ostale vrste anemije
- Uklanjanje slezene
- Neki metabolički poremećaji
Dijagnosticiranje plućne hipertenzije i prepoznavanje tipa
Budući da su simptomi plućne hipertenzije nejasni i preklapaju se s mnogim drugim zdravstvenim stanjima, neki pacijenti s plućnom hipertenzijom mogu proći mnogo godina prije nego što dobiju odgovarajuću dijagnozu. Mogu se koristiti mnogi testovi koji vode do stvarne dijagnoze, uključujući:
- Krvne pretrage za ispitivanje razine kisika, rada bubrega ili jetre i još mnogo toga
- RTG grudnog koša (koji može pokazati povećanje desnog srca)
- Test srca kao što je elektrokardiogram (EKG) ili ehokardiogram
- Testovi plućne funkcije
- Testovi tolerancije na vježbu
- Nuklearni snimak za traženje krvnih ugrušaka u plućima
Na temelju rezultata ovih testova ili povijesti vašeg pacijenta u kombinaciji s vašim simptomima, vaš liječnik može sumnjati na plućnu hipertenziju. Standardni test za identificiranje plućne hipertenzije postupak je koji se naziva kateterizacija desnog srca.
Kateterizacija desnog srca manji je kirurški zahvat koji se obično izvodi u bolnici na osnovi operativnog zahvata istog dana. Bit ćete smireni i kateter će vam biti umetnut u venu na vratu ili preponama. Kateter je uvučen u vaše srce i kad tamo zaista možete izmjeriti tlak u vašem srcu i plućima.
Rezultati kateterizacije desnog srca mogu se koristiti ne samo za utvrđivanje imate li plućnu hipertenziju, već se rezultati u kombinaciji s vašom zdravstvenom anamnezom mogu koristiti i za utvrđivanje vrste plućne hipertenzije.
Terapije za plućnu hipertenziju
Plućna hipertenzija bilo koje vrste ozbiljno je stanje koje se obično (osim nekih bolesnika iz skupine 4 SZO) ne može izliječiti. Tretmani se fokusiraju na poboljšanje kvalitete života, a nadamo se i produženje života.
Važno je pronaći liječnika koji se bavi liječenjem bolesnika s plućnom hipertenzijom kako bi dobio najbolju njegu.
Vrsta liječenja za koju se odlučite vi i vaš liječnik ovisi o više čimbenika, uključujući vrstu plućne hipertenzije koju imate, kao i bilo koja druga osnovna zdravstvena stanja koja mogu pridonijeti vašoj bolesti. Istražite opcije koje su trenutno dostupne, ovisno o vrsti PH.
Studije vazodilatatora
Za ljude kojima je već dijagnosticirana plućna hipertenzija, vazodilatatorna studija može pomoći u praćenju učinkovitosti liječenja. Ova studija predstavlja kateterizaciju desnog srca s kombiniranom primjenom lijeka koji opušta plućne krvne žile. Ovim testom se također može utvrditi hoćete li imati koristi od vrste lijekova koja se naziva blokator kalcijevih kanala.
Tradicionalni lijekovi
Neki lijekovi koji se posebno ne koriste za plućnu hipertenziju mogu biti korisni u kontroli simptoma. Uključuju blokatore kalcijevih kanala za smanjenje krvnog tlaka, digoksin za povećanje snage srca ili diuretike za uklanjanje viška tekućine iz tijela.
Iako se ti lijekovi mogu koristiti u svim vrstama, vrlo se često koriste za SZO skupinu tipa 2. Ostali lijekovi koji se mogu koristiti uključuju razrjeđivače krvi (često se koriste za SZO skupinu tipa 4) ili kisik (sve vrste).
Antagonisti receptora za endotelin
Ovo je klasa lijekova koja se obično daje oralno. Antagonisti endotelinskih receptora sprečavaju sužavanje krvnih žila blokirajući endotelinske receptore. Ova klasa lijekova uključuje:
- Tracleer (bosentan)
- Letairis (ambrisentan)
- Opsumit (macitentan)
Inhibitori fosfodiesteraze
Inhibitori fosfodiesteraze potiču proizvodnju vazodilatatora u plućima (kemikalije koje uzrokuju širenje krvnih žila), a daju se i oralno. Lijekovi u ovu klasu lijekova uključuju:
- Viagra (sildenafil)
- Cialis (tidalafil)
Intravenski lijekovi
Dostupno je nekoliko intravenskih lijekova za plućnu hipertenziju, koji djeluju vazodilatacijom plućnih krvnih žila. To uključuje:
- Flolan ili Veletri (epoprostenol)
- Orenitram (treprostinil) koji se također može davati supkutano ili inhalirati
Inhalatori
Inhalacijski lijekovi poput iloprosta mogu se koristiti za ublažavanje otežanog disanja.
Transplantacija srca i pluća
Kad su iscrpljene druge mogućnosti liječenja, neki pacijenti s plućnom hipertenzijom mogu imati pravo na transplantaciju srca i pluća. Iako transplantacija srca i pluća potencijalno može izliječiti plućnu hipertenziju ozbiljan je medicinski postupak sa značajnim rizikom od komplikacija, uključujući potencijalno odbacivanje donatorskih organa.
.jpg)
.jpg)