Limfom plašnih stanica (MCL) rijetka je vrsta ne-Hodgkinovog limfoma (NHL) koji nastaje u B-limfocitima, vrsti bijelih krvnih stanica koja pomaže u borbi protiv infekcije. MCL obično zahvaća limfne čvorove, a može zahvatiti i druge organe. Većina ljudi s MCL-om ima agresivan oblik bolesti koji zahtijeva brzo liječenje. Kandidati za intenzivnu terapiju mogu postići remisije u trajanju od 7 do 10 godina, pa čak i duže. Sve je veći broj mogućnosti liječenja i za novo dijagnosticirani i za recidivirani MCL. Mala skupina ljudi ima puno indolentniji oblik MCL-a koji možda neće trebati trenutno liječenje i može biti stabilan godinama.
Simptomi
Simptomi MCL slični su simptomima mnogih drugih vrsta ne-Hodgkinovog limfoma i mogu uključivati jedno ili više od sljedećeg:
- Bezbolni, natečeni limfni čvorovi
- Groznice i noćno znojenje
- Nenamjerno mršavljenje
- Proljev, mučnina / povraćanje, bolovi u trbuhu ili nelagoda
Najčešći simptom MCL je jedan ili više bezbolnih, natečenih limfnih čvorova. Moguće je i noćno znojenje, groznica i nenamjerni gubitak kilograma, jer do jedne trećine dijagnosticiranih pacijenata ima takve simptome.
Povećani limfni čvorovi mogu biti dovoljno blizu ispod površine kože da se mogu osjetiti rukama. Međutim, oni mogu biti i dublje u tijelu. Rjeđe se MCL razvija izvan limfnih čvorova, a u tom je slučaju najčešće gastrointestinalni trakt. Kada MCL utječe na želudac ili crijeva, može proizvesti simptome poput proljeva i bolova u trbuhu.
U oblicima MCL-a koji su manje agresivni, ljudi često nemaju povećanje limfnih čvorova i umjesto toga imaju povećanu slezenu. To može proizvesti nikakve simptome ili može izazvati osjećaj sitosti ili boli u lijevom gornjem dijelu trbuha koji se može proširiti na lijevo rame. Ovaj osjećaj sitosti može biti donekle konstantan ili se može primijetiti nakon što pojedete samo malu količinu hrane. Drugi izraz za povećanu slezinu je splenomegalija.
Uzroci
Poput mnogih oblika raka, točan osnovni uzrok MCL-a nije poznat, ali istraživači sumnjaju da određeni genetski i okolišni čimbenici mogu biti važni. MCL uglavnom pogađa starije odrasle osobe, a uobičajeno je da osobe s dijagnozom MCL budu u kasnim 50-im ili ranim do sredine 60-ih. Muškarci su pogođeni češće od žena, ali razlozi za ovaj obrazac nisu poznati.
Malignije se razvijaju u suradnji s promjenama genetskog koda ili mutacijama u DNA. Većina ljudi s MCL stekla je specifičnu genetsku abnormalnost u kojoj je došlo do razmjene genetskog materijala između dva kromosoma: kromosoma 11 i 14. Ta se izmjena naziva kromosomskom translokacijom, a ta konkretna translokacija znanstveno je zapisana kao t (11; 14 ) (q13; q32). Kad se ova translokacija dogodi u B-limfocitima, ona može pridonijeti razvoju MCL-a, kao i drugim malignim oboljenjima B-stanica.
Ostali tragovi o uzrocima mogu se odnositi na mjesto podrijetla MCL stanica. "Plašt" u MCL izvorno se odnosio na mjesto stanica za koje se nekad mislilo da su primarno uključene u zloćudni tumor. Činilo se da se MCL razvio iz dijela limfnog čvora nazvanog plaštna zona, područja stanica koje okružuju i obavijaju drugu strukturu, zametni centar.
Dijagnoza
Dijagnoza MCL, kao i druge vrste limfoma, često ovisi o tragovima koji se otkriju u procesu temeljite kliničke procjene. Mogu se otkriti određeni simptomi i fizički nalazi, a koriste se razni specijalizirani testovi za potvrđivanje specifične vrste i podtipa ne-Hodgkinovog limfoma (NHL), određivanje opsega bolesti i pomoć u definiranju najprikladnijih tretmana.
Tijekom fizikalnog pregleda liječnik može osjetiti limfne čvorove na određenim područjima kako bi otkrio bilo kakvu oteklinu. Ispit također uključuje dodirivanje trbuha ispod područja rebra kako bi se pokušalo otkriti otečene organe (jetra, slezena) i abnormalne nakupine tekućine koje mogu biti povezane s bolestima limfnog sustava.
Krvni testovi, biopsije, slikovni testovi, pregled koštane srži, endoskopija i / ili kolonoskopija, analiza likvora i / ili drugi testovi mogući su kao dio obrade limfoma plaštnih ćelija.
Biopsija
Uzima se uzorak zahvaćenog tkiva ili biopsija kako bi se proučio njegov mikroskopski izgled i provele razne pretrage na sumnjivoj stanici. Često se biopsiraju limfni čvorovi ili će se u nekim slučajevima ukloniti i proučiti cijeli povećani limfni čvor za koji se sumnja da je rakav. U nekim slučajevima sumnjiva mjesta možda neće biti lako dostupna izvana, a za dobivanje uzoraka koji su duboko u trbuhu ili zdjelici možda će biti potrebna laparoskopija ili operacija laparotomije.
Koristeći tkivo za biopsiju, provode se specijalizirani testovi koji pomažu u određivanju vrste podrijetla specifične stanice malignog tumora. MCL je limfom B-stanica, a MCL stanice proizvode prepoznatljive proteine (CD5, CD19, CD20 i CD22). Druga se istraživanja često rade kako bi se otkrila prisutnost translokacije kromosoma (11; 14) u malignim limfocitima i ciklin D1 proteinu. Ipak, druge studije, poput ispitivanja prisutnosti mutacije TP53, mogu imati implikacije na odluku o najboljem liječenju.
Imaging
Možda će biti potreban bilo koji broj slikovnih studija, uključujući rendgenske snimke, računarsku tomografiju (CT), magnetsku rezonancu (MRI), pozitronsku emisijsku tomografiju (PET) i / ili druge studije. CT skeniranje može se izvršiti kako bi se pogledala područja poput vrata, prsa, trbuha i zdjelice kako bi se otkrilo povećanje određenih bolesti limfnih čvorova koje su se proširile na određene organe. MRI se može koristiti za otkrivanje bilo koje bolesti mozga i leđne moždine. Drugi oblici snimanja, poput FDG-PET, mogu pružiti važne informacije o bolesti i njezinu opsegu.
Ispitivanje koštane srži
Pregled koštane srži zapravo se sastoji od dva odvojena, ali obično istodobna testa: težnja koštane srži za preuzimanje tekućeg dijela koštane srži i biopsija koštane srži za čvrsti dio. Testovi na krvnim stanicama dobivenim iz koštane srži mogu pomoći utvrditi uključuje li MCL uopće koštanu srž.
Analiza cerebrospinalne tekućine
Ponekad se preporučuje analiza cerebrospinalne tekućine radi traženja abnormalnosti koje bi ukazivale na širenje raka na mozak i leđnu moždinu. Ova tekućina dobiva se za analizu postupkom poznatim kao lumbalna punkcija.
Dio izrade MCL-a je uspostavljanje dijagnoze, ali drugi je dio pokušaj dobivanja što više informacija o riziku od ove bolesti. Mali postotak slučajeva MCL je indolentniji; drugi se ponašaju agresivnije. Uobičajeno je da se MCL proširio izvan limfnih čvorova da bi utjecao na slezenu, koštanu srž i organe izvan limfnog sustava, poput jetre ili regija probavnog (gastrointestinalnog [GI]) trakta u vrijeme postavljanja dijagnoze.
U određivanju stadija MCL-a i gledanju naprijed za liječenje, sakuplja se čitav niz podataka kako bi se predvidio potencijalni tijek bolesti i razmotrile odgovarajuće mogućnosti liječenja. Vaša dob i opće zdravstveno stanje, veličina tumora, razine enzima laktat dehidrogenaze i drugi čimbenici mogu biti osnova za odluku o liječenju.
U očekivanju liječenja mogu se napraviti i drugi testovi; na primjer, mogu postojati testovi srca i pluća prije intenzivnog liječenja kako bi bili sigurni da bi takav tretman bio preporučljiv.
Liječenje
Na raspolaganju je niz različitih mogućnosti liječenja za pacijente kojima je tek dijagnosticirana MCL. Pravi za vas ovisit će o vašoj bolesti, vašim ciljevima i vašim individualnim okolnostima. Često su režimi liječenja kategorizirani kao agresivna terapija ili manje agresivna terapija.
Liječenje prve linije
Primjeri agresivnog liječenja uključuju sljedeće za indukciju remisije:
- RDHA (rituksimab, deksametazon, citarabin) + platina (karboplatin, cisplatin ili oksaliplatin)
- Naizmjenično RCHOP / RDHAP (rituksimab, ciklofosfamid, doksorubicin, vinkristin, prednizon) / (rituksimab, deksametazon, citarabin, cisplatin)
- Režim NORDIC (indukcijska imunokemoterapija pojačane doze s rituksimabom + ciklofosfamidom, vinkristinom, doksorubicinom, prednizonom [maxi-CHOP]) naizmjenično s rituksimabom + citarabinom u velikim dozama)
Mladi pacijenti s MCL obično bi primali agresivnu, intenzivnu kemoterapiju visokim dozama citarabina, a zatim i transplantaciju matičnih stanica. Alogena transplantacija matičnih stanica opcija je kod prve remisije ili u trenutku recidiva.
Manje agresivni primjeri liječenja prve linije mogu uključivati:
- Bendamustin + rituksimab
- VR-CAP (bortezomib, rituksimab, ciklofosfamid, doksorubicin i prednizon)
- RCHOP
Terapija održavanja može slijediti režim prve linije. Rituksimab svakih osam tjedana jedan je od takvih režima za koji se trenutno procjenjuju koristi.
Ako analiza malignosti pokaže da su prisutne određene mutacije, poput mutacija TP53, kliničari imaju tendenciju favorizirati više istraživačkih pristupa poput kliničkih ispitivanja za te pacijente.
Liječenje druge linije
Bilo nakon sedam godina remisije ili nakon samo tri godine nakon manje agresivnog početnog liječenja, postoji mnogo mogućnosti za liječenje druge linije. Istraživači još uvijek pokušavaju riješiti koji su od njih možda najbolji za početak i kako ih je najbolje slijediti. Primjeri uključuju:
- Acalabrutinib
- Ibrutinib ± rituksimab
- Lenalidomid ± rituksimab
- Venetoclax
- Bendamustin ± rituksimab (ako nije prethodno dan)
- Bortezomib ± rituksimab
Izbor tretmana u drugoj liniji ovisi o čimbenicima kao što je koji je režim dobio prvu liniju, koliko je trajala remisija s tim početnim liječenjem, individualnim karakteristikama osobe s MCL (dob, cjelokupno zdravlje, ostala zdravstvena stanja) i karakteristikama MCL osobe (veći rizik u odnosu na niži rizik), kao i osobne preferencije i status osiguranja / ekonomska zabrinutost.
Riječ iz vrlo dobrog
Jedna od najvažnijih stvari koju morate imati na umu o MCL-u jest da vaš MCL nije isti kao nečiji MCL i da niste statistika. Odnosno, različiti ljudi imaju vrlo različita iskustva s ovom bolešću.
Neki oblici MCL, poput blastoidne varijante, izuzetno su agresivni i tretiraju se kao takvi. Drugi se oblici ponašaju više poput kronične limfocitne leukemije, karcinoma krvi s kojim većina ljudi "umire, a ne umire". Nažalost, potonja je skupina više iznimka nego pravilo za MCL. Međutim, napredak u liječenju češćih limfoma B-stanica pojavljuje se rekordnim tempom, a vjerojatno će i ljudi s MCL-om imati koristi od ovih otkrića.
.jpg)
.jpg)
