Pregled leukemije dlakavih stanica

Leukemija dlakavih stanica rijedak je, polako rastući rak krvi koji svake godine pogađa oko 950 Amerikanaca.Rak je u B stanicama (limfocitima), vrsti bijelih krvnih stanica koje se bore protiv infekcije. Pogođene stanice izgledaju "dlakavo" zbog izbočina citoplazme koje stanicama daju naboranu granicu. Nenormalne stanice tipično napadaju koštanu srž i slezenu, uzrokujući mali broj cirkulirajućih krvnih stanica i povećanje slezene ili splenomegaliju.

Nephron / Wikimedia Commons / CC BY 3.0

Simptomi

Kombinacija simptoma česta je kod ljudi kojima je dijagnosticirana leukemija dlakavih stanica. Većina ljudi ima simptome koji proizlaze iz povećane slezene (poput punoće ili nelagode u trbuhu) ili simptome koji proizlaze iz smanjene krvne slike (abnormalno krvarenje / modrice / zgrušavanje ili infekcija). Moguća je i vrućica, noćno znojenje, umor i gubitak kilograma, takozvani "ustavni simptomi".

Simptomi kod dijagnoze mogu uključivati ​​bilo što od sljedećeg:

• Bol ili punoća u lijevoj strani trbuha, ispod rebara
• Osjećaj sitosti bez jela ili nakon što pojedete samo malu količinu
• Slabost
• Umor
• Infekcije koje su u ozbiljnosti
• Modrice ili promjena boje zbog krvarenja ispod kože

Mnogi ljudi s leukemijom dlakavih stanica imaju punoću ili nelagodu u trbuhu zbog povećane slezene ili splenomegalije. Slezena može postati masivna, a ponekad može puknuti, što je hitna medicinska pomoć.

Mnogi pacijenti također imaju modrice i krvarenja zbog niskog broja trombocita ili ponavljajuće infekcije zbog niskog broja bijelih krvnih stanica. Niska krvna slika također može uzrokovati slabost i umor.

Moguće je imati leukemiju dlakavih stanica s malo ili nimalo simptoma.

Konačno, neki ljudi u osnovi nemaju simptoma, ali im se ionako dijagnosticira leukemija dlakavih stanica. To se može dogoditi kada kliničar primijeti povećanu slezenu ili kada laboratoriji pokazuju nisku razinu krvi tijekom obrade za nešto drugo.

Uzroci

Uzroci leukemije dlakavih stanica nisu u potpunosti poznati. Kao i svi karcinomi, smatra se da su genetske mutacije važne u razvoju ovog zloćudnog tumora. Izloženost ionizirajućem zračenju, pesticidima i poljodjelstvu može biti okidač, no čini se da cigaretni dim, alkohol i pretilost nisu čimbenici rizika.

Dijagnoza

Leukemija dlakavih stanica obično se dijagnosticira biopsijom koštane srži i uzorkovanjem tekućeg dijela koštane srži ili aspirata koštane srži. Uzorčeno tkivo koštane srži analizira se kako bi se utvrdio mikroskopski izgled stanica, brojanje za svaku vrstu stanice te prisutnost ili odsutnost proteinskih biljega (CD markera) na površini stanice.

Neke od bolesti koje bi mogle izgledati slično leukemiji dlakavih stanica uključuju:

• Varijantni oblik leukemije dlakavih stanica
• Limfom rubne zone slezene
• Dijafuzni limfom male stanice B slezene difuzni
• Limfom plaštnih stanica
• Ostali limfomi slezene
• Kronična limfocitna leukemija
• Prolimfocitna leukemija

Varijantni oblik leukemije dlakavih stanica rijetka je kronična malignost B stanica za koju se ranije smatralo da je podtip leukemije dlakavih stanica, ali se sada smatra vlastitom bolešću, različitom od leukemije dlakavih stanica. Varijanta ima manje zahvaćenosti koštane srži i često je povezana s ekstremnim povišenjem broja bijelih krvnih stanica, često bez niske krvne slike viđene kod leukemije dlakavih stanica.

Liječenje

Neki ljudi imaju leukemiju dlakavih stanica bez ikakvih simptoma. Ako ste u ovoj kategoriji, možda ćete morati ići s planom „pazi i pričekaj“ mjesecima ili čak godinama nakon dijagnoze prije nego što zatrebaš liječenje. Pokazalo se da liječenje bolesti ranije, ako nemate simptome ili druge indikacije za liječenje, pruža nikakve prednosti.

Međutim, obično je potrebno liječenje, a strukovne organizacije i konsenzusne skupine identificirale su brojne probleme ili simptome koji ukazuju na potrebu liječenja, uključujući sljedeće:

• Vrućica, noćno znojenje, pretjerani umor, neobjašnjiv gubitak kilograma
• Ponavljajuća infekcija
• Nizak broj crvenih krvnih zrnaca
• Nizak broj trombocita
• Progresivno povećavan broj bijelih krvnih stanica ili oticanje limfnih čvorova

Ako imate infekciju, treba je liječiti prije nego što se liječi leukemija dlakavih stanica jer liječenje leukemije dlakavih stanica suzbija imunološki sustav.

Suvremena terapija leukemije dlakavih stanica ne daje lijek, ali ublažava simptome i omogućava ljudima da postignu gotovo normalan životni vijek. Većina ljudi može imati dugotrajne remisije praćene daljnjom terapijom kada se dogodi recidiv.

Analozi purina: kladribin ili pentostatin

Liječenje leukemije dlakavih stanica obično započinje skupinom lijekova poznatih kao analozi purina, poput kladribina ili pentostatina. Ako primite cjelovit odgovor, preporuka je da vas promatraju dok ne bude indikacija za dodatni tretman.

Potpuni odgovor definiran je kao normalizacija krvne slike bez transfuzije, odsutnost stanica leukemije dlakavih stanica biopsijom koštane srži i uzorka periferne krvi, smanjena veličina slezene fizičkim pregledom i odsutnost simptoma bolesti.

Druge opcije

Ako imateneje u početku imao potpun odgovor na pentostatin ili kladribin, suvremene smjernice sugeriraju da biste mogli razmotriti kliničko ispitivanje u kojem se istražuju analog purina sa ili bez rituksimaba, interferona alfe, samoga rituksimaba ili vemurafeniba.

Tretmani relapsa bolesti ovise o vrsti remisije koju ste imali s početnom terapijom. Ako se ponovite nakon više od dvije godine nakon što ste postigli cjelovit odgovor na početnu terapiju purinskim analogom, suvremene smjernice ukazuju da biste mogli imati koristi odpovlačenjeistim analogom purina ili tretmanom alternativnim analogom purina sa ili bez rituksimaba. Rituksimab sam smatra se opcijom za pacijente koji ne mogu primiti analog purina.

Ako je dostupno, kliničko ispitivanje može se razmotriti za pacijente s relapsom bolesti u roku od dvije godine nakon postizanja cjelovitog odgovora na početnu terapiju i za one s progresivnom bolešću nakon terapije druge linije.

Liječenje zamjenskim analogom purina sa ili bez rituksimaba, interferonom alfa, samo rituksimabom (ako ne može primiti analog purina) ili vemurafenibom također su uključeni kao opcije za pacijente s relapsom bolesti u roku od dvije godine nakon postizanja cjelovitog odgovora na početnu terapiju.

Smjernice sugeriraju da su ibrutinib, vemurafenib (sa ili bez rituksimaba) ili moxetumomab pasudotox prikladne opcije ako vaša bolest napreduje nakon terapije drugom linijom.

Riječ iz vrlo dobrog

Leukemija dlakavih stanica rijetka je bolest, što znači da je studije s velikim brojem pacijenata izazovnije izvesti i pronaći u biomedicinskoj literaturi, tako da ponekad ne bi trebalo biti svih podataka koje bi netko želio imati pri izradi odluka o liječenju. Na primjer, ne postoji studija kojom se uspoređuje kladribin i pentostatin kako bi se utvrdilo je li jedan od ovih analoga purina bolji od drugog za pacijente s leukemijom dlakavih stanica.

Unatoč tome, leukemija dlakavih stanica danas se prilično liječi, a mnogi ljudi s ovim rakom mogu očekivati ​​duge remisije, živeći puni život. Kada se dogodi recidiv, postoji mnogo različitih načina kojima se može težiti, uključujući povlačenje s početnom terapijom u nekim slučajevima i novija sredstva u drugima.