Policitemija vera je poremećaj kod kojeg koštana srž stvara previše crvenih krvnih stanica, bijelih krvnih stanica i trombocita, što može dovesti do povećanog rizika od nastanka krvnih ugrušaka.
Previše crvenih krvnih stanica najistaknutiji je klinički znak policitemije vere. Mutacija gena za JAK2, protein koji sudjeluje u signaliziranju unutar stanice, pronađena je kod mnogih ljudi s ovim stanjem.
spanteldotru / Getty Images
Tko dobiva policitemiju veru?
Policitemija vera može se pojaviti u bilo kojoj dobi, ali se često događa kasnije u životu. Ako pogledate dob svih ljudi s ovim stanjem, srednji broj za dob u dijagnozi bio bi 60 godina, a to se često ne vidi kod osoba mlađih od 40 godina. Incidencija policitemije vere nešto je veća kod muškaraca nego kod žena a najviša je za muškarce u dobi od 70 do 79 godina.
Koliko je ljudi pogođeno?
Teško je sa sigurnošću reći jer osoba može ovo stanje imati dugo vremena i ne znati ga, ali procjene govore o jednoj ili dvije osobe od 100 000.
Prema Incyte Corporation, biofarmaceutskoj tvrtki sa sjedištem u Wilmingtonu u državi Delaware, koja se specijalizirala za onkologiju, u Sjedinjenim Državama živi približno 25 000 ljudi koji žive s policitemijom verom i smatraju se nekontroliranima jer razvijaju otpornost ili netoleranciju na glavni dio terapije lijekovima, hidroksiureu. .
Je li to rak ili bolest?
Policitemija vera ima neke karakteristike slične raku jer uključuje nekontroliranu diobu nezrele stanice i nije izlječiva. Znajući to, saznanje da vi ili voljena osoba imate ovaj poremećaj može razumljivo biti stresno. Međutim, znajte da se tim stanjem može učinkovito upravljati vrlo dugo.
Nacionalni institut za rak definira policitemiju veru na sljedeći način: „Bolest kod koje ima previše crvenih krvnih stanica u koštanoj srži i krvi, zbog čega se krv zgušnjava. Broj bijelih krvnih stanica i trombocita također se može povećati. Dodatne krvne stanice mogu se sakupljati u slezeni i uzrokovati njezino povećanje. Oni također mogu uzrokovati probleme s krvarenjem i stvarati ugruške u krvnim žilama. "
Prema Društvu leukemije i limfoma, ljudi s policitemijom verom imaju malo veći rizik od opće populacije od razvoja leukemije kao posljedice bolesti i / ili određenih ustaljenih tretmana lijekovima. Iako je ovo kronično stanje koje se ne može izliječiti, imajte na umu da se njime obično može učinkovito, dugo i dugo - i to općenito ne skraćuje očekivano trajanje života. Uz to se komplikacije mogu liječiti i spriječiti liječničkim nadzorom.
Napredak
Da, ali detalji o riziku od napredovanja još se istražuju. Iako ljudi možda nemaju simptome dugi niz godina, policitemija vera može dovesti do razvoja brojnih simptoma i znakova, uključujući umor, svrbež, noćno znojenje, bolove u kostima, vrućicu i gubitak težine. Otprilike 30% do 40% ljudi s policitemijom verom ima povećanu slezenu. U nekih osoba to može dovesti do iscrpljujućih simptoma i kardiovaskularnih komplikacija. Teret ove bolesti još uvijek se aktivno istražuje.
Dijagnoza
Test koji se naziva koncentracija hematokrita koristi se i za dijagnozu policitemije vere i za mjerenje reakcije osobe na terapiju. Hematokrit je udio crvenih krvnih stanica u količini krvi, a obično se daje kao postotak ili povećanje koncentracije hemoglobina u krvi.
U zdravih ljudi koncentracija hematokrita kreće se od oko 36 do 46% u žena i 42 do 52% u muškaraca. Ostale informacije koje se mogu prikupiti iz krvnih pretraga također su korisne u dijagnozi, uključujući prisutnost mutacije - mutacije JAK2 - u krvnim stanicama. Iako nije potrebno postavljati dijagnozu, neki ljudi mogu imati i analizu koštane srži kao dio obrade i procjene.
Vodič za raspravu liječnika o policitemiji Vera
Nabavite naš vodič za ispis za sljedeći pregled kod liječnika koji će vam pomoći da postavite prava pitanja.
Pošaljite sebi ili voljenoj osobi.
Prijavite seOvaj Vodič za raspravu o liječniku poslan je na {{form.email}}.
Dogodila se greška. Molim te pokušaj ponovno.
Liječenje
Prema Društvu leukemije i limfoma, flebotomija ili uklanjanje krvi iz vene uobičajeno je polazište liječenja za većinu pacijenata. To može smanjiti koncentraciju hematokrita, što obično rezultira poboljšanjem određenih simptoma kao što su glavobolja, zujanje u ušima i vrtoglavica.
Terapija lijekovima može uključivati sredstva koja mogu smanjiti koncentraciju crvenih krvnih zrnaca ili trombocita - spojeve koji se nazivaju mijelosupresivima. Najčešće korišteno mijelosupresivno sredstvo za policitemiju veru je hidroksiurea, koja se daje oralno. Češće nuspojave uključuju kašalj ili promuklost, vrućicu ili hladnoću, bolove u donjem dijelu leđa ili bočne dijelove te bolno ili otežano mokrenje.
O Jakafiju za Polycythemia Vera
Jakafi (ruxolitinib) je lijek na recept koji se koristi za liječenje ljudi s policitemijom verom koji su već uzimali hidroksiureu, a nije djelovao dovoljno dobro ili ga nisu mogli podnijeti. Jakafi se također koristi za liječenje određenih vrsta mijelofibroze - ožiljaka na koštanoj srži.
Prema FDA-i, Jakafi djeluje tako da inhibira enzime nazvane Janus Associated Kinase (JAK) 1 i 2 koji su uključeni u regulaciju krvi i imunološko funkcioniranje. Odobrenje lijeka za liječenje policitemije vere pomoći će smanjiti pojavu povećane slezene - splenomegalije - i potrebu za flebotomijom, postupkom uklanjanja viška krvi iz tijela.
Najčešće nuspojave povezane s primjenom Jakafija u sudionika s policitemijom verom u kvalificiranim kliničkim ispitivanjima bile su nizak broj crvenih krvnih stanica (anemija) i nizak broj trombocita u krvi (trombocitopenija). Najčešće nuspojave povezane s krvlju bile su vrtoglavica, zatvor i šindra.
