Pregled karcinoidnog sindroma

Karcinoidni sindrom rijetko je stanje koje karakteriziraju brojni sistemski simptomi, uključujući ubrzani rad srca, poteškoće s disanjem, ispiranje i proljev. Pojavljuje se kada rijetka vrsta tumora koja se naziva karcinoidni tumor stvara višak hormona koji djeluju na cijelo tijelo.

Karcinoidni sindrom dijagnosticira se krvlju i urinom, slikovnim pregledima i biopsijom. Simptomi se mogu kontrolirati lijekovima, a resekcija tumora najočitije je liječenje, iako potpuno uklanjanje nije uvijek moguće.

Simptomi

Znakovi karcinoidnog sindroma obično se pogoršavaju. Stanje može proizvesti ozbiljne i brze učinke, ali to je rjeđe. Simptomi se obično javljaju nakon što se tumor s uzrokom karcinoida već dijagnosticira, ali u nekim slučajevima karcinoidni sindrom može biti prvi znak karcinoidnog tumora.

Simptomi uključuju:

• Ispiranje
• Osjecati se vruce
• Telangiectasia - ružičaste, crvenkaste ili purpurne lezije na licu uzrokovane proširenim venama
• Trbušna nervoza
• Proljev
• Teško disanje
• Problemi s disanjem zbog bronhokonstrikcije dišnih putova (sužavanje)
• Brzi rad srca
• Lakomislenost

Simptomi se možda neće javljati svaki dan i mogu doći i proći. Ako je proljev ozbiljan i traje nekoliko dana, možete postati dehidrirani, zahtijevajući hitnu intravensku (IV) zamjenu tekućine i elektrolita.

Kronični učinci

Nakon mjeseci ili godina, karcinoidni sindrom može dovesti do karcinoidne bolesti srca i zatajenja srca.

Kronični proljev može dovesti do pothranjenosti ako vam onemogućava apsorpciju hranjivih sastojaka u hrani koju jedete. To može rezultirati gubitkom kilograma ili velikim nedostatkom vitamina i minerala.

Uzroci

Karcinoidni sindrom nastaje kada karcinoidni tumor proizvodi hormone, posebno serotonin (5-HT) .Ti se tumori nazivaju i neuroendokrini tumori, jer proizvode tvari koje djeluju u interakciji s živčanim sustavom i endokrinim sustavom.

Tipična mjesta karcinoidnih tumora su gastrointestinalni sustav ili pluća, iako se mogu pojaviti bilo gdje u tijelu. Tumori obično rastu u veličini i mogu se širiti lokalno ili na daljinu (metastaze).

Hormonski učinci

Serotonin, najrasprostranjeniji hormon identificiran u karcinoidnom sindromu, normalno modulira raspoloženje. Ostali hormoni koji mogu nastati tim tumorima uključuju histamin, kalikrein, prostaglandine i tahikinine.

Ti hormoni imaju različita djelovanja na tijelo, uključujući utjecaj na krvne žile, srce i imunološki sustav. A stručnjaci se slažu da bi karcinoidni tumori mogli lučiti čak 40 različitih tvari.

Količina proizvodnje hormona i sistemski učinci tumora ne moraju nužno odgovarati njegovoj veličini.

Dijagnoza

Neuroendokrini tumori mogu uzrokovati razne medicinske probleme, osim karcinoidnog sindroma, uključujući gubitak težine, bolove u trbuhu, natezanje trbuha (povećani trbuh), zatajenje jetre, zatajenje gušterače i iskašljavanje krvi. Sve su to učinci tumora - a ne od karcinoidni sindrom.

Ako imate znakove i simptome karcinoidnog sindroma, sljedeći koraci u dijagnozi oslanjaju se na ispitivanje kako bi se utvrdilo imate li povišenu razinu serotonina i identificiranje tumora.

Ako imate karcinoidni tumor, vaš prvi znak bolesti može biti povezan s karcinoidnim sindromom ili s učincima samog tumora.

Testovi krvi

Testovi krvi često se nalažu radi traženja uzroka pojedinačnih simptoma karcinoidnog sindroma, posebno ako imate samo jedan ili nekoliko učinaka karcinoidnog sindroma. Primjerice, ako je proljev vaš najčešći simptom, liječnici će poslati krvne pretrage kako bi utvrdili imate li dokaze o infekciji (povišene bijele krvne stanice) ili je proljev možda promijenio razinu elektrolita (poput natrija i kalija).

Kada postoji velika sumnja da bi karcinoidni sindrom mogao biti uzrok vaših simptoma, mogu se pokazati specifični testovi koji se obično ne naručuju za druga stanja - kromogranin A (CgA), neuron-specifičnu enolazu (NSE), kortizol i supstancu P dokaz prekomjerne proizvodnje hormona.

Ispitivanja urina

Svi hormoni, uključujući 5-HT, metaboliziraju se (razgrađuju) prije nego što se eliminiraju iz tijela. 5-HT se metabolizira u 5-hidroksiindoleaktnu kiselinu (5-HIAA), koja se može otkriti u mokraći. Budući da su 5-HT i 5-HIAA normalno prisutni u tijelu sa ili bez karcinoidnog sindroma, mokraća se sakuplja tijekom 24 sata i razine 5-HIAA uspoređuju se s normalnim razinama.

Slikovni testovi

Karcinoidni sindrom i karcinoidni tumori procjenjuju se nizom različitih slikovnih testova. Ako imate simptome koji uključuju pluća ili gastrointestinalni sustav, slikovni pregledi poput rentgenskog snimanja, kompjutorizirane tomografije (CT), magnetske rezonancije (MRI), ultrazvuka ili ispitivanja emisije pozitrona (PET) mogu pomoći vašem medicinskom timu da vizualizira tumor , a često može otkriti i metastaze.

Specijalizirani slikovni test, oktreoscan (scintigrafija somatostatinskog receptora), uključuje nekoliko koraka. Prvo se ubrizgava radioaktivna tvar koja se veže za karcinoidne tumore. Nekoliko sati nakon ubrizgavanja, tvar se može vezati na stanice karcinoidnih tumora, što čini tumore vidljivijima na nuklearnim testovima. Ponekad ovaj test može pomoći vašem medicinskom timu da utvrdi postoje li metastaze jer se radioaktivna tvar može vezati za tumor stanice gdje god se nalaze u tijelu.

Intervencijski dijagnostički postupci

Postoje i dijagnostički postupci koji se mogu koristiti za dobivanje slike unutrašnjosti vašeg plućnog ili gastrointestinalnog sustava.

• Endoskopija: unutarnja sluznica jednjaka i želuca
• Kolonoskopija: crijeva
• Bronhoskopija: dijelovi vašeg dišnog sustava

Tim se testovima često mogu identificirati tumori, a tijekom jednog od ovih interventnih pregleda može se dobiti i biopsija.

Biopsija

Ako imate tumor, možda ćete trebati napraviti biopsiju kako bi vaš medicinski tim mogao planirati vaše liječenje. Mali uzorak tkiva abnormalnog izgleda može se sigurno ukloniti kako bi se mogao pregledati mikroskopskom procjenom. To se često radi u sklopu bronhoskopije ili endoskopije.

Izvještaj o patologiji opisuje vrstu tumora, stupanj tumora i stadij tumora.

• Stupanj tumora opisuje agresivnost tumora i vjerojatnost širenja tumora.
• Stadij tumora opisuje je li se tumor proširio i koliko je metastazirao u tijelu. Stadiranje tumora ovisi o patologiji kao i slikovnim testovima.

Rezultati dijagnostičkih testova koriste se za planiranje liječenja karcinoidnog sindroma i karcinoidnog tumora.

Liječenje

Tri su glavna cilja kada je riječ o liječenju karcinoidnog sindroma. Morate upravljati svojim simptomima, poput proljeva, ubrzanog rada srca i nemira. Lijekovi koji ometaju aktivnost hormona proizvedenog od tumora često su korisni. A liječenje tumora je često potrebno.

Upravljanje simptomima

Ovisno o vašim simptomima, možda će vam trebati medicinski tretman za kontrolu učinaka karcinoidnog tumora. Lijekovi se mogu koristiti za usporavanje ubrzanog rada srca, za pomoć u radu srca kod zatajenja srca, za snižavanje visoke temperature i za lakše disanje.

Ako imate karcinoidni sindrom, možete se liječiti analozima somatostatina, koji su lijekovi koji usporavaju rast karcinoidnih tumora i poboljšavaju simptome karcinoidnog sindroma.

Karcinoidna kriza

Učinci karcinoidnog sindroma mogu biti prilično ozbiljni. Iako su rijetki, neki ljudi trebaju imati pomoć u disanju ili radu srca. Karcinoidna kriza nije nužno povezana s većim ili metastatskim tumorima, a može se dogoditi i kod karcinoidnih tumora koji su relativno male veličine.

Hormonsko liječenje

Ako imate karcinoidni sindrom, možda ćete se liječiti analozima somatostatina, koji su lijekovi koji u interakciji s hormonima u tijelu umanjuju učinke karcinoidnog sindroma.

• Sandostatin (oktreotid), Somatulin (lanreotid) i Signifor (pasireotid) su analogi somatostatina koji se koriste u karcinoidnom sindromu.
• Xermelo (telotristat etil) može se koristiti u kombinaciji s analognom terapijom somatostatinom kako bi se kontrolirao proljev povezan s karcinoidnim sindromom.
• Afinitor (everolimus) je inhibitor tirozin kinaze koji također može usporiti rast karcinoidnih tumora i poboljšati simptome karcinoidnog sindroma.
• Radioaktivno obilježeni analozi somatostatina također su pokazali visoku stopu simptomatskog odgovora u bolesnika s karcinoidnim sindromom koji nisu bili otporni na analoge somatostatina. C177-Lutetium (Lu) dotatate (terapija radioligandom peptidnog receptora) nedavno je odobren u tu svrhu.

Općenito, ovi tretmani ne smanjuju tumor niti zaustavljaju njegov rast, ali mogu ublažiti utjecaj prekomjerne proizvodnje hormona.

Liječenje raka

Karcinoidni tumori često zahtijevaju nekoliko strategija liječenja. Često je potrebno kirurško uklanjanje tumora. Liječenje zračenjem može smanjiti veličinu tumora i bilo koje metastaze prije i / ili nakon operacije. Neki tumori, posebno oni koji se ne mogu u potpunosti ukloniti kirurškim zahvatom, zahtijevaju kemoterapiju, imunoterapiju ili ciljane terapije.

Prognoza karcinoidnih tumora je dobra, s preko 90% 5-godišnjeg preživljavanja za tumore dijagnosticirane u ranoj fazi.

Riječ iz vrlo dobrog

Karcinoidni sindrom je relativno neuobičajen. Ponekad se može potpuno izliječiti, ali čak i kad stanje nije izlječivo, obično se može upravljati i ima dobru prognozu.

Ako vi ili voljena osoba imate dijagnozu karcinoidnog sindroma, važno je da se upoznate s uobičajenim simptomima kako biste znali djeluje li ili se tumor ponovi.

Često ljudi koji imaju rijetka zdravstvena stanja mogu imati koristi od pridruživanja grupama podrške. Budući da ovo stanje nije uobičajeno, možda na vašem području nemate grupu za podršku, pa razmislite o pronalaženju zajednice na mreži. Vaš medicinski tim može vam pružiti informacije o uglednim skupinama i udruženjima.

Ako vaš tumor nije potpuno izliječen, možda ćete biti zainteresirani za sudjelovanje u istraživanju, a vaš će vas medicinski tim ili grupa za podršku možda moći uputiti na resurse.