Pregled angiosarkoma dojke

Angiosarkom dojke neuobičajena je vrsta karcinoma dojke koja započinje u krvnim ili limfnim žilama u dojci i tendencija je da bude agresivna i brzo se širi. Postoje samo dvije vrste bolesti, čineći samo oko 0,04 posto karcinoma dojke. Primarni angiosarkomi nemaju poznate čimbenike rizika, a često se razvijaju u mladih žena. Sekundarni angiosarkomi, koji su rjeđi, nastaju nakon što je žena imala terapiju zračenjem dojke zbog drugog karcinoma dojke.

Najčešći simptomi angiosarkoma uključuju modrice s crvenilom i modricama na dojkama, a rjeđe zadebljanje ili kvržicu. Kirurgija je odabrani tretman za tumore u ranoj fazi. I nažalost, recidiv je čest. Za napredne tumore kemoterapija i terapija zračenjem mogu biti neučinkoviti, ali klinička ispitivanja i dalje razmatraju novije tretmane koji pokazuju obećanja.

Također poznat kao

Angiosarkomi dojke mogu se nazivati ​​i angiosarkomi dojke, hemangiosarkomi dojke ili limfangiosarkomi dojke (ako su zahvaćene limfne žile).

Verywell / JR Bee

Karcinomi protiv sarkoma

Da biste razumjeli angiosarkome dojke, korisno je prvo razlikovati karcinome (većina karcinoma dojke) od sarkoma.

Većina karcinoma dojke koji su ljudima poznati su karcinomi - karcinomi koji započinju u epitelnim stanicama, poput onih koji oblažu kanale ili lobule dojke.

Za razliku od toga, sarkomi potječu od mioepitelnih stanica, stanica koje čine vezivno tkivo poput kostiju, mišića i krvnih i limfnih žila.

Izraz "angio" znači krv, a angiosarkomi su tumori koji započinju u krvnim ili limfnim žilama. Angiosarkomi se mogu pojaviti bilo gdje u tijelu, a većina ovih tumora javlja se u regijamaosimdojke.

Ti se tumori mogu dalje definirati kao hemagiosarkomi (koji započinju u zidovima krvnih žila) ili limfagiosarkomi (koji započinju u zidovima limfnih žila).

Zbog strukture ovih tkiva, za razliku od karcinoma, sarkomi nemaju preinvazivni stadij, poput duktalnog karcinoma in situ.

Različite vrste raka

Vrste angiosarkoma

Primarni angiosarkomi dojke čine oko 80 posto angiosarkoma dojke i obično se dijagnosticiraju u žena između 20 i 40 godina.

Sekundarni angiosarkomi često se dijagnosticiraju u žena starijih od 40 godina i obično se javljaju pet do 10 godina nakon završetka terapije zračenjem raka dojke za drugi, nepovezani tumor.

Simptomi

Simptomi angiosarkoma mogu se razlikovati ovisno o tome je li primarni ili sekundarni i je li metastazirao u druga područja tijela.

Primarni angiosarkom dijagnosticiran u osobe koja nikada nije imala rak dojke može se osjećati poput zadebljalog područja dojke ili loše definirane kvržice. U nekim slučajevima, obližnja koža može postati plava ili crvenkasta i činiti se da ima osip ili da ima modrice.

Sekundarni angiosarkom često se javlja s područjem crvenila ili plavičastim izgledom dojke. Također može biti oteklina ili masa u dojkama. Te su kvržice, za razliku od mnogih karcinoma dojke, često bolne.

U nekim se slučajevima mogu pojaviti prvi simptomi angiosarkoma zbog širenja raka u tijelu. Angiosarkomi se rjeđe šire na limfne čvorove nego češći karcinomi dojke, ali imaju tendenciju brzog širenja na udaljena područja tijela. Mjesta s metastazama mogu uključivati ​​pluća, jetru, kosti, kožu, druge dojke, mozak ili jajnike.

Ovi tumori imaju visoku stopu recidiva i mogu se ponoviti lokalno (u dojkama) ili u udaljenim dijelovima tijela.

Uzroci i faktori rizika

Točan uzrok angiosarkoma nije poznat. Kod primarnih angiosarkoma također ne postoje očiti čimbenici rizika za bolest, za razliku od češćih karcinoma dojke.

Sekundarni angiokarcinomi mogu se javiti nakon zračenja, ali su se javili i kod žena koje su razvile limfedem kao rezultat uklanjanja limfnih čvorova.

Dijagnoza

U procesu dijagnosticiranja angiosarkoma dojke može se napraviti niz različitih testova, a izbor početnog ispitivanja često ovisi o prisutnim simptomima. Proces obično započinje pažljivom anamnezom, posebno bilježeći bilo koju prethodnu povijest terapije zračenjem od raka dojke.

Slikovne studije

Radiološka ispitivanja koja se često rade kako bi se tragalo za drugim vrstama karcinoma dojke mogu se provesti i u ovom slučaju, ali izgled angiosarkoma može biti nešto drugačiji.

Imaging uključuje:

• Mamograf: Mase dojke koje se vide na mamografiji često imaju nejasne obrise. Obično se ne vide spikulirane mase (nakupine sa šiljastim izbočinama).
• Ultrazvuk: Angiosarkomi se obično dobro pokazuju na ultrazvuku; mase mogu imati kvrgav izgled.
• Snimanje magnetske rezonancije dojke (MRI): MRI dojke koristi se za potvrđivanje rezultata mamografije.

Skeniranje pozitronske emisijske tomografije (PET) ili skeniranje kostiju također se može obaviti kako bi se potražilo širenje.

Biopsija

Odabrana vrsta biopsije često ovisi o tome je li tumor primarni ili sekundarni.

Kod primarnih angiosarkoma često je potrebna biopsija dojke da bi se definirao tumor.

Kod sekundarnih angiosarkoma često se radi punkcija biopsije kože. Jednom kada se dobije tkivo, bolest je još uvijek teško dijagnosticirati, a često se preporučuje drugo mišljenje o izvješću o patologiji.

Vrste biopsija dojke

Nakon dijagnoze angiosarkoma dojke, postavljanje se vrši gledajući veličinu tumora i stupanj širenja.

Tretmani

Najbolji tretmani za angiosarkom ponekad se razlikuju od liječenja kod češćih karcinoma dojke.

Kirurgija

Može se razmotriti bilo operaciju očuvanja dojke (lumpektomija) ili agresivnu operaciju (mastektomija), ovisno o mnogim čimbenicima. Iako je jedno istraživanje iz 2017. pokazalo da je mastektomija povezana s lošijim ukupnim preživljavanjem od lumpektomije među ljudima s primarnim angiosarkomom, drugo istraživanje iz 2017. objavljeno uNew England Journal of Medicine sugerira da je mastektomija s lokalnom ekscizijom često izbor izbora kod sekundarnog angiosarkoma.

Za razliku od epitelnog karcinoma dojke, biopsija sentinelnog čvora ili disekcija aksilarnih limfnih čvorova obično se ne rade, jer je mnogo manja vjerojatnost da će se ovi tumori proširiti na regionalne limfne čvorove.

Također, za razliku od većine karcinoma dojke, čini se da liječenje nakon operacije smanjenja rizika od recidiva (pomoćna terapija) nije učinkovito.

Kemoterapija

Za razliku od većine karcinoma dojke koji nastaju u epitelnim stanicama, angiosarkomi dojke ne reagiraju često na kemoterapiju. To je reklo, nekim ljudima, ovisno o karakteristikama tumora, može biti korisno.

Terapija radijacijom

Kao i kod kemoterapije, neki ljudi mogu primati zračenje, ovisno o karakteristikama tumora. Međutim, čini se da zračenje u prosjeku nema koristi za preživljavanje osoba s primarnim angiosarkomom, a povezano je s lošijim preživljavanjem kod ljudi s sekundarnim angiosarkomom.

Klinička ispitivanja

Srećom, studije proučavaju sistemske terapije (terapije kojima se liječi rak bilo gdje u tijelu) za angiosarkom.

Jedna studija iz 2018. godine primjećuje da se liječenje inhibitorima VEGF čini obećavajućim. VEGF inhibitori su vrsta ciljane terapije usmjerene na specifične molekularne abnormalnosti uključene u rast karcinoma i općenito imaju manje nuspojava od kemoterapije.

Ostali tretmani, poput vrste imunoterapije poznate kao interleukin-2, anti-aniogenezne terapije (poput Avastina) i hipertermije (pomoću topline za ubijanje raka) proučavaju se u kliničkim ispitivanjima.

Važnost kliničkih ispitivanja

Ti brineš tim

Za ljude kojima je dijagnosticiran angiosarkom, traženje liječenja (ili drugog mišljenja) u glavnom centru za rak može poboljšati ishode.

Studija iz 2018. uBritish Journal of Surgeryotkrili su da žene sa sekundarnim angiosarkomima dojke koje su upućene na specijalno liječenje (s multidisciplinarnim timom koji upravlja sarkomima) imaju nižu stopu recidiva i poboljšano preživljavanje specifično za bolest.

Veći centri za rak, posebno centri koje je odredio Nacionalni institut za rak, vjerojatnije će imati onkologe koji su se specijalizirali za sarkome i imaju iskustva u liječenju ljudi s ovim neobičnim oblikom raka dojke.

Prognoza

Iako su angiosarkomi obično agresivni tumori, svaki je drugačiji, a prognoza će ovisiti o fazi u kojoj se dijagnosticira, koliko se proširio u vrijeme dijagnoze i koliko se agresivno liječi.

Stope preživljavanja značajno se razlikuju među studijama, ali su bolje kada se tumor može kirurški ukloniti.

Riječ iz vrlo dobrog

Suočavanje s neuobičajenom vrstom karcinoma dojke može biti izazov, jer se manje zna i ima manje preživjelih oko kojih se može razgovarati. Srećom, internetske zajednice podrške sada omogućuju ljudima s neuobičajenim i rijetkim karcinomima priliku da komuniciraju s drugima koji se suočavaju sa sličnim putovanjem oko svijeta.

Kao i kod svakog drugog raka, važno je naučiti svoj karcinom i biti vlastiti zagovornik, ali još je važnije kod neuobičajenih tumora. A s manje dostupnih stručnjaka koji imaju iskustva u liječenju bolesti, možda ćete trebati locirati i otputovati u centar za oboljevanje od velikog volumena kako biste dobili najbolju njegu uz najnovije tretmane i klinička ispitivanja.

Kako se zagovarati kao pacijent s rakom