Paraneoplastični sindrom: česte vrste i simptomi

Paraneoplastični sindromi su skup simptoma koji se javljaju s karcinomom zbog tvari koje tumor izlučuje ili zbog tjelesnog odgovora na tumor. Najčešći su kod karcinoma pluća, dojke, jajnika i limfoma, a ponekad mogu uzrokovatiprvisimptomi bolesti. Simptomi se vrlo razlikuju ovisno o određenim odgovornim tvarima i mogu uključivati ​​simptome visoke kalcija, simptome niske razine natrija u krvi, simptome povezane s visokom razinom kortizola (Cushingov sindrom) i drugi. Liječenje se obično fokusira na liječenje osnovnog karcinoma uz upravljanje simptomima, poput visokog kalcija.

Paraneoplastični sindromi u raku

Paraneoplastični sindromi javljaju se u oko 20% ljudi s rakom. Rakovi koji su najčešće povezani s paraneoplastičnim sindromima uključuju rak pluća, rak dojke, rak jajnika, rak gušterače, rak želuca, rak bubrega, leukemije i limfomi. Kada se pronađu s karcinomom pluća, najčešće se javljaju kod skvamoznih i malih stanica karcinoma pluća. Simptomi mogu obuhvaćati gotovo bilo koji tjelesni sustav i uključuju simptome koji obično nisu povezani s rakom. Simptomi ovih sindroma mogu biti prvi znak da je rak prisutan, a nastaje znatno prije simptoma samog karcinoma. Nažalost, simptomi se lako mogu rano dijagnosticirati rano, pogotovo ako se ne sumnja u dijagnozu raka.

U nekim slučajevima tumor izravno izlučuje tvar odgovornu za simptome. U drugima tijelo (imunološki sustav) proizvodi tvar, često je stvarajući u pokušaju napada na tumor. Kada tvar pored tumora ošteti i zdrave stanice, to je oblik autoimunog odgovora.

Paraneoplastični sindromi nisu povezani s veličinom tumora ili prisutnošću metastaza i mogu se javiti prije dijagnoze tumora, pa čak i nakon uklanjanja tumora.

Uobičajeni paraneoplastični sindromi

Postoji nekoliko paraneoplastičnih simptoma koji se vide kod raka pluća, ali dva najčešća uključuju hiperkalcemiju i SIADH.

Hiperkalcemija

Hiperkalcemija kao paraneoplastični sindrom najčešće se javlja kod karcinoma skvamoznih stanica pluća, oblika karcinoma pluća bez malih stanica. Hiperkalcemija se odnosi na povišenu razinu kalcija u krvi. Hiperkalcemiju s rakom pluća može uzrokovati kombinacija raka koji luči hormon poznat kao paratireoidni hormon, plus kalcij koji se oslobađa razgradnjom kosti zbog raka koji je prisutan u kosti.

Simptomi mogu uključivati ​​žeđ, slabost mišića, gubitak apetita, zbunjenost, bolove u trbuhu i depresiju. Najbolji način za liječenje hiperkalcemije je liječenje samog karcinoma, ali osiguravanje da ljudi unose dovoljno tekućine vrlo je važno kako zbog simptoma, tako i zbog toga što ovaj sindrom često uzrokuje ozbiljna oštećenja bubrega. Kada je hiperkalcemija ozbiljna, potrebni su i drugi tretmani.

Sindrom neprikladnog lučenja ADH (SIADH)

Sindrom neodgovarajućeg lučenja ADH ili SIADH javlja se najčešće kod karcinoma pluća malih stanica, a karakterizira ga niska razina natrija u krvi (hiponatremija). Simptomi mogu uključivati ​​glavobolju, slabost mišića, gubitak pamćenja i umor, ali ako se dogodi vrlo brzo ili je vrlo ozbiljna, može izazvati napadaje i gubitak svijesti.Najbolji način liječenja SIADH je liječenje karcinoma, a jedno je istraživanje pokazalo da bi liječenje raka malih stanica pluća kemoterapijom moglo smanjiti simptome SIADH u do 80 posto ljudi. Specifični tretmani za hiponatremiju (niski udio natrija) zbog SIADH mogu uključivati ​​ograničavanje unosa vode ili upotrebu drugih tekućina ili lijekova.

Drugi paraneoplastični sindrom pronađen kod nekih ljudi s rakom pluća, nazvan hiponatremija zloćudnog tumora, ima drugačiji mehanizam, ali također uključuje nisku razinu natrija u krvi.

Ostale vrste

Paraneoplastični sindromi mogu utjecati na gotovo sve dijelove tijela i uzrokovati mnogo različitih simptoma. Neki od češćih sindroma uključuju mozak, endokrini sustav, kožu, bubrege, oči, kosti i krvne stanice. Budući da se ovi simptomi mogu pojaviti prije nego što se dijagnosticira rak pluća, to može biti vrlo frustrirajuće dok liječnici traže uzroke. Ovdje je navedeno nekoliko drugih relativno uobičajenih sindroma.

Cushingov sindrom

Cushingov sindrom, sindrom uzrokovan povišenom razinom kortizola u krvi, može uzrokovati otekline (često dovodeći do izgleda poput "mjeseca"), povišeni krvni tlak i strije slične onima koje neke žene steknu tijekom trudnoće.

Akromegalija

U ovom sindromu, tumor pluća stvara hormon sličan hormonu rasta. Iako kod djece to može rezultirati generaliziranim rastom, kod odraslih prvenstveno do rasta ruku i stopala.

Hipoglikemija

Neki tumori pluća izlučuju tvari koje snižavaju razinu šećera u krvi. To može rezultirati simptomima hipoglikemije (nizak šećer u krvi) kao što su vrtoglavica, trnci oko usta, drhtavica, glad i tjeskoba. U ozbiljnim slučajevima može doći do zbunjenosti i gubitka svijesti.

Karcinoidni sindrom

Neki karcinomi pluća, kao i neki karcinoidni tumori pluća (neuroendokrini tumori) izlučuju peptide poput serotonina koji mogu uzrokovati ispiranje lica i proljev.

Polimiozitis / Dermatomiozitis

Neki tumori pluća izlučuju tvari koje rezultiraju upalom kože i mekih tkiva (polimiozitis / dermatomiozitis). To je najčešće kod skvamoznih stanica pluća.

Neurološki sindromi

Postoji nekoliko neuroloških sindroma koji mogu predstavljati paraneoplastične sindrome s rakom pluća, a jedan je primjer cerebelarna ataksija, stanje u kojem upala mozga rezultira nedostatkom koordinacije.

Paraneoplastična glomerulopatija

Neki tumori pluća izlučuju tvari koje uzrokuju oštećenje bubrega, a primjer je paraneoplastična glomerulopatija.

Tretmani

Paraneoplastični sindromi se uvelike razlikuju po svojim simptomima, a može postojati čak i nekoliko uzroka jednog od tih specifičnih sindroma. Iz tog će razloga liječenje trebati prilagoditi svakom pojedinom karcinomu i sindromu.

Sve u svemu, najbolji tretman za bilo koji od ovih sindroma (pogotovo jer tvari koje uzrokuju ove simptome obično proizvode stanice raka ili tijelo kao reakcija na stanice raka) je liječenje osnovnog karcinoma.

Kada imunološki sustav proizvodi tvar (autoimuni odgovor), mogu biti potrebni tretmani kao što su kortikosteroidi ili drugi tretmani za smanjenje imunološkog odgovora.

Srećom, liječenje karcinoma pluća, čak i uznapredovalog karcinoma pluća, poboljšalo se u posljednjih nekoliko godina, a napredak se postiže čak i u onome koji se teže liječi, poput karcinoma skvamoznih stanica pluća i karcinoma pluća malih stanica.

Prognoza

Općenito, karcinomi pluća povezani s paraneoplastičnim sindromima imaju lošiju prognozu, ali to može varirati ovisno o specifičnom sindromu i vrsti karcinoma pluća.

Riječ iz vrlo dobrog

Saznanje da su vaši simptomi posljedica paraneoplastičnog sindroma može biti vrlo zabrinjavajuće, ne samo zato što su povezani s osnovnim karcinomom, već zato što mnogi ljudi ranije nisu čuli za te simptome koji se ponekad čine neobično. Osobito je važno biti vlastiti zagovornik ako se nosite s paraneoplastičnim sindromom. Kada se dijagnosticira rak, ponekad je previše jednostavno odbaciti simptome kao posljedicu raka ili srodnog sindroma, posebno simptoma poput umora od raka. Ipak, skretanje pozornosti svog onkologa na sve vaše simptome daje joj priliku da potraži druga stanja koja mogu biti prisutna i koja se mogu izliječiti, kao i da vam pomogne u upravljanju simptomima koji se ne mogu ublažiti.