Što je leiomiosarkom?

Leiomiosarkom je rijetka vrsta raka koja raste u glatkim mišićima, koji su nehotični i sami se skupljaju. Ovaj sarkom mekog tkiva najčešće pogađa trbušne organe, ali se može razviti bilo gdje u tijelu, uključujući krvne žile i kožu. Budući da su leiomiosarkomi nepredvidivi i ne reagiraju previše na kemoterapiju, obično se liječe kirurškim uklanjanjem.

Simptomi leiomiosarkoma

Leiomiosarkom se često ne prepoznaje u ranim fazama bolesti. U većini slučajeva tumori u ranoj fazi su asimptomatski (bez simptoma). Kada se simptomi pojave, oni se razlikuju ovisno o veličini i mjestu tumora, kao i o tome je li tumor metastazirao (proširio se) ili ne.

Iako su bolovi na mjestu tumora mogući, relativno su rijetki. U nekim dijelovima tijela može biti oteklina i primjetna masa, ali tumori se mogu razviti i u regijama gdje ih se ne može fizički dodirnuti ili opaziti.

Leiomiosarkom se može stvoriti bilo gdje gdje su glatki mišići, uključujući krvne žile, gastrointestinalni trakt i genitourinarni trakt. Uobičajena mjesta uključuju trbuh, retroperitoneum (prostor iza trbušne šupljine), veće krvne žile (poput donje šuplje vene), a posebno maternicu.

Osobe s leiomiosarkomom mogu shvatiti da se nešto događa tek kad se razviju opći znakovi raka, uključujući:

• Trajni umor
• Neobjašnjiv gubitak kilograma
• Mučnina
• Povraćanje
• Noćno znojenje
• Malaksalost (opći osjećaj lošeg stanja)

Ostali karakteristični simptomi mogu se razviti ovisno o tome gdje se tumor nalazi:

• Maternica: Tumori u maternici mogu uzrokovati nenormalno vaginalno krvarenje ili iscjedak te promjenu navika u crijevima ili mjehuru.
• Gastrointestinalni: Tumori želuca, tankog crijeva, debelog crijeva i rektuma mogu uzrokovati melenu (crna, tarnasta stolica), hematemezu (krvavu povraćku) i grčeve u trbuhu. Tumori jednjaka mogu uzrokovati disfagiju (otežano gutanje) i odinofagiju ( bolno gutanje).
• Retroperitoneum: Tumori koji se razvijaju u prostoru između sluznice trbušne sluznice i trbušnog zida mogu rezultirati melenom, edemom donjih ekstremiteta (oteklina) i ranom sitošću (osjećaj sitosti nakon samo nekoliko ugriza).
• Veće krvne žile: Tumori na većim žilama srca i bubrega mogu uzrokovati bolove u donjem dijelu leđa (zbog smanjenog protoka krvi u bubrezima) i generalizirani edem (uglavnom donji udovi i oko očiju).
• Jetra: Tumori u jetri mogu se manifestirati bolovima u gornjem desnom dijelu trbuha i žuticom (žutilo kože i / ili očiju).
• Gušterača: Tumori gušterače vjerojatnije uzrokuju bolove u trbuhu od ostalih vrsta, a mogu uzrokovati i melenu i žuticu.

Budući da su simptomi leiomiosarkoma u ranoj fazi često nespecifični i da se otvoreni simptomi imaju tendenciju razvijati s uznapredovalom bolešću, nije rijetkost da se metastaze dijagnosticiraju pri prvom posjetu liječniku. Najčešća mjesta za metastaze su pluća, mozak, koža i kosti.

Pregled studija iz 2014. u časopisuSarkomzaključio je da ni manje ni više nego 81% ljudi s leiomiosarkomom doživljava udaljene metastaze, dok oko polovice ima recidiv (povratak karcinoma) čak i uz agresivno liječenje.

Uzroci

Kao i kod svakog oblika karcinoma, uzrok leiomiosarkoma je slabo razumljiv. Općenito govoreći, svi karcinomi rezultat su abnormalnih promjena u strukturi i aktivnosti onkogena i / ili gena za supresiju tumora. Najjednostavnije rečeno, onkogeni mogu uzrokovati rak kad su "uključeni", dok geni za supresiju tumora mogu karcinom kad su "isključeni".

Vjeruje se da ove promjene proizlaze iz genetskih i okolišnih čimbenika. Niz specifičnih genetskih mutacija koji uključuju gene TP53, ATRX i MED12 upleteni su u određene oblike leiomiosarkoma, iako njihovo postojanje ne znači da razvijate bolest.

Pretpostavlja se da određeni čimbenici okoliša mogu izazvati spontane promjene gena za onkogene ili supresore tumora kod ljudi genetski predisponiranih za leiomiosarkom. Uzrok zračenja visokih doza koji se koristi za liječenje drugih karcinoma obično se navodi kao uzrok, posebno u djece, dok su na njih također uključeni određeni kemijski herbicidi, arsen i dioksin (iako slabo).

Leiomiosarkomi su rijetki, a pogađaju otprilike dvije na svakih 100 000 ljudi, ali su među najčešćim sarkomima koji se nalaze u odraslih. Ova bolest jednako pogađa muškarce i žene, a češće se javlja kod odraslih nego kod djece. Iz nepoznatih razloga, leiomiosarkom maternice pogađa crne žene dvostruko više od bijelih žena.

Dijagnoza

Dijagnoza leiomiosarkoma obično se postavlja s različitim testovima i procjenama, uključujući pregled simptoma i povijesti bolesti, fizički pregled, krvne testove, slikovne studije i biopsiju samog tumora.

Napomena: Vaš liječnik može se također pozvati na leiomiosarkom na temelju mjesta na kojem se nalazi tumor. Na primjer, većina leiomiosarkoma gastrointestinalnog trakta potpada pod klasifikaciju gastrointestinalnih stromalnih tumora (GIST).

Testovi krvi

Krvne pretrage se ne koriste za identificiranje leiomiosarkoma, već za otkrivanje znakova koji su karakteristični za bolest, što može podržati dijagnozu.

To može uključivati ​​kompletnu krvnu sliku (CBC) za identificiranje nepravilnosti u vašem sastavu ili strukturi krvi, kao i sveobuhvatnu metaboličku ploču koja mjeri razinu kemikalija iz jetre, kostiju i drugih organa koji imaju tendenciju povećanja ili smanjenja prisutnosti raka.

Slikovne studije

Slikovne studije koje se koriste u dijagnozi i procjeni leiomiosarkoma uključuju:

• X-zraka koja koristi ionizirajuće zračenje za stvaranje detaljnih slika (obično se koristi kada se tumor može osjetiti na pregledu)
• Kompjuterizirana tomografija (CT) koja koristi seriju rendgenskih snimaka za stvaranje trodimenzionalnih "kriški" vaših unutarnjih organa
• Magnetska rezonancija (MRI) koja koristi snažne radio valove i magnetska polja za stvaranje vrlo detaljnih slika, posebno mekih tkiva
• Pozitronska emisiona tomografija (PET) koja koristi radioaktivni trag za lociranje područja povećane metaboličke aktivnosti, poput onih koja se javljaju s razvojem malignih tumora

Iako su slikovne studije u stanju locirati tumore, posebno one koji se ne osjećaju lako, ne mogu razlikovati leiomiosarkom od njegovog benignog pandana, leiomioma (miom maternice jedan je od primjera leiomioma.)

Slikovne studije također mogu pružiti informacije o tačnoj veličini, mjestu i opsegu tumora prije kirurškog uklanjanja.

Biopsija

Da bi se postavila konačna dijagnoza, mora se dobiti uzorak tumora i poslati patologu na procjenu pod mikroskopom.

Jedan od načina da se to učini je aspiracija finom iglom (FNA) pri kojoj se šuplja igla uvodi u tumor kroz kožu kako bi se izdvojile stanice. Za pravilno postavljanje igle može se koristiti ultrazvuk ili MRI snimka uživo.

Ako FNA ne može pružiti konačne dokaze o raku, može se koristiti deblja biopsija jezgrene igle ili incizijska biopsija (u kojoj se uklanja dio tumora). Ekscizijska biopsija, invazivniji kirurški postupak koji se koristi za uklanjanje cijelog tumora, obično se izbjegava ako se sumnja na sarkom. Umjesto toga, preferira se dobro planirana operacija resekcije nakon dijagnoze bolesti.

Biopsija nije samo bitna u dijagnosticiranju leiomiosarkoma - ona također pruža polaznu točku za postavljanje bolesti.

Režiranje i ocjenjivanje

Nakon potvrde dijagnoze leiomiosarkoma, tumor će se inscenirati kako bi se utvrdilo koliko je rak uznapredovao. Određivanje pomaže usmjeriti odgovarajući tretman.

Stadiranje se temelji na veličini tumora, je li se tumor proširio na obližnje limfne čvorove i je li proširen na udaljene organe.

Tumor će se također ocjenjivati ​​na temelju izgleda tumorskih stanica pod mikroskopom. Faktori ocjenjivanja uključuju koliko se brzo tumorske stanice dijele i koliki dio tumora čini nekrotično (mrtvo) tkivo.

Tumori leiomiosarkoma postavljaju se pomoću brojeva od 1 do 4. Što je veći broj, to je više karcinom uznapredovao. Leiomiosarkom faze 4 ukazuje na udaljene metastaze.

Tumori leiomiosarkoma ocjenjuju se od 1 do 3. Viši stupnjevi ukazuju na agresivnije i brzorastuće tumore.

Liječenje

U liječenju leiomiosarkoma često će sudjelovati razni stručnjaci za rak, uključujući kirurškog onkologa, zračnog onkologa i medicinskog onkologa (koji nadgleda kemoterapiju). Nerijetko je da istovremeno istovremeno rade dva do tri stručnjaka koji koordinirano rade.

Početno liječenje kirurškim zahvatom je tipično, ali kemoterapija i terapija zračenjem često se koriste da bi se to podržalo i liječe tumori koji su se vratili ili metastazirali u druge dijelove tijela.

Kirurgija

Budući da je leiomiosarkom toliko varijabilan i često agresivan, kirurška resekcija tumora obično se smatra prvom linijom - i zlatnim standardom - liječenja. Ovo je postupak u kojem se tumor i okolno tkivo (rubovi) kirurški uklanjaju.

Prethodno se vrše procjene kako bi se utvrdilo jesu li rubovi pozitivni (što znači napunjene stanicama raka) ili negativni (što znači da nemaju rak). To će odrediti koliko tkiva treba resecirati.

Ovisno o veličini i mjestu tumora, mogu se izvesti otvorena operacija (koja uključuje rez i tradicionalni kirurški alat) ili minimalno invazivni laparoskopski ("ključanica"). Neke kirurške jedinice mogu izvoditi i robotsku operaciju kako bi osigurale precizniju resekciju, posebno u područjima gdje postoje ranjivi živci ili krvne žile.

Ako se rak ponovi nakon početne resekcije, dodatna operacija može se upotrijebiti zajedno s kemoterapijom i terapijom zračenjem. Veći metastatski tumori također se ponekad uklanjaju.

Također se može izvesti rekonstruktivna operacija, bilo tijekom resekcije, ili kasnije, ako resekcija uzrokuje primjetne deformacije. To može uključivati ​​izgradnju miokutanog režnja u kojem se koža, potkožno tkivo, masnoća i mišići uzimaju iz drugog dijela tijela kako bi se "popunile" vidljive depresije u drugom.

Radijacija

Osim kirurške resekcije, plan liječenja leiomiosarkomom često uključuje i postoperativno zračenje radi uništavanja svih preostalih stanica karcinoma oko mjesta tumora. Zračenje djeluje oštećujući genetski materijal stanica raka, sprječavajući ih tako da se razmnožavaju i šire. Zračenje se ponekad isporučuje i intraoperativno dok je rana još uvijek otvorena.

Da bi se smanjio rizik od nuspojava, pažljivo se izračunava doza zračenja. Ovisno o mjestu i veličini tumora, postupci poput vanjske radioterapije (EBRT) ili stereotaktičke radioterapije tijela (SBRT) mogu se koristiti za usmjeravanje preciznog zraka zračenja na ciljano mjesto.

U nekim se slučajevima zračenje može koristiti prije operacije kako bi se smanjila veličina tumora. Naziva se neoadjuvantnom terapijom zračenjem, što može uključivati ​​zračenje snopom ili alternativu poznatu kao brahiterapija u kojoj se radioaktivno "sjeme" ugrađuje u sam tumor.

Ako je tumor neoperabilan ili postoji metastatska ili ponavljajuća bolest, zračenje se može upotrijebiti da spriječi rast tumora ili za smanjenje boli kao dio palijativne skrbi. Neki stručnjaci preporučuju upotrebu terapije protonskim zrakama u takvim slučajevima, koja koristi pozitivno nabijene protone, a ne ionizirajuće zračenje.

Kemoterapija

Tamo gdje je kemoterapija često prva linija liječenja za određene karcinome, ona se češće koristi kao podrška operacijama i terapiji zračenjem kod osoba s leiomiosarkomom.

Kemoterapija se koristi za ubijanje stanica raka koje se protežu izvan primarnog tumora leiomiosarkoma. Tradicionalni kemoterapijski lijekovi djeluju tako da ciljaju stanice za brzo umnožavanje poput raka radi neutralizacije. Iako su učinkoviti, lijekovi štete ostalim stanicama koje se brzo repliciraju poput vlasi i tkiva sluznice, što dovodi do nuspojava.

Kemoterapija se najčešće koristi kada postoji lokalno uznapredovali, rekurentni ili metastatski leiomiosarkom. Unatoč tome, zračenje i kemoterapija imaju samo ograničeni uspjeh u zaustavljanju bolesti, što rezultira velikom stopom recidiva.

Posljednjih godina razvijeni su noviji lijekovi koji ljudima u leiomiosarkomu mogu pružiti nadu. Među njima su Yondelis (trabektedin), kemoterapijski lijek koji može usporiti brzinu recidiva raka (iako nije dokazano da produžuje preživljavanje).

Također se istražuju eksperimentalni pristupi, uključujući neke koji mogu jednog dana izravno ciljati matične stanice raka. Drugi znanstvenici istražuju imunoterapije koje izazivaju imunološki odgovor koji se bori protiv raka ili inhibitore angiogeneze koji sprečavaju stvaranje novih krvnih žila koje dovode krv u tumore .

Prognoza

Prognoza (predviđeni ishod) za ljude s leiomiosarkomom može se razlikovati ovisno o stadiju i stupnju raka. Nije iznenađujuće, što što je stadij raka uznapredovao, ishodi su manje povoljni.

Jedan od prognostičkih čimbenika koji utječu na vrijeme preživljavanja je sposobnost resekcije tumora. To će uvijek povećati vrijeme preživljavanja, ponekad i značajno.

Pregled iz Harvard Medical School iz 2018. izvijestio je da su žene kirurški liječene leiomiosarkomom maternice - najčešćim oblikom bolesti - imale petogodišnju stopu preživljavanja od 76% za stadij 1, 60% za stadij 2, 45% za stadij 3 i 29% za fazu 4.

Riječ iz vrlo dobrog

Leiomiosarkom je rijetka vrsta raka koja može biti vrlo ozbiljna ako se brzo ne dijagnosticira i ne liječi. Međutim, pravilnim liječenjem postoji šansa za život bez bolesti tijekom značajnog vremenskog razdoblja - čak i kod rekurentnih ili uznapredovalih bolesti.

Ako se suočite s dijagnozom leiomiosarkoma, važno je izgraditi mrežu podrške zdravstvenih radnika, obitelji, prijatelja i drugih koji će vas provesti kroz liječenje i otkriće. Ako vam je potrebna podrška preživjelih od raka, povežite se s Facebook stranicom Nacionalne zaklade Leiomyosarcoma ili moderiranom Facebook grupom Zaklade za podršku i izravna istraživanja Leiomyosarcoma.