Sarkom je rijedak oblik raka koji specifično utječe na vezivna (mezenhimska) tkiva, uključujući:
- Kost
- Hrskavica
- Mast
- Mišića
- Tetive
- Živčana vlakna
- Krvne i limfne žile
Postoji više od 70 vrsta sarkoma, a simptomi se razlikuju ovisno o mjestu i veličini tumora. Sarkomi se dijagnosticiraju na isti način kao i ostali karcinomi solidnih tumora (slikanjem i biopsijom) i liječe se kirurškim zahvatom, kemoterapijom, terapijom zračenjem i novijim ciljanim i imunoterapijskim lijekovima.
Sarkomi su primarni tumori, što znači da započinju u koštanom i vezivnom tkivu. Oni koji započnu u drugom dijelu tijela i šire se (metastaziraju) u kosti i vezivna tkiva smatraju se sekundarnim tumorima i mogu biti bilo koje vrste raka.
FatCamera / Getty Images
Vrste
Sarkomi su široko klasificirani ili kao sarkomi kostiju ili sarkomi mekog tkiva, od kojih svaki ima više podtipova.
Koštani sarkomi
Koštani sarkomi su primarni tumori kostiju. Najčešće vrste uključuju:
- Osteosarkom (najčešći)
- Chordoma
- Hondrosarkom
- Sarkom Ewinga
- Fibrosarkom
- Ogromni stanični tumor kosti
- Maligni fibrozni histiocitom
- Neurofibroma kosti
- Pagetova bolest kostiju
Rasprostranjenost raka kostiju
Godišnje u SAD-u oko 3.600 ljudi pati od sarkoma kostiju. Primarni sarkomi kostiju čine manje od 0,2% svih karcinoma, ali kosti mogu biti mjesto širenja karcinoma koji su započeli drugdje.
Sarkom mekog tkiva
Sarkomi mekog tkiva također su primarni tumori koji zahvaćaju tetive, mišiće, žile, masnoću, živčana vlakna i ostala meka vezivna tkiva. Neke od najčešćih vrsta uključuju:
- Alveolarni sarkom: Utječe na meka tkiva poput mišića, masti ili živaca
- Angiosarkom: Oblici u sluznici krvnih i limfnih žila
- Sarkom bistrih stanica: nalazi se u stopalima, rukama i udovima
- Epitelioidni sarkom: Počinje u mekom tkivu kože, obično na prstu, stopalu, šaci ili udu
- Fibrosarkom: započinje u vlaknastim vezivnim tkivima oko tetiva
- Gastrointestinalni stromalni tumor (GIST): Javlja se bilo gdje u probavnom traktu
- Kaposi sarkom: Stvara se ispod kože, u limfnim čvorovima, u sluznici grla, usta, nosa i drugih organa
- Leiomiosarkom: Tipično se razvija u glatkim mišićima kao što su trbušni organi
- Liposarkom: započinje u masnim stanicama, najčešće u udovima, mišićima ili trbuhu
- Maligni fibrozni histiocitom (MFH): Tipično se nalazi u mišićima i tetivama, rijetko u kostima
- Maligni mezenhimom: Tumori mekog tkiva koji sadrže dvije ili više podvrsta sarkoma i obično počinju na vratu, glavi ili udovima
- Maligni švanomi: Stvaraju se u tkivima oko živaca
- Neurogeni sarkom: Razvija se na ovojnici živca
- Rabdomiosarkom: Oblici u koštanim mišićima
- Sinovijalni sarkom: Nalazi se u udovima, u blizini zglobova i utječe na mišiće ili ligamente
- Sarkom maternice: započinje u mišićnom sloju maternice
Sarkomi mekog tkiva
Sarkomi mekog tkiva čine samo 0,7% svih karcinoma u Sjedinjenim Državama (ili nešto više od 13 000 dijagnoza).
Simptomi
Simptomi sarkoma razlikuju se ovisno o vrsti, mjestu i opsegu maligne bolesti. Neki, poput Kaposijevog sarkoma, mogu uzrokovati samo kožne lezije, ali ne i druge očite simptome. Drugi, poput rabdomiosarkoma bubrega, mogu biti izuzetno agresivni i brzo se proširiti na jetru, pluća i druga mjesta.
Koštani sarkom
Najčešći prvi znak sarkoma kostiju je bol u zahvaćenoj kosti. Bol može doći i nestati ili biti još gora tijekom određenog vremena, poput noći ili tijekom aktivnosti. Kako bolest napreduje, bol će postajati stalna i biti će intenzivnija kada bude aktivna.
Na mjestu boli također može postojati oteklina ili nakupina ispod kože. Često ovaj simptom postaje primjetan tek neko vrijeme nakon što bol započne. Ako je rak u kostima vrata, to može uzrokovati poteškoće s gutanjem. Ako su zahvaćene kosti kralježnice, pritisak na živce može dovesti do bolova u leđima, ukočenosti i slabosti udova ili trbuha i problema s mokrenjem ili stolicom. Ako se živčane stanice oštete od pritiska, može doći do paralize.
Najčešće mjesto širenja ili metastaziranja osteosarkoma su pluća. Rjeđe se može proširiti i na kosti.
Rijetko sarkomi mogu biti povezani s povećanom razinom kalcija (hiperkalcemija), a mogu uzrokovati bubrežne kamence, zatvor, zbunjenost ili probleme sa srcem.
Mekani sarkom tkiva
Jedan od najznačajnijih znakova sarkoma mekog tkiva je razvoj kvržice ili čvora. Izraslina ima tendenciju biti bezbolna, čvrsta i učvršćena na svom mjestu, a može se pojaviti na rukama i nogama dvije trećine vremena. Druga trećina javlja se na glavi, vratu, trupu, trbuhu i retroperitoneumu - prostoru iza trbušnog zida koji sadrži dio aorte, donju šuplju venu, gušteraču i bubrege.
Često nema drugih simptoma osim kvržice. Ako kvržica naraste dovoljno velika dok prolazi nezapaženo, može izazvati simptome poput boli, otekline, edema i ometanja funkcioniranja kostiju, živaca i krvnih žila.
Ako se kvržica nalazi na određenim područjima, to može uzrokovati opstrukciju gastrointestinalnog trakta, što dovodi do simptoma kao što su gubitak apetita, zatvor i grčevi. Veliki sarkomi koji pritišću živce mogu dovesti do neuroloških problema, a oni u udovima mogu uzrokovati duboku vensku trombozu.
Uzroci
Znanstvenici ne razumiju u potpunosti što uzrokuje sarkom, iako su određeni čimbenici rizika snažno povezani s bolešću.
Koštani sarkom
Koštani sarkomi povezani su s čimbenicima okoliša i nasljednim genetskim mutacijama. Izloženost zračenju i specifičnim agensima koji se nalaze u lijekovima za kemoterapiju (alkilirajuća sredstva) povećavaju rizik od osteosarkoma i drugih karcinoma kostiju. Naslijeđeni genetski sindromi, uključujući Pagetovu bolest i Li-Fraumenijev sindrom, također su čvrsto povezani s bolešću.
Mekani sarkom tkiva
Mnogi sarkomi mekog tkiva - posebno dječji karcinomi poput alveolarnih sarkoma - povezani su sa sporadičnim genetskim mutacijama, od kojih se neke mogu razviti dok se embrion stvara. Drugi su povezani sa nasljednim genetskim sindromima poput Li-Fraumenija, neurofibromatoze tipa 1 i obiteljske adenomatozne polipoze. Čimbenici rizika za okoliš uključuju prethodno izlaganje zračenju, industrijski kemijski vinil klorid i prethodnu povijest limfedema.
Starost također igra ulogu. Iako je većina ljudi s sarkomom mekog tkiva starijih od 50 godina, neki se podtipovi često vide u djece.
Dijagnoza
Sarkom kosti i sarkom mekog tkiva dijagnosticiraju se kombinacijom fizikalnog pregleda, slikovnih studija i biopsije. Laboratorijski testovi manje su korisni za dijagnosticiranje sarkoma, a kod mnogih ljudi s sarkomom mekog tkiva opći testovi krvi pokazat će normalne rezultate. Postoje neke male razlike u korištenim testovima i postupcima.
Koštani sarkom
Primarni dijagnostički alat za snimanje sarkoma kostiju je rendgen. Ostali alati za snimanje koji se mogu koristiti uključuju računalnu tomografiju (CT), scintigrafiju kostiju ili magnetsku rezonancu (MRI).
Biopsije se mogu raditi iglom ili rezom. Metode uključuju:
- Aspiracija tankom iglom (FNA)
- Biopsija igle jezgre
- Kirurška biopsija kosti
Vrsta izvedene biopsije ovisi o mjestu tumora. Biopsija uklanja mali uzorak tkiva koji se zatim pregledava mikroskopom kako bi se postavila određena dijagnoza. Kada se izvode biopsije igle, uzorak tkiva uklanja se kroz malu rupu stvorenu u kosti. Ako biopsija zahtijeva rez, u tumoru se napravi mali rez.
Mogu se raditi laboratorijski testovi poput krvne pretrage. Razine alkalne fosfataze i laktat dehidrogenaze imaju tendenciju biti povišene s osteosarkomom i Ewingovim sarkomom. Međutim, visoka razina njih ne znači da je rak prisutan. Tijekom visoke aktivnosti stanica, na primjer kada djeca rastu ili kost zarasta od prekida, razina alkalne fosfataze također je visoka. Morat će se napraviti više testova kako bi se utvrdilo je li prisutan sarkom kostiju.
Mekani sarkom tkiva
Tehnike snimanja koje se koriste za dijagnozu sarkoma mekog tkiva uključuju:
- MRI
- Skeniranje pozitronske emisijske tomografije (PET)
- CT skeniranje
- Kombinirani PET-CT skeniranje
Ovi alati mogu ukazati na moguću dijagnozu sarkoma, ali bit će potrebna biopsija da bi se potvrdila dijagnoza i utvrdila vrsta prisutnog sarkoma. MRI su vrlo pogodni za snimanje mekih tkiva, ali CT može biti korisniji za dijagnosticiranje sarkoma u prsima ili trbuhu.
Može se koristiti biopsija igle ili reza, ovisno o mjestu tumora. Patolog specijaliziran za sarkome mekog tkiva može pregledati tkivo izvađeno tijekom biopsije. Alati za snimanje poput ultrazvuka ili magnetske rezonancije mogu pomoći u uvođenju igle u tumor. Budući da je za uklanjanje sarkoma mekog tkiva često potrebna daljnja operacija, incizijske biopsije obično se ne rade. Većina liječnika radije koristi FNA ili biopsiju igle jezgre i razmotrit će operaciju samo ako laboratorijske procjene nisu zaključne ili je tumor teško dostupan.
Režiranje i ocjenjivanje
Dijagnoza mjesta u kojem se rak nalazi u tijelu, gdje se mogao proširiti i jesu li zahvaćeni drugi dijelovi tijela naziva se inscenacijom. Testiranje se provodi kako bi se otkrilo stadiji raka, a ove informacije usmjeravaju tijek liječenja i pomažu u određivanju pacijentovih šansi za oporavak (prognozu). Različite vrste karcinoma imaju jedinstvene kriterije postavljanja, ali vodič za TNM (tumor, čvor, metastaze) koristi se za sve.
TNM postavljanje koristi podatke o:
- Veličina i mjesto tumora
- Bez obzira je li se proširio na limfne čvorove ili ne
- Je li se i koliko opsežno rak proširio na druge dijelove tijela
Ti se rezultati uzimaju u obzir za određivanje stupnja raka, od 1 do 4, koji zatim određuje liječenje. Faze 1 do 3 ukazuju na veličinu tumora i njegovo širenje na okolna tkiva, dok faza 4 ukazuje na to da se rak proširio na udaljenija područja tijela.
Liječnici također koriste sustav ocjenjivanja kako bi utvrdili koliko su stanice raka slične zdravim stanicama pod mikroskopom. Stanice raka koje nalikuju zdravim stanicama nazivaju se "dobro diferenciranim" ili "tumorom niskog stupnja", tumori srednjeg stupnja su "umjereno diferencirani", a stanice raka koje su za razliku od zdravih stanica nazivaju se "slabo diferenciranim" ili "visoko stupanj tumora. "
Tumori nižeg stupnja obično ukazuju na manje šanse za brzo širenje, a time i na povoljniju prognozu. Što je viša ocjena, to će možda trebati biti agresivniji tretman. U slučaju sarkoma mekih tkiva, ocjenjivanje je od vitalne važnosti za određivanje prognoze.
Stupnjevanje i ocjenjivanje, zajedno sa statusom uspješnosti pacijenta - koliko dobro mogu obavljati svakodnevne zadatke i toleriraju liječenje - i drugi čimbenici pomažu u donošenju odluka o liječenju i ukupnoj prognozi.
Liječenje
Iako se liječenje sarkoma može razlikovati ovisno o vrsti karcinoma koji je zahvaćen, operacija je i dalje najčešće liječenje u ranim fazama. Kemoterapija ili zračenje mogu se koristiti prije operacije za smanjivanje tumora (neoadjuvantna terapija) ili nakon operacije za uklanjanje preostalih stanica raka (pomoćna terapija).
Upotreba lijekova, koja se naziva i sistemska terapija, uključuje:
- Imunoterapija
- Kemoterapija
- Ciljana terapija
Mogu se koristiti istodobno, pojedinačno ili u kombinaciji s operacijom sarkoma kostiju i mekih tkiva.
Koštani sarkom
Tijek i vrsta liječenja varirat će ovisno o stadiju i stupnju raka. Za sarkome niskog stupnja koji započinju u kosti tipično je kirurško uklanjanje tumora i okolice. Za primarni sarkom kostiju visokog stupnja, operacija se također može kombinirati s drugim tretmanima poput lijekova i zračenja.
Tamo gdje je amputacija nekada bila uobičajena strana liječenja sarkoma kostiju, operacija koja štedi udove sada se može koristiti u 90% slučajeva u kombinaciji s kemoterapijom. Kada se tumor izvadi, uklanja se i okolno koštano tkivo u slučaju da se stanice karcinoma šire . Većina ovih operacija može poštedjeti ud, iako amputacije i dalje mogu biti potrebne, ovisno o veličini i mjestu tumora.
Napredni zloćudni tumori još uvijek mogu zahtijevati amputaciju ili vrstu operacije koja se naziva rotacijska plastika u kojoj se uklanja dio kosti s neovlaštenim krajevima koji se okreću i ponovno postavljaju. Operacija se koristi i za liječenje sarkoma kosti koji se proširio (metastazirao) na druga područja tijela.
Mekani sarkom tkiva
Liječenje sarkoma mekog tkiva razlikuje se ovisno o vrsti, mjestu i stadiju. U većini slučajeva tumori stadija 1 i 2 kirurški se uklanjaju i liječe pomoćnim zračenjem. Za stadij 3 i neke stadijume 2 zloćudnih bolesti također bi se koristila kemoterapija.
Za sarkome mekog tkiva u fazi 4 obično se izbjegava operacija jer rijetko poboljšava ishode. U takvim se slučajevima zračenje ili kemoterapija mogu koristiti samostalno ili u kombinaciji za smanjenje tumora i usporavanje napredovanja bolesti.
U rijetkim se prilikama operacija može primijeniti za uklanjanje primarnog tumora i metastaza, obično kada se mali broj metastaza proširio na prsnu šupljinu. Čak i tako, rizik od recidiva je velik.
Prognoza
Općenito, stopa preživljavanja sarkoma mekog tkiva bolja je od stope glavne vrste raka kostiju, osteosarkoma. Sveukupno, sarkom ima petogodišnju stopu preživljavanja od 65%. Stvarna stopa preživljavanja za svakog pacijenta ovisi o čimbenicima kao što su:
- Gdje se nalazi tumor
- Ako, gdje i koliko se proširio
- Koliko se brzo stanice raka šire
- Kad se rak pronađe
Osteosarkom ima jednu od najsiromašnijih prognoza u djece i tinejdžera, čak i uz agresivno liječenje. Prema Američkom društvu za rak, ukupna petogodišnja stopa preživljavanja djece i tinejdžera s osteosarkomom iznosi 69%. Unatoč tome, postoje neki sarkomi kostiju, poput hondrosarkoma i kordoma, koji imaju daleko optimističniji izgled.
Općenito govoreći, sarkom ima lošije ishode od ostalih češćih vrsta karcinoma (poput karcinoma) u istom organu. Na primjer, sarkom maternice ima ukupnu petogodišnju stopu preživljavanja od 42% u usporedbi s karcinomom endometrija koji ima ukupnu stopu preživljavanja od 81%.
Stope preživljavanja temelje se na epidemiološkim podacima koje je prikupio Nacionalni institut za rak, nazvan SEER baza podataka. Za ovaj klasifikacijski sustav faze se definiraju prema tome je li rak lokaliziran (ograničen na primarni tumor), regionalni (utječe na obližnja tkiva) ili udaljeni (metastatski).
Stope preživljavanja samo su procjene i svaki pojedinačni pacijent imat će jedinstvenu prognozu. Budući da se ti statistički podaci uzimaju svakih 5 godina, oni možda neće uvijek uzimati u obzir novije oblike liječenja koji su bili u upotrebi u tekućih 5 godina.
Stope preživljavanja od 5 godina primjenjuju se na vrijeme kada se rak dijagnosticira prvi put, a ne odnose se na slučajeve kada se rak mogao proširiti ili je liječen.
Riječ iz vrlo dobrog
Sarkom kostiju i mekog tkiva su rijetki, a ako imate kvržice ili druge simptome, velika je vjerojatnost da to nije rak. Dogovorite se sa svojim liječnikom kako biste isključili bilo kakve sumnje.
Ako ste vi ili voljena osoba dijagnosticirani sarkom, slijedite savjete liječnika i plan liječenja. Znajte da postoje mogućnosti liječenja.
Koliko god dijagnoza sarkoma bila uznemirujuća, svake se godine razvijaju novi načini liječenja koji povećavaju i vrijeme preživljavanja i preživljenje bez bolesti, čak i kod onih s 4. stupnjem bolesti. Lijekovi koji ciljaju neuobičajene oblike sarkoma sve su dostupniji. Razgovarajte sa svojim liječnikom o tome koje su vam mogućnosti liječenja dostupne.
.jpg)
