Pregled sindroma aktivacije mastocita

Sindrom aktivacije mastocita (MCAS) poremećaj je kod kojeg mastociti mogu postati neispravni i osloboditi prekomjerne količine kemijskih medijatora, često do višestrukih podražaja, što rezultira nizom simptoma alergijskog tipa koji utječu na različite tjelesne sustave.

Da biste razumjeli sindrom aktivacije mastocita, prvo morate imati osnovno razumijevanje mastocita. Svatko u svom tijelu ima mastocite - ove stanice imunološkog sustava kontroliraju kako vaše tijelo reagira kad dođete u kontakt s nečim na što ste alergični.

Kad ste izloženi alergenu, vaše mastocite oslobađaju razne prirodne kemijske medijatore, poput histamina. Ti posrednici, koji se selektivno oslobađaju kada vaše tijelo otkrije alergen, mogu uzrokovati razne alergijske simptome, uključujući ispiranje, svrbež i kihanje.

Simptomi

Simptomi sindroma aktivacije mastocita mogu utjecati na različite tjelesne sustave.

Pregled u časopisuTrenutna izvješća o alergijama i astmisugerira da MCAS može utjecati na više tjelesnih sustava, uključujući:

• Koža
• Gastrointestinalni trakt
• Kardiovaskularni sustav
• Dišni sustav
• Neurološki sustav

Simptomi povezani s MCAS-om mogu se kretati od samo nekoliko do širokog niza neugodnih problema, ali obično uključuju dva ili više organskih sustava u tijelu. Simptomi uključuju:

• Anafilaksija
• Svrbež kože, osip ili osip
• Oticanje kože ili sluznice (može se primijetiti kod ozbiljnih alergijskih reakcija)
• Teško disanje
• Ispiranje ili crvenilo kože
• crvene oči
• Gastrointestinalni problemi (mučnina, povraćanje, proljev, grčevi ili osjetljivost na hranu)
• Niski krvni tlak
• Nesvjestica
• Tahikardija ili ubrzani rad srca
• Začepljenje nosa

Simptomi MCAS-a mogu se ciklično rasplamsavati, varirati u težini i mijenjati se tijekom vremena.

Osobe s ovim stanjem mogu imati i druge bolesti koje se preklapaju, poput Ehlers-Danlosovog sindroma (EDS), posturalne ortostatske hipotenzije (POTS), intersticijskog cistitisa (IC), sindroma iritabilnog crijeva (IBS) i drugih, ali potrebna su dodatna istraživanja kako bi razumjeli vezu koju ove bolesti mogu imati s mastocitima.

Uzroci

Trenutno se smatra da je MCAS obitelj poremećaja s nekoliko potencijalnih uzroka. Oni se klasificiraju kao primarni, sekundarni ili idiopatski. Istraživanja pokazuju da postoji genetska predispozicija za bolest. Otprilike 74% ljudi s poremećajima koji utječu na mastocite ima i jednog ili više rođaka prvog stupnja koji imaju i stanje mastocita.

U primarnom MCAS-u uzrok je abnormalnost u samim mastocitima. Jedan od takvih poremećaja je mastocitoza koja uzrokuje nakupljanje abnormalne količine mastocita u različitim dijelovima tijela. Dvije vrste mastocitoze su kožne, koje prvenstveno utječu na kožu, i sistemske, koje mogu utjecati na mnoge tjelesne sustave.

Monoklonalni MCAS je još jedan primarni poremećaj, kod kojeg abnormalni klon mastocita uzrokuje simptome.

U sekundarnom MCAS-u same su mastocite normalne, ali se nenormalno aktiviraju vanjskim podražajem. Ljudi sa sekundarnim MCAS-om imaju okidače koji izazivaju pretjerani imunološki odgovor. Popis okidača je opsežan, ali može uključivati ​​jedno ili više sljedećih:

• Venom od ugriza / uboda pčela, pauka i muha
• Promjene vremenske temperature
• Hrana
• Alkohol
• Vježbajte
• Lijekovi
• Kemikalije
• Infekcije
• Stres

U idiopatskom MCAS-u dolazi do abnormalne aktivacije mastocita bez ikakvog identificiranog, dosljednog okidača i ne može se identificirati primarni poremećaj mastocita. ("Idiopatski" znači "nepoznatog uzroka.")

Dijagnoza

Trenutno ne postoji test koji presudno ukazuje ima li netko MCAS ili ne. Međutim, tri članka ključna dijagnostička kriterija identificirana su u članku iz 2013Trenutna izvješća o alergijama i astmi.

Prvo, liječnik koji je upoznat s MCAS-om možda će moći dijagnosticirati pojedinca na temelju njezine kliničke slike kada su zahvaćeni dva ili više organskih sustava tijela. Na primjer, osoba s MCAS-om može imati povećani puls, osip i povraćanje - moguće su mnoge kombinacije simptoma.

Drugo je da osoba koja doživi primjetno olakšanje od simptoma kada joj se daju lijekovi - poput H1 ili H2 blokatora histamina koji pomažu stabilizirati mastocite - podupire ideju da pacijent može pokazivati ​​znakove MCAS.

Konačno, tijekom izbijanja MCAS-a, osoba može imati povišenu razinu urina ili krvi kemijskih medijatora poput triptaze ili histamina tijekom dvije ili više epizoda. Ovaj laboratorijski test može pomoći u potpori dijagnoze MCAS.

Ostali čimbenici koji pomažu liječniku da postavi dijagnozu MCAS su:

• uzimanje detaljne medicinske povijesti
• dovršavajući temeljitu ocjenu
• isključenje drugih medicinskih stanja koja mogu uzrokovati sličan skup znakova i simptoma
• rutinsko praćenje radi praćenja razvoja drugih bolesti

Liječenje

Do danas ne postoji lijek za MCAS. Primarni ciljevi liječenja su stabiliziranje mastocita tako da prestanu oslobađati svoje kemijske medijatore, pružaju olakšanje simptoma i minimaliziraju poznate okidače. Svatko drugačije reagira na liječenje, pa će trebati malo pokušaja i pogrešaka da biste pronašli ono što vam odgovara.

Ako su vaši simptomi blagi (poput glavobolje ili svrbeža kože), možda ćete ih moći ublažiti lijekovima koji se prodaju bez recepta poput ibuprofena ili hidrokortizonske masti ili kreme. Ako simptomi pređu na umjerenu razinu intenziteta, H1 antihistaminični blokatori poput difenhidramina (Benadryl), hidroksizina (Vistaril) ili loratadina (Claritin) mogu biti korisni u borbi protiv svrbeža, boli ili nelagode u trbuhu i ispiranja ili crvenila na kože.

Drugi antihistaminici - poznati kao H2 blokatori - poput famotidina (Pepcid) mogu smanjiti gastrointestinalne tegobe i smanjiti mučninu. Obje vrste antihistaminika pomažu u smanjenju oslobađanja kemijskog medijatora histamina.

I drugi stabilizatori mastocita, poput kromolina, mogu pomoći u smanjenju simptoma. U težim slučajevima MCAS-a mogu se preporučiti kortikosteroidi za ublažavanje tekuće kaskade kemijskih medijatora i upale.U slučaju anafilaksije, možda ćete trebati nositi EpiPen za davanje injekcije epinefrina.

Imajte na umu da možda postoje i druge vrste lijekova koje ovdje nisu spomenute koje bi vam liječnik mogao propisati za simptome MCAS-a.

Bez obzira na lijekove koje uzimate, najbolja praksa je imati na umu svoje okidače i činiti sve da ih izbjegnete.

Snalaženje

MCAS može izazvati znatnu količinu nevolje ljudima koji ga imaju, a bolest može biti usamljena i izolirajuća. Ponekad se, koliko god se trudili izbjeći potencijalne okidače, stanje ionako razbuktalo - može se činiti da nitko ne razumije kroz što prolazite.

Postoji mnoštvo internetskih grupa i foruma na kojima se pacijenti okupljaju kako bi podijelili strategije liječenja, resurse i podržavali jedni druge. Pridruživanje grupi može vam pomoći da se osjećate kao da niste sami, a također će vam pružiti dragocjene informacije kako biste pronašli stručnjaka vještog u liječenju bolesti zahvaćenih mastocitima. Možete naučiti što je pomoglo drugima, a što bi moglo biti korisno i vama.

Ako vam je dijagnosticiran MCAS ili sumnjate da ga imate, baza podataka liječnika Društva za mastocitozu može vam pomoći da pronađete stručnjaka i nadamo se da ćete krenuti na put da se osjećate bolje.

Riječ iz vrlo dobrog

Iako ne postoji poznati lijek za MCAS, a stanje može biti vrlo frustrirajuće za podnijeti, budite sigurni da se možete povezati s drugim ljudima koji prolaze kroz slična iskustva. Razgovarajte sa svojim liječnikom o najboljem načinu upravljanja simptomima - možete se povezati s Društvom za mastocitozu da biste kontaktirali liječnika koji je upoznat s vašim stanjem.