Hladna aglutininska bolest (CAD) rijetka je vrsta autoimune hemolitičke anemije - anemija koja se razvija kada vaš imunološki sustav napada i uništava vaše crvene krvne stanice. Najčešći uzrok AIHA je zbog toplih autoantitijela. To znači da se antitijelo veže za crvene krvne stanice na toploj (tjelesnoj) temperaturi. Kao što i samo ime govori, CAD se javlja sekundarno od hladnih autoantitijela, što znači da se antitijelo veže kada su crvene krvne stanice izložene hladnijim temperaturama, obično u rukama, nogama i nosu. Ta antitijela uzrokuju lijepljenje crvenih krvnih zrnaca, što se naziva aglutinacija. CAD se češće javlja u žena, osobito u starijoj dobi.
Diane Labombarbe / Creative RF / Getty ImagesSimptomi
- Umor ili slabost
- Kratkoća daha, osobito kod aktivnosti
- Akrocijanoza: ljubičasta boja prstiju, nogu, nosa ili ušiju. Ova promjena boje nestaje kad se područje zagrije. To može biti povezano s boli. Ne treba je miješati s Raynaudovim fenomenom.
- Osip: CAD može uzrokovati livedo reticularis, razvoj ljubičastog osipa poput čipke. Ponekad se to naziva išaranom kožom.
Uzroci
- Idiopatski: nije utvrđen uzrok
- Infekcija: Dva najčešća uzročnika su upala pluća mikoplazme (respiratorna infekcija) i Epstein-Barrov virus (EBV, virus koji uzrokuje mononukleozu). Također ga mogu uzrokovati druge virusne bolesti, poput citomegalovirusa (CMV), ospica, zaušnjaka ili rubeole. Ovi slučajevi CAD-a su samoograničeni i obično se rješavaju u roku od jednog do tri tjedna.
- Kronična limfocitna leukemija
- Limfom: rak limfnih čvorova
Dijagnoza
Ako je anemija blaga, može se slučajno otkriti na kompletnoj krvnoj slici (CBC) iz drugih razloga. Osim anemije, CBC također može otkriti makrocitozu, povećanu veličinu crvenih krvnih stanica. Crvene krvne stanice zapravo nisu velike, ali kad se crvene krvne stanice slijepe, stroj ih čita kao jednu veliku crvenu krvnu stanicu. Pregled razmaza periferne krvi (klizac mikroskopa) može pomoći utvrditi jesu li prisutne aglutinirane (zalijepljene) stanice. Slično ostalim hemolitičkim anemijama, broj retikulocita (nezrele crvene krvne stanice) je povišen jer koštana srž pokušava nadomjestiti uništene crvene krvne stanice.
Budući da je CAD imunološka hemolitička anemija, izravni antiglobulinski test (DAT ili izravni Coombov test) bit će pozitivan, što ukazuje na prisutnost antitijela crvenih krvnih stanica. Postoje posebna ispitivanja kako bi se utvrdila prisutnost hladnih aglutinina kako bi se potvrdila dijagnoza.
Budući da je većina CAD sekundarna u odnosu na drugi problem, mogu se poslati dodatna ispitivanja kako bi se utvrdio uzrok kako bi se moglo na odgovarajući način riješiti.
Tretmani
Ako je anemija blaga, nije potrebno specifično liječenje. Ako je vaša anemija ozbiljna i / ili ako simptomi imate anemiju (ubrzani rad srca, umor, vrtoglavica), vjerojatno će vam trebati transfuzija crvenih krvnih stanica. Budući da transfuzija krvi ne eliminira hladna autoantitijela, transfuziju treba dati kroz grijač, tako da se antitijelo ne veže za transfundirane crvene krvne stanice.
Vrlo važan dio liječenja CAD-a je izbjegavanje hladnih temperatura. Ovo zvuči jednostavnije nego u stvarnom životu. To znači da ljudi koji pate od CAD-a često nose kape, rukavice i čarape čak i za toplog vremena, jer možete biti izloženi hladnim sobama ili okruženju. Osim tople odjeće, treba izbjegavati pijenje hladnih tekućina ili potapanje dijelova tijela u hladnu vodu.
Rituximab je intravenski (IV) lijek koji pomaže uništavanju bijelih krvnih stanica koje proizvode antitijela protiv crvenih krvnih stanica, zvanih B-stanice. Nada se da kada se vaše B-stanice regeneriraju, više neće stvarati antitijela. To se obično koristi za pacijente s teškom bolešću.
Lijekovi poput steroida i intravenskog imunoglobulina (IVIG), koji se koriste za druge poremećaje imunološke krvi, manje su učinkoviti kod CAD-a. Splenektomija (kirurško uklanjanje slezene) može biti vrlo učinkovito liječenje tople autoimune hemolitičke anemije, ali kod CAD-a većina uništavanja crvenih krvnih stanica događa se u jetri, što je čini neučinkovitom.
.jpg)
.jpg)
