Uvod u Guillain-Barreov sindrom

Guillain-Barré-ov sindrom (izgovara se Geel-on ili ponekad Gee-yon Barr-ay) odnosi se na skupinu poremećaja koji obično dovode do slabosti mišića, gubitka osjeta, disautonomije ili neke kombinacije ove tri vrste.

Guillain-Barré-ov sindrom (GBS) je autoimuni poremećaj perifernog živčanog sustava, što znači da vlastiti imunološki sustav tijela napada živce izvan mozga i leđne moždine. Nije uobičajeno, pogađa samo jednog ili dva na 100 000 ljudi.

Kako živčane stanice normalno funkcioniraju

Da bismo razumjeli kako Guillain-Barré šteti živčanom sustavu, važno je malo razumjeti kako živčane stanice normalno funkcioniraju. Tijelo periferne živčane stanice leži u kralježničnoj moždini ili je vrlo blizu nje.

Živac komunicira slanjem signala niz dugačak, tanak nastavak koji se naziva akson. Ti aksoni prenose signale iz tijela živčane stanice na mišiće kako bi se mišići stegnuli i poslali signale iz osjetnih receptora u stanično tijelo kako bi nam omogućili da osjećamo.

Moglo bi biti korisno razmišljati o aksonu kao o vrsti žice koja šalje električne impulse u ili iz različitih dijelova tijela. Poput žica, većina aksona djeluje bolje ako su okruženi izolacijom.

Umjesto gumene prevlake kojom su presvučene električne žice, mnogi su aksoni umotani u mijelin. Mielin stvaraju glijalne potporne stanice koje okružuju akson živca. Te glija stanice štite i njeguju akson, kao i pomažu ubrzati putujući električni signal.

Dok nemijelinizirani akson zahtijeva protok iona kroz i kroz cijelu dužinu aksona, mijelinizirani aksoni zahtijevaju da živac to čini na odabranim točkama. Te se točke nazivaju čvorovima, gdje mijelin ima prelome kako bi ioni mogli teći. U osnovi, umjesto da putuje cijelom dužinom aksona, električni signal brzo skače od čvora do čvora, ubrzavajući stvari.

Kako se razvija Guillain-Barréov sindrom

Guillain-Barré-ov sindrom uzrokovan je imunološkim sustavom tijela koji napada periferne živce. Činjenica da se sindrom obično javlja nakon infekcije (ili izuzetno rijetko nakon imunizacije) dovela je do sumnje da na molekularnoj razini neki zarazni agensi izgledaju poput dijelova živčanog sustava.

To uzrokuje da imunološki sustav pogrešno identificira periferne živce, misleći da su dijelovi živca infekcija. Kao rezultat, imunološki sustav oslobađa antitijela koja napadaju periferne živce.

Kako Guillain-Barréov sindrom utječe na pojedinu osobu ovisi o tome gdje antitijela napadaju živac. Iz tog razloga se o Guillain-Barréu možda najbolje misli kao o obitelji poremećaja koja može uzrokovati različite vrste problema.

Akutna upalna demijelinizirajuća polineuropatija (AIDP) najčešća je podvrsta Guillain-Barréa i onoga što većina liječnika misli kada se koristi izraz "Guillain-Barré". U AIDP-u antitijela ne napadaju izravno živčane stanice, već oštećuju glijalne potporne stanice koje okružuju akson živca.

To obično dovodi do senzornih promjena i slabosti koja počinje u nožnim prstima i vrhovima prstiju i širi se prema gore, pogoršavajući se kroz nekoliko dana do tjedana. Osobe s Guillain-Barréom mogu patiti i od duboke bolne boli u oslabljenim područjima i leđima.

Kao i većina oblika Guillain-Barréa, obje strane tijela imaju tendenciju da budu podjednako pogođene AIDP-om. Iako je AIDP najčešći tip Guillain-Barréa, postoje i mnogi drugi. To uključuje sljedeće.

Akutna motorička i senzorna aksonska neuropatija (AMSAN)

U AMSAN-u antitijela oštećuju akson izravno umjesto mijelinske ovojnice. To čine napadajući čvorove na kojima se mijelin lomi kako bi se omogućila izmjena iona koja širi električni signal. AMSAN može biti vrlo agresivan, a simptomi ponekad u samo dan-dva pređu u totalnu paralizu. Nadalje, oporavak od AMSAN-a može trajati godinu dana ili više. Umjesto potpunog oporavka, nisu rijetki slučajevi da osobe s AMSAN-om imaju neke trajne probleme, poput nespretnosti ili utrnulosti prstiju.

Akutna motorička aksonalna neuropatija (AMAN)

U AMAN-u su zahvaćeni samo živci koji kontroliraju kretanje, tako da nema utrnulosti. Ljudi se teže oporavljaju brže i potpunije od AMAN-a od ostalih oblika Guillain-Barréa.

Miller-Fisherova varijanta

Guillain-Barré je najzabrinutiji kada promijeni kako dišemo ili zaštitimo dišni put. U Miller-Fisherovoj varijanti Guillain-Barréa prvo se napada lice i oči. Gubitak kontrole mišića grla može onemogućiti gutanje, a da hrana ili slina ne uđu u pluća, povećavajući rizik od plućnih infekcija i gušenja. Iako svi oblici Guillain-Barréa zahtijevaju pomno praćenje kako bi se utvrdilo hoće li pacijenta možda trebati intubirati ili staviti na mehaničku ventilaciju, Miller-Fisherova varijanta zahtijeva posebno pomnu pažnju.

Akutna panautonomna neuropatija

Većina sorti Guillain-Barré također na neki način utječe na autonomni živčani sustav, što rezultira gubitkom kontrole nad funkcijama poput znojenja, otkucaja srca, temperature i krvnog tlaka.

Akutna panautonomna neuropatija rijetka je vrsta kod koje su pokreti i osjećaji netaknuti, ali autonomne funkcije su izgubljene. To može dovesti do vrtoglavice, srčanih aritmija i još mnogo toga.

Najčešći simptom Guillain-Barréa je progresivni gubitak snage koji ponekad uključuje gubitak osjećaja i autonomne kontrole. Dok se većina perifernih neuropatija pogoršava tijekom nekoliko mjeseci do godina, Guillain-Barré se mijenja tijekom dana, a ponekad i sati.

Budući da Guillain-Barré može dovesti do slabosti koja je toliko ozbiljna da oboljela osoba ne može samostalno disati, važno je da što prije potražite pomoć ako primijetite ove simptome.