Rak mozga nastaje kada se normalne stanice mozga promijene u abnormalne, nekontrolirano rastu i napadaju okolno tkivo. Masa abnormalnih moždanih stanica naziva se tumorom na mozgu. Tumori mogu biti dobroćudni ili zloćudni (kancerogeni).
Maligni tumori mozga mogu napasti ili se proširiti (metastazirati) u zdravo moždano tkivo i, rijetko, u udaljene organe u tijelu. Benigni ili nekancerozni tumori mozga ne napadaju obližnja tkiva niti se šire na druge dijelove tijela.
Postoje dvije glavne vrste tumora na mozgu. Primarni tumori mozga potječu iz mozga. Sekundarni tumori mozga - zvani i metastatski tumori mozga - započinju u drugom dijelu tijela, a zatim se šire u mozak. Primjer sekundarnog tumora na mozgu je rak pluća koji se širi u mozak.
SEBASTIAN KAULITZKI / ZNANSTVENA FOTOGRAFIJA / Getty Images
Simptomi raka mozga ovise o čimbenicima poput mjesta i vrste tumora. Općenito mogu uključivati glavobolju, napadaje, mučninu, povraćanje i / ili neurološke promjene. Dijagnoza tumora na mozgu uključuje više koraka, uključujući fizikalni pregled, slikovne testove i biopsiju tkiva.
Ovisno o nekoliko čimbenika, uključujući vrstu, mjesto i opseg raka mozga, liječenje može uključivati operaciju, zračenje, kemoterapiju ili neku kombinaciju.
Sekundarni ili metastatski tumori mozga četiri su puta češći od primarnih tumora mozga.
Vrste
Postoji preko 120 različitih vrsta tumora koji utječu na mozak i središnji živčani sustav (CNS). Svjetska zdravstvena organizacija klasificirala je ove tumore prema tipu stanica i ponašanju - najmanje agresivni (benigni) do najagresivniji (maligni).
Primarni tumori mozga
Iako nije iscrpan popis, evo nekoliko primjera primarnih tumora mozga. Daje se i kratak opis mjesta u kojem su u mozgu ti tumori općenito smješteni i jesu li benigni, zloćudni ili oboje.
- Gliom: Gliom je uobičajena vrsta tumora na mozgu izvedenog iz glija stanica, koji podržavaju neurone u mozgu. Gliomi mogu biti dobroćudni ili zloćudni, a postoji nekoliko vrsta - astrocitomi, gliomi moždanog debla, ependimomi, oligodendrogliomi, mješoviti gliomi i gliomi optičkih putova.
- Astrocitom: Ovaj tumor na mozgu (vrsta glioma) može biti dobroćudan ili zloćudan. Benigni astrocitomi mogu se razviti u velikom mozgu, putovima vidnog živca, moždanom stablu ili malom mozgu. Maligni astrocitom nazvan glioblastoma multiforme prvenstveno se razvija u moždanim hemisferama.
- Chordoma: Ovaj tumor na mozgu obično se javlja u dnu lubanje. Iako kordom raste sporo, smatra se zloćudnim jer se može proširiti, često u udaljene organe poput pluća, jetre ili kostiju.
- CNS limfom: CNS limfom je rijedak oblik ne-Hodgkinovog limfoma koji je maligni i često se razvija u područjima uz moždane komore.
- Ependimom: Ovaj tumor (vrsta glioma) obično se nalazi u blizini ventrikula u mozgu. Dok su neki ependimomi sporo rastući i benigni, drugi su poput anaplastičnog ependimoma brzorastući i zloćudni.
- Meduloblastom: Meduloblastom je brzorastući, zloćudni tumor mozga koji nastaje u fetalnim stanicama koje ostaju nakon rođenja. Ovaj se tumor često nalazi u malom mozgu ili u blizini moždanog debla i najčešće se javlja u djece, ali može se javiti i u odraslih.
- Meningiomi: Meningiomi rastu na površini mozga, gdje se nalazi membrana (moždane ovojnice) koja pokriva mozak. Meningeomi mogu biti sporo rastući i benigni ili brzo rastući i zloćudni.
- Oligodendrogliom: Ova vrsta tumora (gliom) obično se nalazi u frontalnom ili sljepoočnom režnju. Može biti dobroćudna ili zloćudna.
- Tumor epifize: Tumori epifize razvijaju se u epifizi - malom organu smještenom duboko u mozgu koji stvara melatonin (hormon koji utječe na vaš ciklus spavanja i budnosti). Ovaj tumor može biti dobroćudan ili zloćudan.
- Tumor hipofize: Ova vrsta tumora nalazi se na ili blizu hipofize, koja je organ veličine zrna graška smješten u središtu mozga. Većina tumora hipofize su benigni.
- Primitivni neuroektodermalni tumor (PNET): Ovo je vrlo agresivan, maligni tumor koji se tipično nalazi u velikom mozgu.
- Rabdoidni tumori: To su vrlo agresivni, zloćudni tumori koji se najčešće javljaju u male djece, ali mogu se javiti i kod odraslih. Rabdoidni tumori u mozgu imaju tendenciju da se nalaze u malom i malom mozgu.
- Schwannoma: Poznat i kao akustični neurom, ovaj je tumor obično benigni (rijetko maligni) i tipično raste oko osmog lubanjskog živca.
Gliomi su najčešći primarni rak mozga u odraslih, na njih otpada približno 75% malignih tumora mozga. U djece su najčešći oblici moždanog glioma, ependimoma, meduloblastoma, tumora epifize, PNET i rabdoidnih tumora.
Primarni rak mozga uglavnom ostaje u središnjem živčanom sustavu, rijetko se širi na udaljene organe.
Metastatski tumori mozga
Metastatski ili sekundarni tumori mozga često se razvijaju kao višestruki, a ne pojedinačni tumori u mozgu. Što se tiče raspodjele mozga, 80% metastatskih tumora mozga javlja se u hemisferi mozga, 15% u malom mozgu i 5% u mozgu. moždano stablo.
Simptomi
Kod bilo kojeg tumora (benignog ili zloćudnog), simptomi počinju kad tumor raste i uzrokuje pritisak na moždana tkiva. Ovaj povišeni intrakranijalni tlak često se prvo manifestira kao glavobolja.
Kako se pritisak na mozak povećava, mogu se razviti simptomi poput mučnine, povraćanja, zamagljenog vida, promjena osobnosti i pospanosti. U beba povećani tlak može uzrokovati oticanje ili ispupčenje fontanela ("mekane mrlje").
Ovisno o veličini i mjestu tumora, mogu se pojaviti dodatni simptomi. Primjeri ovih simptoma koji se temelje na zahvaćenom području u mozgu uključuju:
- Mozgova debla: problemi s gutanjem (disfagija) ili govorom, ovjesom ili dvostrukim vidom (diplopija) ili slabošću mišića na jednoj strani lica ili tijela
- Mali mozak: nekoordinirani pokreti mišića, poteškoće u hodanju, vrtoglavica, nekontrolirani pokreti očiju, problemi s gutanjem i promjene u ritmu govora
- Frontalni režanj (prednji dio mozga): Promjene u osobnosti i ponašanju, oslabljena prosudba te problemi s razmišljanjem i jezikom (npr. Oslabljena sposobnost oblikovanja riječi)
- Zatiljni režanj (stražnji dio mozga): Promjene ili gubitak vida i halucinacije
- Tijemeni režanj: poteškoće s govorom, pisanjem i čitanjem te problemi s prepoznavanjem predmeta ili navigacijom u prostorima
- Sljepoočni režanj: Oštećena kratkoročna i dugoročna memorija, problemi s govorom i razumijevanjem jezika te napadaji (često povezani s neobičnim mirisima ili osjećajima)
Za razliku od uobičajene glavobolje, glavobolja od tumora na mozgu obično budi ljude noću i s vremenom se pogoršava. Glavobolje tumora na mozgu također se obično pojačavaju kada se izvodi Valsalvin manevar (u kojem stegnete nosnicu i pokušate snažno izdahnuti).
Uzroci
Godine 2020. procijenjeno je da je oko 24 000 odraslih osoba u Sjedinjenim Državama novootkriveno s tumorom mozga ili leđne moždine. Procjenjuje se da je nešto više od 18 000 odraslih osoba umrlo od takvog raka. Sveukupno, čovjekov životni rizik od razvoja raka mozga ili leđne moždine manji je od 1%.
Rak mozga razvija se kada jedna ili više genskih mutacija (promjena u sekvenci DNA) uzrokuje da se normalna moždana stanica iznenada podijeli izvan kontrole. Bez normalnih zaustavljanja koja ograničavaju život stanice - naime apoptoze (programirane stanične smrti) - stanica u biti postaje "besmrtna", množeći se izvan kontrole.
Što točno uopće uzrokuje te genske mutacije, nije dobro poznato. Neki se mogu naslijediti, ali velika većina se vjerojatno događa slučajno.
Primarni rak mozga
Čimbenici koji su povezani s razvojem primarnih tumora na mozgu uključuju:
- Genetika: Tumori na mozgu usko su povezani s mutacijama gena za supresiju tumora, poput tumorskih proteina 53. Također su česti kod ljudi s nasljednim poremećajima kao što su višestruke endokrine neoplazije, neurofibromatoza tipa 2, tuberkulozna skleroza, Li-Fraumenijev sindrom, Turcot sindrom, Von Hippel-Lindauova bolest i drugi.
- Infekcije: Epstein-Barrov virus (EBV) usko je povezan s limfomom CNS-a, a citomegalovirus (CMV) tangencijalno je povezan s glioblastomom u odraslih i meduloblastomom u djece.
- Okoliš: Malo je čimbenika rizika iz okoline čvrsto povezano s rakom mozga, osim prethodne izloženosti zračenju i izloženosti vinil kloridu u industrijskim uvjetima. Već se dugo pretpostavlja da mobiteli, bežične slušalice i elektromagnetska polja imaju karcinogeni potencijal, ali još uvijek za to postoje čvrsti dokazi.
Muškarci obično imaju veću vjerojatnost za rak mozga nego žene, iako su određene vrste, poput meningioma, češće u žena. Slično tome, bijelci imaju veću vjerojatnost da će dobiti rak mozga općenito, ali crnci su skloniji oboljevanju od meningioma.
Metastatski moždani tumor
Metastatski tumor na mozgu javlja se kada stanice raka iz drugog dijela tijela migriraju kroz krvno-moždanu barijeru - jedinstvenu strukturu koja se sastoji od uskih spojeva koja strogo regulira kretanje različitih materijala u mozak.
Kod metastaza u mozgu, krvno-moždana barijera selektivno je poremećena, što omogućuje prolazak stanica karcinoma. Vrste karcinoma koje najčešće metastaziraju u mozak su:
- Pluća
- Grudi
- Koža (melanom)
- Bubreg
- Debelo crijevo
Primarni tumori pluća čine 30% do 60% svih metastatskih karcinoma mozga, a javljaju se u 17% do 65% bolesnika s primarnim karcinomom pluća.
Dijagnoza
Iako su znakovi i simptomi raka mozga vrlo varijabilni, na tumor na mozgu se obično sumnja kada se abnormalni neurološki simptomi razviju i pogoršaju. To se posebno odnosi na ljude kojima je dijagnosticiran uznapredovali rak.
Postupci i testovi koji se koriste za dijagnozu raka mozga uključuju sljedeće:
Neurološki pregled
Ako imate simptome mogućeg tumora na mozgu, liječnik će obaviti neurološki pregled koji se sastoji od testiranja vaše mišićne snage, ravnoteže, razine svijesti, odgovora na senzaciju i refleksa.
Ako su neki od rezultata ovog ispita nenormalni, možete biti upućeni neurologu ili neurokirurgu na daljnju procjenu.
Također, ako imate promjene u vidu i ako liječnik sumnja na mogući problem s mozgom, možda ćete biti upućeni na oftalmologa koji može obaviti test vidnog polja.
Slikovne studije
Slikovne studije pružaju liječnicima način da vizualiziraju tumor na mozgu i steknu predodžbu o njegovoj vrsti na temelju izgleda i mjesta tumora. Glavne slikovne studije koje se koriste u dijagnosticiranju raka mozga su magnetska rezonancija i računalna tomografija (CT)
Jednom kada se tumor identificira, napredne tehnike MRI često se koriste za bolje razumijevanje i procjenu tumora. Ove napredne MRI tehnike uključuju:
- Funkcionalni MRI (fMRI): Ovaj alat mjeri protok krvi i aktivnost u mozgu te mapira kritična područja mozga (poput onih koja se koriste za govor i kretanje).
- Snimanje tenzijom difuzije (DTI): Ovaj alat mjeri vjerojatni položaj i orijentaciju traktata bijele tvari (živčani signalni putovi) u mozgu. Ove informacije mogu pomoći u kirurškom planiranju.
- Spektroskopija magnetske rezonancije (MRS): Ovaj alat uspoređuje biokemijski sastav normalnog moždanog tkiva s abnormalnim tkivom tumora mozga. Može se koristiti za određivanje vrste i agresivnosti tumora.
- Perfuzijski MRI: Ovaj se alat koristi za procjenu stupnja tumora, a posebno angiogeneze (kada tumor formira nove krvne žile kako bi omogućio rast)
Pozitronska emisijska tomografija (PET) ponekad se može koristiti u postavljanju i praćenju.
Biopsija
U većini slučajeva potrebna je biopsija ili uzorak tkiva kako bi se postavila konačna dijagnoza raka mozga.
Nakon uzimanja biopsije, ona se šalje liječniku koji se zove patolog. Patolog analizira uzorak pod mikroskopom kako bi utvrdio jesu li prisutne stanice raka. Ako je to slučaj, patolog će procijeniti tumor na vrstu i druge značajke, poput njegovog ponašanja ili brzine rasta.
Dvije glavne vrste biopsija koje se koriste za dijagnozu raka mozga su:
- Stereotaktička biopsija: Korištenjem računala, MRI ili CT slikovnih studija i markera veličine nikla postavljenih na različite dijelove vlasišta (kako bi se pomoglo u stvaranju mape mozga), neurokirurg napravi rez (rezanje) na tjemenu, a zatim buši mala rupica u lubanji. Zatim se u rupu umetne šuplja igla kako bi se uklonio uzorak tkiva tumora.
- Otvorena biopsija (kraniotomija): Ovom vrstom biopsije neurokirurg izvodi kraniotomiju koja podrazumijeva uklanjanje većine ili cijelog tumora na mozgu. Tijekom ove operacije šalju se mali uzorci tumora da ih patolog odmah pregleda. Na temelju nalaza patologa, kirurg može zaustaviti ili nastaviti s operacijom.
Ocjenjivanje
Budući da je većina karcinoma mozga sekundarna - a primarni rak mozga rijetko se širi na druge dijelove tijela - rak mozga se ne inscenira kao drugi karcinomi. Umjesto toga, rak mozga ocjenjuje se na temelju vrste moždanih stanica iz kojih rak proizlazi i dijela mozga u kojem se rak razvija.
Ocjena tumora na mozgu opisuje njegovu ozbiljnost. Tipično govoreći, što je niži stupanj tumora, to je bolji ishod za pacijenta. S druge strane, tumori višeg stupnja rastu brže i agresivnije i obično imaju lošiju prognozu.
Na temelju sustava ocjenjivanja Svjetske zdravstvene organizacije (WHO), postoje četiri stupnja tumora na mozgu:
- Stupanj 1 (niskog stupnja): Ovi tumori sporo rastu, rijetko se šire i obično se mogu izliječiti kirurškim zahvatom.
- Stupanj 2: Ovi tumori rastu polako i ponekad se šire u obližnja tkiva. Mogu se vratiti nakon tretmana (koji se naziva recidiv)
- Stupanj 3: Ovi tumori brzo rastu i vjerojatno će se proširiti na obližnje tkivo mozga.
- Stupanj 4 (visokokvalitetni): Ovi su tumori najzloćudniji - brzo rastu i lako se šire. Oni također stvaraju krvne žile kako bi im pomogli u rastu, a sadrže područja mrtvih tkiva (nekroza).
Liječenje
Liječenje raka mozga ovisi o mjestu tumora i / ili je li primarni tumor na mozgu metastazirao u druge dijelove tijela. Evo kratkog pregleda mogućnosti liječenja.
Kirurgija
Operacija je primarna i općenito najpoželjnija opcija za liječenje raka mozga. Dok operacija najčešće uključuje kraniotomiju, neki manji tumori hipofize uklanjaju se trans-nazalnom operacijom (kroz nosnu šupljinu) ili trans-sfenoidnom operacijom (kroz bazu lubanje).
U nekim slučajevima nije uvijek moguće ukloniti cijeli tumor na mozgu. Tada kirurg može izvesti operaciju "debulking" u kojoj se tumor kirurški smanjuje, ali ne uklanja u potpunosti.
Operacija se rijetko upotrebljava za višestruke metastatske tumore mozga, koji se umjesto toga liječe zračenjem i kemoterapijom.
Uz kiruršku resekciju, kirurški implantirani shunt može se koristiti za ublažavanje akutnog intrakranijalnog tlaka.
Radijacija
Terapija zračenjem najčešći je tretman sekundarnih tumora.Postoje različite vrste zračenja koje se mogu koristiti. To uključuje:
- Terapija zračenjem s vanjskim zrakama (EBRT): Ova vrsta terapije isporučuje zračenje kroz kožu do tumora iz stroja izvan tijela.
- Liječenje radioterapijom cijelog mozga (WBRT): Ova vrsta terapije cilja i isporučuje zračenje u čitav mozak. Koristi se za liječenje metastaza u mozgu i određenih tumora poput ependimoma i meduloblastoma.
- Brahiterapija: Ova vrsta terapije, koja se naziva i internom terapijom zračenjem, podrazumijeva isporuku radioaktivnog materijala izravno u ili u blizini tumora.
- Terapija protonskim zračenjem: ovo je vrsta EBRT-a koja koristi protone kao izvor zračenja (za razliku od X-zraka). Ova vrsta terapije koristi se za liječenje djece jer smanjuje šanse da našteti rastućem moždanom tkivu. Također se koristi za tumore koji se nalaze duboko u lubanji ili u blizini kritičnih područja mozga.
Zračenje se također koristi u dodatnoj terapiji za uklanjanje preostalih stanica raka nakon operacije. To uključuje standardni WBRT, kao i stereotaktičku terapiju zračenjem tijela (SBRT). SBRT se također može koristiti u liječenju metastaza u mozgu kada to dopušta broj mjesta metastaza.
Ako se kirurg odluči na resekciju metastaza u mozgu, zračenje se može koristiti u neoadjuvantnoj terapiji kako bi se tumor prethodno smanjio.
Ako je primarni tumor neoperabilan, umjesto njega može se koristiti terapija zračenjem, koja se daje u dnevnim dozama od 10 do 20. Iako se u nekim slučajevima može postići remisija, ovaj oblik liječenja često se koristi u palijativne svrhe. Dodatni tretmani mogu biti potrebni za usporavanje napredovanja bolesti, smanjenje simptoma i poboljšanje preživljavanja.
Kemoterapija
Kemoterapija se obično koristi u pomoćnoj terapiji nakon operacije, nakon terapije zračenjem ili sama po sebi ako operacija i zračenje nisu mogućnosti. Blagodati kemoterapije mogu varirati jer mnogi lijekovi ne mogu prodrijeti kroz krvno-moždanu barijeru. Intratekalna kemoterapija može pomoći ubrizgavanjem lijekova izravno u prostor ispunjen tekućinom koji okružuje mozak.
Kemoterapija se obično koristi za brže rastuće tumore mozga, poput limfoma CNS-a, meduloblastoma i multiformnog glioblastoma, a manje je korisna za mnoge druge vrste.
Za neke dječje karcinome mozga kemoterapija je primarni pristup zbog dugotrajne štete koju zračenje može nanijeti mozgu u razvoju.
Prognoza
Prognoza raka mozga razlikuje se ovisno o vrsti raka i stupnju raka, te o statusu uspješnosti osobe, što je mjera kako osoba može obavljati uobičajene svakodnevne aktivnosti dok živi s rakom i predviđa kako može tolerirati liječenje.
Program nadzora, epidemiologije i krajnjih rezultata (SEER) Nacionalnog instituta za rak pruža informacije o statistici karcinoma. Ispod je grafikon koji prikazuje njihove podatke o petogodišnjoj relativnoj stopi preživljavanja od raka mozga na temelju sljedećih faza:
- Lokalizirano: Rak je ograničen na mozak
- Regionalno: Rak se proširio na obližnje limfne čvorove
- Udaljeno: Rak je metastazirao
Relativna stopa preživljavanja uspoređuje ljude s istim stadijom raka mozga s ljudima u općoj populaciji. Ako je petogodišnja relativna stopa preživljavanja lokaliziranog karcinoma mozga 77%, to znači da pacijenti s lokaliziranim karcinomom mozga imaju oko 77% veće šanse od onih koji nemaju taj karcinom da budu živi pet godina nakon dijagnoze.
Riječ iz vrlo dobrog
Ako ste vama ili voljenoj osobi dijagnosticiran rak mozga, normalno je da iskusite rollercoaster emocija, uključujući šok, strah, tjeskobu, ljutnju, zbunjenost i tugu.
Pokušajte biti ljubazni i strpljivi prema sebi za to vrijeme. Odvojite vrijeme za obradu i probavu dijagnoze, razgovarajte s voljenima i pitajte sve što želite od svog onkološkog tima - nijedno pitanje nije previše trivijalno.
Budući da ne postoje dva slična slučaja raka mozga, također je važno ne previše se zajebavati sa stopama preživljavanja ili drugim podacima. Statistika se temelji na informacijama velikih skupina ljudi i ne predviđa bilo koji pojedinačni slučaj.
Na kraju, pokušajte ostati nadajući se svojoj brizi. Dostupno je puno mogućnosti liječenja - onih koje ne samo da ciljaju tumor već vam pomažu i da se osjećate bolje ublažavajući simptome.
Postoji čak i nova klasa lijekova za liječenje raka koji se nazivaju lijekovi za imunoterapiju. Ovi lijekovi djeluju pokretanjem imunološkog sustava pacijenta u borbi protiv raka.
Jedan takav lijek, Keytruda (pembrolizumab), trenutno je odobren za liječenje određenih pacijenata s uznapredovalim rakom mozga. Također se proučava kod pacijenata s metastatskim rakom mozga.
