Pregled hiperbilirubinemije

Hiperbilirubinemija je nakupljanje bilirubina, smeđe-žutog spoja koji nastaje razgradnjom starih ili oštećenih crvenih krvnih stanica. Obično jetra bilirubin kemijski mijenja kako bi se mogao sigurno izlučiti stolicom i urinom.

Međutim, ako se vaše crvene krvne stanice razgrađuju nenormalno velikom brzinom ili vam jetra ne funkcionira kako bi trebala, može doći do hiperbilirubinemije. U dojenčadi je to jednostavno zbog tjelesne nesposobnosti da izvrši zadatak dobro pročišćavajući bilirubin u prvim danima života. Međutim, stanje kod svih može ukazivati ​​na bolest.

Simptomi hiperbilirubinemije

S hiperbilirubinemijom, prekomjerno nakupljanje bilirubina može se očitovati karakterističnim simptomima žutice, uključujući:

• Žutilo kože i bjeloočnica
• Vrućica
• Potamnjenje mokraće, ponekad do smećkastog tona
• Blijede stolice boje gline
• Ekstremni umor
• Gubitak apetita
• Bolovi u trbuhu
• Žgaravica
• Zatvor
• Nadimanje
• Povraćanje

Komplikacije mogu nastati, prvenstveno u novorođenčadi, ako razina bilirubina postane toksična u mozgu. To može dovesti do stanja poznatog kao kernicterus u kojem se mogu dogoditi napadaji, nepovratno oštećenje mozga i smrt.

Uzroci

Postoji mnogo različitih razloga zbog kojih se može pojaviti hiperbilirubinemija. Uzroci se mogu raščlaniti prema vrsti bilirubina koji je u pitanju:

• Nekonjugirani bilirubin nastaje razgradnjom crvenih krvnih zrnaca. Niti je topiv u vodi niti se može izlučiti mokraćom.
• Konjugirani bilirubin je nekonjugirani bilirubin koji je jetra promijenila kako bi ga učinila topljivim u vodi i lakše dolazio u mokraću i žuč.

Uobičajeni uzroci hiperbilirubinemije uključuju:

• Hemolitička anemija u kojoj se crvene krvne stanice brzo uništavaju, često kao posljedica karcinoma (poput leukemije ili limfoma), autoimunih bolesti (poput lupusa) ili lijekova (kao što su acetaminofen, ibuprofen, interferon i penicilin)
• Bolesti jetre koje sprečavaju pretvaranje bilirubina u konjugirani bilirubin, uključujući virusni hepatitis, cirozu i bezalkoholnu masnu bolest jetre
• Opstrukcija žučnih kanala kod kojih se bilirubin ne može isporučiti u tanko crijevo u žuči, često kao rezultat ciroze, žučnih kamenaca, pankreatitisa ili tumora
• Nedostatak probavnih bakterija u novorođenčadi što sprječava razgradnju bilirubina (žutica novorođenčadi)
• Genetski poremećaji koji ili neizravno narušavaju rad jetre (poput nasljedne hemokromatoze ili nedostatka alfa-1 antitripsina) ili izravno narušavaju rad jetre (poput Gilbertovog sindroma)

Štoviše, neki lijekovi mogu inducirati hiperbilirubinemiju oštećujući funkciju jetre, često zajedno s osnovnom disfunkcijom jetre ili kao rezultat dulje uporabe ili prekomjerne upotrebe. To uključuje:

• Određeni antibiotici (poput amoksicilina i ciprofloksacina)
• Antikonvulzivi (poput valproične kiseline)
• Protugljivični lijekovi (poput flukonazola)
• Oralne kontracepcije
• Statin lijekovi
• Tylenol koji se prodaje bez recepta (acetaminofen)

Poznato je da su čak i određene biljke i biljni lijekovi vrlo toksični za jetru, uključujući kineski ginseng, gavez, Jin Bu Huan, kavu, čaj od kombuhe i sassafras.

Dijagnoza

Hiperbilirubinemija se može dijagnosticirati krvnim testom. Test mjeri razinu ukupnog bilirubina (i konjugiranog i nekonjugiranog) i izravnog (konjugiranog) bilirubina u krvi.

Iz indirektne (nekonjugirane) razine bilirubina može se zaključiti iz vrijednosti ukupnog i izravnog bilirubina. Iako se laboratoriji mogu koristiti različitim referentnim rasponima, postoje općenito prihvaćene normalne razine.

Uobičajeni rasponi bilirubina

Općenito, za stariju djecu i odrasle, sljedeći se rasponi smatraju normalnim:

• Ukupni bilirubin: 0,3 do 1 miligrama po decilitru (mg / dL)
• Izravni (konjugirani) bilirubin: 0,1 do 0,3 mg / dL

U novorođenčadi normalna vrijednost bila bi neizravni (nekonjugirani) bilirubin ispod 8,7 mg / dL u prvih 48 sati od rođenja.

Bilirubin je često uključen kao dio panela testova koji procjenjuju funkciju jetre i enzime, uključujući alanin transaminazu (ALT), aspartat aminotransferazu (AST), alkalnu fosfatazu (ALP) i gama-glutamil transpeptidazu (GGT) bilirubin.

Mogu se naručiti dodatni testovi kako bi se utvrdio osnovni uzrok disfunkcije, posebno u prisutnosti žutice. Može se odrediti analiza urina kako bi se procijenila količina bilirubina izlučenog urinom, nudeći liječnicima trag o mjestu problema.

Slikovni testovi poput ultrazvuka i računalne tomografije (CT) posebno su korisni jer mogu pomoći u razlikovanju bilijarne opstrukcije i bolesti jetre, uključujući rak. Ultrazvuk to može učiniti brzo i bez ionizirajućeg zračenja. CT snimke osjetljivije su u otkrivanju abnormalnosti jetre ili gušterače.

Biopsija jetre koristila bi se samo ako već postoji čvrsta dijagnoza ciroze ili raka jetre.

Bez obzira na osnovni uzrok, testiranje bilirubina obično bi se ponovilo kako bi se nadzirao vaš odgovor na liječenje ili kako bi se pratilo napredovanje ili rješavanje bolesti.

Diferencijalne dijagnoze

Ako se povisi razina bilirubina, liječnik će htjeti utvrditi osnovni uzrok. Važno je zapamtiti da hiperbilirubinemija sama po sebi nije bolest, već je svojstvo bolesti.

U tu svrhu liječnik će morati razlikovati uzroke koji se mogu široko klasificirati na sljedeći način:

• Prehepatična: Problem se pojavio prije jetre, naime kao rezultat brzog raspada crvenih krvnih stanica.
• Jetra: Problem se dogodio u jetri.
• Posthepatični: Problem se dogodio nakon jetre, naime kao rezultat začepljenja žučnih kanala.

Predhepatični uzroci

Uzroci pred jetre razlikuju se nedostatkom bilirubina u mokraći (budući da se nekonjugirani bilirubin ne može izlučiti mokraćom). Osim panela testova crvenih krvnih stanica, vaš liječnik može zatražiti biopsiju ili aspiraciju koštane srži ako se sumnja na rak ili druge ozbiljne bolesti.

Što se tiče simptoma, slezena bi vjerojatno bila povećana, dok bi boja stolice i mokraće bila normalna.

Uzroci jetre

Uzroci jetre karakteriziraju povišeni jetreni enzimi i dokazi bilirubina u mokraći. Slikovni testovi kao što su ultrazvuk ili rendgen mogu se koristiti da bi se utvrdilo je li upala jetre.

Biopsija jetre može se preporučiti ako postoje dokazi o cirozi ili raku jetre. Genetsko testiranje može se koristiti za razlikovanje različitih vrsta virusnog hepatitisa ili za potvrđivanje genetskih poremećaja poput hemokromatoze ili Gilbertovog sindroma. Očekivalo bi se povećanje slezene.

Posthepatični uzroci

Uzroci nakon jetre karakteriziraju normalna nekonjugirana razina bilirubina i normalna slezena. Za identifikaciju žučnih kamenaca mogu se koristiti računalna tomografija (CT), magnetna rezonanca žučnog trakta ili endoskopska ultrasonografija, dok se ultrazvuk i testovi stolice mogu otkriti abnormalnosti gušterače.

Na kraju, ne postoji niti jedan test koji bi mogao razlikovati osnovne uzroke hiperbilirubinemije.

Liječenje

Liječenje hiperbilirubinemije ovisi o osnovnom uzroku. Stanje se ne liječi izolirano. Liječenje se usmjerava prema dijagnosticiranom stanju i može se kretati od prestanka djelovanja otrovnog lijeka do operacije i dugotrajne kronične terapije.

Žutica kod odraslih možda neće trebati specifično liječenje, na primjer u slučajevima akutnog virusnog hepatitisa, gdje simptomi hiperbilirubinemije obično nestaju sami od sebe kad infekcija nestane. Isto se odnosi i na Gilbertov sindrom, koji se ne smatra štetnim i ne zahtijeva liječenje.

Ako je stanje uzrokovano lijekovima, jedino što treba biti je prekid ili promjena lijeka. Hemolitička anemija može se liječiti dodacima željeza.

U slučajevima opstruktivne hiperbilirubinemije, možda će biti potrebna operacija (obično laparoskopska) za uklanjanje kamenaca u žuči ili drugih izvora začepljenja. Teške bolesti jetre ili gušterače zahtijevale bi njegu kvalificiranog hepatologa, s mogućnostima liječenja od terapija lijekovima do kraja do transplantacije organa.

Hiperbilirubinemija novorođenčadi možda neće trebati liječenje ako je žutica blaga. Za umjerene do teške slučajeve liječenje može uključivati ​​svjetlosnu terapiju (koja mijenja strukturu molekula bilirubina u novorođenčadi), intravenski imunoglobulin (koji sprječava brzu razgradnju crvenih krvnih stanica) ili transfuziju krvi.

Iako ne postoje kućni tretmani koji mogu normalizirati hiperbilirubinemiju, dodatni stres na jetru možete izbjeći izbacivanjem alkohola, crvenog mesa, prerađene hrane i rafiniranog šećera.

Ustavni simptomi žutice mogu se ublažiti antacidima, laksativima ili omekšivačima stolice koji se prodaju bez recepta. Iako povećano dijetalno vlakno može pomoći u ublažavanju zatvora, može povećati i nadutost. Ako imate jaku mučninu ili povraćanje, liječnik vam može propisati antiemetički lijek Reglan (metoklopramid).

Ako imate hiperbilirubinemiju ili bilo koji simptom oštećenja jetre, razgovarajte sa svojim liječnikom prije uzimanja bilo kakvih lijekova, farmaceutskih ili na neki drugi način.