Što je multipli mijelom?

Višestruki mijelom (također poznat i kao mijelom) vrsta je rijetkog, neizlječivog karcinoma krvi - također poznatog kao hematološki karcinom. Utječe na stanice zvane plazma stanice, koje su vrste bijelih krvnih stanica. Normalne plazma stanice djeluju kako bi stvorile antitijela, pomažući tijelu u borbi protiv infekcije. Mijelom uključuje maligne plazma stanice koje se nakupljaju u koštanoj srži ili mekom tkivu u središtu kostiju.

Pojam zloćudni opisuje tendenciju progresivnog pogoršanja, invazije i uništavanja obližnjeg tkiva širenjem (metastaziranjem) na druge dijelove tijela. Mijelom se smatra razarajućim poremećajem plazma stanica koji može rezultirati mnogim komplikacijama poput prijeloma kostiju, problema s bubrezima i drugih poremećaja krvnih stanica.

Pozadina

Iako se govori o multiplom mijelomu od davnina, prvi potvrđeni slučaj dokumentiran je 1844. godine. Slučaj je bio slučaj Thomasa Alexandera McBeana u Londonu. 1889. bolest je postala prepoznatljivija nakon što je zabilježen poznati slučaj osobe koja je preživjela 8 godina bez ikakve vrste kemoterapije.

Kako je vrijeme odmicalo, nove terapije lijekovima (kao i liječenje matičnim stanicama) razvijale su se za liječenje mijeloma. Iako se bolest ne smatra izlječivom, ona je evoluirala u bolest koja se smatra vrlo upravljivom, nakon što je brzo napredovala u medicini - posebno u posljednjem desetljeću.

Zapravo je unapređenje novih terapija rezultiralo s čak 10 novih lijekova koji su odobreni u vremenu koje je obično potrebno za dobivanje medicinske dozvole za jedno odobrenje lijeka, prema Multiple Myeloma Research Foundation (MMRF).

Statistika u Sjedinjenim Državama

Višestruki mijelom čini nešto više od 10 posto svih karcinoma krvi (koji se nazivaju i hematološkim karcinomom). Prema Nacionalnom institutu za rak, procijenjeno je da je u Sjedinjenim Državama u 2018. godini bilo 30.770 novih slučajeva mijeloma. Osim toga, Institut procjenjuje da 1,8 posto svih novih slučajeva raka u Sjedinjenim Državama uključuje mijelom.

Institut tvrdi da je 52,2 posto onih kojima je dijagnosticiran mijelom u Sjedinjenim Državama preživjelo 5 godina ili više nakon postavljanja dijagnoze, dok će 8 posto muškaraca i žena u Sjedinjenim Državama tijekom svog života dijagnosticirati mijelom

Ukupno se procjenjuje da 124.733 ljudi živi s mijelomom u Sjedinjenim Državama (od 2015).

Globalna statistika

Višestruki mijelom smatra se drugim najčešćim karcinomom krvi, a godišnje se globalno dijagnosticira blizu 160 000 novih slučajeva. Bez obzira na brojne nove načine liječenja koji se razvijaju za mijelom, to je i dalje bolest koju prate stalni recidivi, a prema jedan izvor, dovodi do 106 000 smrtnih slučajeva godišnje širom svijeta.

Pregled

Višestruki mijelom je abnormalan rast plazma stanica. Ovaj rak započinje u koštanoj srži. Imunološki sustav primarni je tjelesni sustav na koji utječe multipli mijelom.

Koštana srž

Koštana srž je spužvasto, meko tkivo konzistencije želatine, koje se nalazi u središtu kostiju. Postoje dvije vrste koštane srži: crvena i žuta.

Crvena koštana srž nalazi se prvenstveno u ravnim kostima poput kuka, rebara, zdjeličnih kostiju, kralježnice i ramene kosti - to su područja na koja multipli mijelom najčešće utječe.

Primarna funkcija koštane srži je stvaranje novih krvnih stanica. Zapravo je poznato da svaki dan proizvodi čak 200 milijardi crvenih krvnih zrnaca. Koštana srž proizvodi bijele krvne stanice i trombocite, stanice koje su potrebne za normalno zgrušavanje krvi.

Stanice plazme

Stanice plazme vrsta su bijelih krvnih stanica koje stvara koštana srž. Oni se bore protiv infekcije u tijelu stvarajući antitijela. Uobičajeno, koštana srž ima mali broj plazma stanica; međutim, kada se u koštanoj srži nalaze stanice raka kao rezultat multiplog mijeloma, stanice raka stvaraju abnormalne plazme. To se nazivaju mijelomskim stanicama.

Akumulacija stanica mijeloma može uzrokovati lokalizirane tumore u kostima, zvane plazmocitomi. Suprotno tome, kod multiplog mijeloma, nakupljanje plazma stanica uključuje koštanu srž više kostiju i može negativno utjecati na druge zdrave imunološke stanice jer ometa njihovu sposobnost da se adekvatno bore protiv infekcije. Zauzvrat, to može dovesti do manjka crvenih krvnih stanica (anemija), kao i do manjka zdravih bijelih krvnih stanica (leukopenija).

Protutijela

Protutijelo je protein koji plazemske stanice proizvode kao odgovor na antigen. Protutijela cirkuliraju u krvi i prisutna su u određenim sekretima (suze, slina i još mnogo toga). Antigeni koje mogu stvoriti zarazni agensi, poput bakterija, induciraju imunološku reakciju. Povezujući se s antigenima, antitijela uništavaju stanice koje na površini nose antigene.

Stvaranje stanica karcinoma u srži kod multiplog mijeloma može smanjiti broj plazma stanica koje normalno proizvode i, zauzvrat, izložiti tijelo infekcijama.

Antigeni

Antigen je strana supstanca koja inducira odgovor imunološkog sustava u tijelu (odgovor imunološkog sustava uključuje proizvodnju antitijela). Stanice mijeloma mogu smanjiti broj plazma stanica i, kao rezultat toga, umanjiti sposobnost imunološkog sustava da se bori protiv antigena jer je proizvodnja antitijela inhibirana.

M bjelančevine

Kako zloćudne plazma stanice počinju istiskivati ​​normalne plazme, inhibiraju sposobnost tijela da se bori protiv infekcije.

Maligne plazma stanice proizvode abnormalno antitijelo nazvano "M protein" (monoklonski protein). Značajka koja ima visoku razinu M proteina u krvi, primijećena kod osoba s multiplim mijelomom, može uzrokovati:

• Tumori
• Oštećenje bubrega
• Uništavanje kostiju
• Oštećena imunološka funkcija

Višestruki mijelom smatra se "zloćudnim zloćudnim stanicama planske stanice". To je zato što stanice mieloma obično dolaze iz jedne stanice koja postaje kancerogena.

Višestruki simptomi mijeloma

Uobičajeni simptomi multiplog mijeloma uključuju:

• Česte infekcije zbog oslabljenog imunološkog sustava (osoba s mijelomom se naziva imunokompromitiranom)
• Bolovi u kostima (često u leđima, rebrima i bokovima)
• Bubrežni problemi
• Slabost zbog anemije

Uzroci

Točan uzrok multiplog mijeloma nije jasno utvrđen. Smatra se da možda postoji genetski čimbenik zbog povećane učestalosti bolesti među bliskim rođacima.

Drugi mogući uzročni čimbenik može biti izloženost zračenju ili kontakt s kemijskim otapalima kao što je benzen.

Dijagnoza

Sumnja se na dijagnozu multiplog mijeloma pronalaskom povišene količine određenih antitijela u krvi i mokraći. Za potvrdu dijagnoze provodi se biopsija koštane srži i aspirat koštane srži (pomoću igle za biopsiju i štrcaljke za usisavanje male količine krvi koštane srži).

Liječenje

Liječenje multiplog mijeloma može uključivati:

• Tradicionalni kemoterapijski lijekovi poput (melfalan, ciklofosfamid ili bendamustin) koji djeluju na ubijanje stanica raka
• Protuupalni lijekovi koji djeluju na smanjenje upale zaustavljanjem putovanja bijelih krvnih stanica u područja gdje stanice mijeloma uzrokuju štetu
• Inhibitori proteasoma poput bortezomiba, karfilzomiba ili iksazomiba, koji djeluju na ubijanje stanica mijeloma
• Imunomodulatorni lijekovi poput lenalidomida, talidomida ili pomalidomida, koji posjeduju snažna antikancerogena svojstva
• Monoklonska antitijela, uključujući daratumumab ili elotuzumab, liječe multipli mijelom ciljanjem antigena na površini stanica mijeloma, nazvanih CD38. (Monoklonska antitijela često se koriste za osobe s mijelomom koje ne reagiraju na početno liječenje, one koji se ne kvalificiraju za terapiju matičnim stanicama ili one koji imaju simptome koji se ponavljaju nakon razdoblja remisije od bolesti.)
• Transplantacija matičnih stanica koja pomaže u nadopunjavanju normalnih stanica koštane srži nakon kemoterapije visokim dozama
• Ostali tretmani poput analgetika i zračenja za liječenje bolova u kostima i još mnogo toga

Prognoza

Prema izvješću koje je objavio Nacionalni institut za rak, broj ljudi koji su preživjeli posljednjih 5 godina povećao se s oko 46 posto u 2006. na gotovo 54 posto u 2016. Naravno, neki ljudi mogu dramatično pobijediti tu statistiku, živeći i dalje pet godina do 10 ili čak 20 godina nakon dijagnoze.

Ključ dugovječnosti, kaže jedna osoba s multiplim mijelomom koja je bolest preživjela 11,5 godina, je rana dijagnostika i intervencija (prije nego što se dogodi zatajenje bubrega), učinkovito suočavanje s bolešću i traženje najviše moguće dostupne skrbi.

Komplikacije

Mnogo je komplikacija koje se mogu pojaviti od multiplog mijeloma, a mogu uključivati:

• Prijelomi kostiju (zbog tumora plazme na invaziji kosti)
• Hiperkalcemija (visoka razina kalcija)
• Anemija (smanjena razina crvenih krvnih zrnaca)
• Smanjena proizvodnja trombocita (inhibira normalnu sposobnost zgrušavanja krvi u tijelu; simptomi su krvarenje ili lako podljevi)
• Kompromitirani imunološki sustav (što rezultira raznim vrstama infekcija)
• Bijelom mijeloma (monoklonska antitijela sakupljaju se u bubrezima, što može ometati rad bubrega)
• Bubrežni kamenci (od povećanja mokraćne kiseline uzrokovanog rastom stanica raka)
• Zatajenja bubrega
• Amiloidoza (nakupljanje bjelančevina zvanih amiloid u bubrezima, jetri i drugim organima)
• Ostale rijetke komplikacije (poput sindroma hiperviskoznosti zbog poremećaja u normalnom protoku krvi zbog čega se krv zgušnjava)

Snalaženje

Imati multipli mijelom obično zahtijeva neke teške prilagodbe u životu. Neke od tih promjena mogu biti prolazne, dok su druge dugoročne. Važno je potražiti mrežu podrške i naučiti primjenjivati ​​metode suočavanja s tekućom životnom opasnom bolešću, poput multiplog mijeloma.

Mnogi preživjeli preporučuju uzimanje ljubimca uz podršku, prisustvovanje sastancima grupa za podršku, vođenje dnevnika i korištenje pozitivnih mehanizama suočavanja kao što su joga, meditacija, praksa pažljivosti i još mnogo toga.

Suočeni s uznapredovalom neizlječivom bolešću, nekim ljudima je korisno istražiti mogućnosti za odluke o prestanku života. Temama kao što su ublažavanje boli, uporaba sondi za hranjenje i druga važna medicinska pitanja mogu se proaktivno upravljati i prije nego što ih ikad bude potrebno zaposliti.

Iako je razumljivo da se većina ljudi ne želi usredotočiti na smrt bilo koje bolesti, učenje proaktivnosti u upravljanju naprednim smjernicama, živim oporukama i drugim pitanjima skrbi na kraju života može biti vrlo osnažujuće.

Riječ iz vrlo dobrog

Iako istraživači uče više o uzrocima i čimbenicima rizika za multipli mijelom, još treba mnogo toga otkriti. Ako se vi ili voljena osoba suočavate s dijagnozom ili se nosite s bolešću, potražite iskusni zdravstveni tim koji će se savjetovati o vašim problemima, kao i vanjsku grupu za podršku s kojom možete razgovarati. Te stvari mogu biti umirujuće kad se suočite s neizvjesnošću života s multiplim mijelomom.