Pregled folikularnog limfoma

Folikularni limfom uobičajena je vrsta ne-Hodgkinovog limfoma (NHL). To je obično sporo rastući limfom koji nastaje iz B-stanica (B limfocita), vrste bijelih krvnih stanica.

Folikularni limfom također se naziva indolentnim ili slabim limfomom zbog svoje spore prirode, kako u pogledu ponašanja - sporiji rast, tako i kako izgleda pod mikroskopom - manje abnormalnog (više diferenciranog) od malignih tumora visokog stupnja.

Faktori rizika

Folikularni mogu utjecati na bilo koga u bilo kojoj dobi, no najčešći je kod starijih odraslih osoba. Ta prosječna dob u vrijeme postavljanja dijagnoze iznosi oko 60 godina, a podjednako pogađa i muškarce i žene.

Rasprostranjenost

Folikularni limfom najčešća je vrsta sporo rastućeg limfoma.

Znaci i simptomi

Pojava folikularnog limfoma često je suptilna, s manjim znakovima upozorenja koji mogu dugo ostati neprimijećeni. Simptomi mogu uključivati:

• Povećanje limfnih čvorova: Oticanje limfnih čvorova u nekim dijelovima tijela najčešći je simptom folikularnog limfoma. Ti se čvorovi mogu osjetiti na vratu, u pazuhu ili u preponama, ili se mogu primijetiti na slikovnim testovima u drugim dijelovima tijela (na primjer kod medijastinalnih limfnih čvorova u prsima ili retroperitonealnih limfnih čvorova u abdomenu). (Centar za učenje limfnih čvorova detaljnije raspravlja o funkciji limfnih čvorova i lokacijama.)
• Groznica nepoznatog podrijetla (FUO): Povišena temperatura (preko 100,4 stupnjeva F ili 38 stupnjeva C) prisutna tri ili više uzastopnih dana bez ikakvog očitog uzroka može biti simptom limfoma. Umjesto da je povezan s nedijagnosticiranom infekcijom, smatra se da je FUO uzrokovan kemijskim signalnim putovima povezanim sa samim karcinomom koji povećavaju temeljnu tjelesnu temperaturu.
• Nenamjerni gubitak kilograma: Neobjašnjivi gubitak kilograma definira se kao gubitak od 5 do 10 posto tjelesne težine (na primjer, 7,5 do 15 kilograma kod osobe od 150 kilograma) tijekom razdoblja od 6 mjeseci ili manje.
• Noćno znojenje: Noćno znojenje razlikuje se od vrućina i znojenja po tome što se puno puta doslovno natapaju i ljudi trebaju promijeniti posteljinu i posteljinu, ponekad i nekoliko puta tijekom noći.
• Umor: Umor od raka često se razlikuje od "običnog umora" po tome što se ne poboljšava laganim snom ili šalicom kave.
• Kratkoća daha
• Generalizirani svrbež: svrbež se javlja u cijelom tijelu i može biti vrlo intenzivan.

B simptomi limfoma uključuju tri primarna simptoma koji mogu pomoći u predviđanju kako će rak napredovati i odgovoriti na liječenje, a uključuju:

• Vrućica
• Nenamjerno mršavljenje
• Omotavajuće noćno znojenje

Dijagnoza

Folikularnom limfomu obično se dijagnosticira biopsija limfnih čvorova. To se može učiniti kao kirurška biopsija (s palpibilnim čvorovima, poput vrata) ili kao biopsija jezgrene igle (za čvorove dublje u tijelu).

Mali uzorak zahvaćenog čvora uzima i pregledava pod mikroskopom patolog. Značajke zahvaćenog čvora sugeriraju prisutnost limfoma. Uz pojavu pod mikroskopom, rade se imunohistokemijski testovi kako bi se provjerilo ima li CD tumorskih biljega limfoma i utvrdila vrsta ne-Hodgkinovog limfoma.

Zašto se naziva "folikularni" limfom: Kao i većina limfoma, folikularni limfomi uglavnom zahvaćaju limfne čvorove. Kad se limfni čvorovi zahvaćeni ovim limfomom vide pod mikroskopom, pokazuju zaobljene strukture nazvane "folikuli". Limfom se zato naziva folikularni limfom.

Testovi nakon dijagnoze: Uz gore navedene testove povezane s biopsijom, prilikom prve dijagnoze folikularnog limfoma obično su potrebni i brojni drugi testovi. Oni omogućuju liječniku da vidi točan opseg bolesti i koji su organi zahvaćeni. Obično su potrebni krvni testovi, CT i testovi koštane srži.

Istraživanje iz 2016. također je istraživalo korisnost PET / CT skeniranja za praćenje folikularnog limfoma, na primjer, kada su rezultati CT skeniranja nejasni. U PET-CT-u, radioaktivna pločica (18F-fluorodeoksiglukoza) ubrizgava se u pacijenta prije nego što se CT skenira i područja aktivne bolesti zasvijetle ako preuzmu radioaktivnu glukozu. To pomaže razlikovati aktivne regije raka od područja ožiljnih tkiva koja mogu izgledati slično CT pretragama.

Faze

Stadij folikularnog limfoma ukazuje na opseg širenja bolesti i važan je pri odabiru najboljih tretmana i procjeni prognoze bolesti. Limfom se širi na limfne čvorove, kao i na druge organe u tijelu, uključujući koštanu srž. Postoje četiri stadija limfoma koji uključuju:

• Faza I: Uključen je samo jedan limfni čvor (ili limfna struktura).
• Faza II: zahvaćena su dva ili više limfnih čvorova (ili limfnih struktura), ali samo s jedne strane (iznad ili ispod) dijafragme.
• Faza III: Uključeni su limfni čvorovi (ili strukture) s obje strane dijafragme.
• Faza IV: Limfom je prisutan u koštanoj srži i / ili tkivima ili organima koji nisu limfni čvorovi ili limfne strukture.

Uz brojne, limfomi imaju i oznaku A ili B, pri čemu A znači da nema simptoma B, a B ukazuje na prisutnost B simptoma limfoma (gore navedeni ispod simptoma).

Napredak

Folikularni limfom obično je sporo rastuća bolest i često ostaje dugo neprimijećen u tijelu prije nego što se dijagnosticira. Kako su simptomi suptilni, bolest često napreduje prije postavljanja dijagnoze, a većini pojedinaca dijagnosticira se kada je limfom u III ili IV stadiju.

Međutim, čak i u naprednijim stadijima bolesti, u vrijeme dijagnoze obično nema neposredne prijetnje životu. Bolest ima tendenciju "depilacije i opadanja", što znači da plamti i nazaduje nekoliko puta tijekom nekoliko godina. Iako niti jedan od tretmana nije ljekovit u poodmakloj fazi, mnogi pacijenti liječe 8 do 10 godina ili više.

Transformacija: Folikularni limfom često prolazi kroz prijelaz iz tinjajuće u aktivno progresivnu bolest. To se naziva transformacijom. Transformacija se može dogoditi u svim stanicama ili samo u određenom dijelu karcinoma. Prisutnost simptoma B povećava vjerojatnost da će se tumor transformirati u bliskoj budućnosti. Nakon što se folikularni limfom "transformira", često se liječi slično difuznom velikom B-staničnom limfomu.

Uzroci

Nismo sigurni što uzrokuje limfome, iako postoje neki čimbenici rizika povezani s povećanim rizikom. Neki čimbenici rizika povezani s limfomom, a posebno folikularnim limfomom (FL), uključuju:

• Prehrana s manje voća i povrća
• Niže razine tjelesne aktivnosti
• Pušenje: Za razliku od ostalih ne-Hodgkinovih limfoma, rizik od FL-a povećan je kod ljudi koji puše.
• Unos alkohola: Upotreba alkohola može utjecati na rizik u bilo kojem smjeru; male količine vina povezane su s nešto nižim rizikom, a veće dnevne količine alkohola s povećanim rizikom.
• Dob (kao što je gore spomenuto, FL se povećava s godinama)
• Pretilost
• Imunosupresija
• Izloženost okoliša pesticidima, industrijskim otapalima i ugljikovodicima
• Genetska osjetljivost može pridonijeti nekim slučajevima.
• Za razliku od ostalih vrsta ne-Hodgkinovog limfoma, FL nije povezan s infekcijama virusom Epstein-Barr, H.pylori.
• Izlaganje UV svjetlu povezano je s asmanjenarizik. (Vitamin D može igrati zaštitnu ulogu protiv FL).

Liječenje

Na raspolaganju je nekoliko mogućnosti liječenja folikularnog limfoma, pri čemu se najbolji izbor odnosi na stadij karcinoma, njegovu agresivnost (stupanj), druga zdravstvena stanja koja imate, vaše opće zdravlje i koje ste tretmane imali u prošlosti. Za ranu fazu bolesti samo zračenje može biti sve što je potrebno. Kod bolesti u poodmakloj fazi, donji lijekovi se često koriste u kombinaciji (vidi dolje kombiniranu terapiju).

Čekaj i gledaj

Ako folikularni limfom ne uzrokuje simptome, budno čekanje može biti "liječenje" izbora. Uz budno čekanje, pažljivo će vas nadgledati ispiti i slikovni testovi kako bi se započelo liječenje kad rak počne napredovati. To može zvučati zastrašujuće, iako je utvrđeno da se stopa preživljavanja ne mijenja kada se koristi ovaj pristup.

Terapija radijacijom

Za folikularne limfome stadija I, terapija zračenjem može biti jedina potrebna terapija i može izliječiti bolest. Uključena terenska zračna terapija (IFRT) često je metoda zračenja. Za razliku od proširene poljske terapije zračenjem, IFRT zrači samo zahvaćena tkiva, štedeći zdravo tkivo. (Radiacijska terapija nosi rizik od sekundarnog karcinoma i to smanjuje.)

Kemoterapija

Kemoterapija se često koristi s dobrim odgovorima. Često se koristi kao dio kombinirane terapije (vidi dolje).

Ciljana terapija

Ciljana terapija koristi lijekove koji izravno ciljaju stanice raka ili signalne putove uključene u rast tumora.

Monoklonsko antitijelo Rituxan (rituximab) često se koristi (vidi kombinirane terapije) zajedno s kemoterapijom i napravilo je značajnu razliku u stopama preživljavanja. Monoklonska antitijela kao što je rituksimab umjetna su antitijela dizajnirana da se prikače na određene markere prisutne na stanicama limfoma (CD markeri). I rituximab i Gazyva (obinutuzumab) napadaju CD 20 tumorski biljeg.

Tazverik je odobren za liječenje odraslih pacijenata s relapsom ili vatrostalnom bolešću čiji su tumori pozitivni na mutaciju EZH2, nakon što je isprobao najmanje dvije druge terapije. Također se može koristiti kao tretman za odrasle pacijente s relapsom ili vatrostalnom bolešću koji nemaju zadovoljavajuće alternativne mogućnosti liječenja.

Također je utvrđeno da Treanda (bendamustin) povećava preživljenje bez napredovanja, ali ima veću učestalost nuspojava. Gazyva (obinutuzumab) i bendamustin mogu djelovati na one koji ne reagiraju na rituksimab.

Radioimunoterapija

Radioimunoterapija je tretman u kojem se lijek (obično monoklonsko antitijelo) kombinira s česticama zračenja omogućujući lijeku da zračenje precizno dovede do stanica raka. Primjer je Zevalin (itrijum-90 ibritumomab tiuksetan).

Klinička ispitivanja

Mnogi se lijekovi i postupci trenutno proučavaju u kliničkim ispitivanjima, uključujući imunoterapijski lijek Keytruda (pembrolizumab), transplantaciju matičnih stanica i još mnogo toga. Evo nekoliko najnovijih otkrića u istraživanju limfoma.

Kombinirane terapije

Postoji nekoliko kombiniranih terapija koje se mogu koristiti i u početku ili kada folikularni limfom napreduje. To uključuje:

• R-Bendamustin (rituksimab i bendamustin): Čini se da ova kombinacija ima manje nuspojava (manje periferne neuropatije i gubitka kose).
• Samo Treanda (bendamustin)
• Rituximab sam
• R-CHOP (rituksimab, ciklofosfamid, doksorubicin, vinkristin i prednizon)
• R-CVP (rituksimab, ciklofosfamid, vinkristin i prednizon)
• Fludara (fludarabin) i rituksimab
• Zydelig (idelalisib) sa ili bez rituksimaba
• Revlimid (lenalidomid) sa ili bez rituksimaba

Terapija održavanja

Kad folikularni limfom reagira, ciljana terapija poput rituksimaba može se nastaviti nekoliko godina kako bi se produljila remisija.

Nuspojave

Nuspojave vašeg liječenja ovisit će o specifičnom liječenju koje ste primili. Kod ciljane terapije poput rituksimaba, najčešća nuspojava su alergijske reakcije tijekom infuzija rituksimaba. Ostale nuspojave mogu uključivati ​​nisku krvnu sliku i kašalj ili iscjedak iz nosa.

Prognoza

Ako se folikularni limfom pronađe u ranim fazama, on se može izliječiti terapijom zračenjem. Ipak, čak i s naprednijim stadijima bolesti, ljudi često mogu preživjeti mnogo godina s liječenjem. Alat koji se naziva Međunarodni prognostički indeks folikularnog limfoma ili FLIPI ponekad se koristi za dobivanje ideje o vašoj specifičnoj prognozi. Ovaj indeks uzima u obzir nekoliko različitih čimbenika i pruža broj koji procjenjuje 10-godišnju stopu preživljavanja bolesti.

Imajte na umu da postoji mnogo različitih čimbenika koji utječu na prognozu kod raka, a ponekad ljudi žive puno duže nego što se očekivalo, ili obrnuto. Znamo da su uporaba duhana, pretilost i upotreba alkohola povezani s lošijim preživljavanjem, pa je stoga zdrav životni stil vrlo važan.

Snalaženje

Liječenje limfoma brzo se mijenja. Važno je naučiti sve što možete o svom raku. Studije nam govore da se ljudi koji su educirani o svom raku ne samo osjećaju više kontrolirani i osnaženi, već mogu imati i bolje ishode.

Zatražite pomoć i dopustite drugima da vam pomognu. Razmislite o uključivanju u grupu za podršku i / ili mrežnu zajednicu za podršku limfomu. Bez obzira koliko voljeli svoje prijatelje i obitelj, ne može biti neprocjenjivo razgovarati s drugima koji se suočavaju s istim izazovima kao i vi.

Najviše se sjetite da se postižu značajni pomaci u liječenju karcinoma kao što je folikularni limfom. Budite svoj vlastiti zagovornik kao pacijent s rakom i učite o tim otkrićima. Puno je nade.

Riječ iz vrlo dobrog

Ako se pitate kroz što sve prolazi vaša voljena osoba, možda biste željeli provjeriti što su preživjeli s rakom rekli na pitanje: kako je zapravo živjeti s rakom? Folikularni limfom, budući da je sporo rastući rak, često je prisutan već dugi niz godina. Drugim riječima, to je maraton, a ne sprint. Odvojite trenutak da naučite kako se brinuti o sebi dok brinete o voljenoj osobi koja boluje od raka.