Pregled sekundarne progresivne multiple skleroze (SPMS)

Možda vam je upravo dijagnosticirana sekundarna progresivna MS (SPMS). Ili ste možda jedan od 85% do 90% ljudi s multiplom sklerozom (MS) kojima je u početku dijagnosticirana relapsno-remitentna MS (RRMS) i niste sigurni kako će vaš liječnik znati kada (ili hoće li) prijelazi u sekundarni progresivni MS (SPMS). U svakom slučaju, dobro je razumjeti kako bolest može napredovati kako biste bili spremni za budućnost.

Verywell / JR Bee

Napad

Većina ljudi s RRMS-om prelazi na SPMS, koji karakterizira ravnomjernije napredovanje simptoma i onesposobljenost s manje ili nikakvih recidiva. Međutim, od razvoja terapija koje modificiraju bolesti, progresija u sekundarnu MS rjeđe se bilježi.

Možete imati RRMS u bilo kojem trenutku, ali postupak je postupan i, kod većine pacijenata, spor. U stvari, često postoji siva zona između RRMS-a i SPMS-a kada prelazite u progresivnu fazu MS-a, ali još uvijek imate povremene recidive MS-a.

Znaci i simptomi

Ne postoje smjernice ili kriteriji koji definiraju kada prelazite s RRMS na SPMS, ali evo nekoliko znakova koje biste vi i vaš liječnik mogli tražiti prilikom utvrđivanja da li se taj prijelaz događa ili se već dogodio.

Vaši lijekovi ne djeluju dobro

Ponekad, unatoč najboljim naporima i pridržavanju uzimanja lijekova koji modificiraju bolest, možete početi pokazivati ​​sve veću invalidnost bez odgovarajućeg povećanja broja lezija na slikama magnetske rezonancije (MRI). To bi mogao biti pokazatelj da prelazite na SPMS.

Neki se ljudi mogu brinuti da ulaze u progresivnu fazu MS-a jer prestaju imati recidive. Međutim, ako je vaš neurološki pregled stabilan, ovo je vrlodobroznak, jer to znači da vaše liječenje za poboljšanje bolesti djeluje.

Vaši se relapsi mijenjaju

Prirodni tok RRMS-a odnosi se na broj recidiva koji se s vremenom zapravo mora smanjiti. Međutim, recidivi koji se dogode mogu biti ozbiljniji i donijeti više simptoma, a ne samo da utječu na jedno područje funkcije.

Oporavak od ovih recidiva također ima tendenciju da bude nepotpun, što znači da čak i nakon prolaska akutne faze recidiva i dalje imate neke simptome i / ili invaliditet. Uz to, više ne reagirate dobro na Solu-Medrol tijekom ovih recidiva.

Na MR se vidi velika količina oštećenja

Kada imate MRI, vi i vaš liječnik možete vidjeti ove rezultate:

Veći teret lezija

To znači da postoji veći ukupan broj lezija, koji su obično:

• Oko ventrikula (šupljine u mozgu koje su ispunjene cerebrospinalnom tekućinom)
• Slivne lezije, što znači male lezije koje tvore veće
• Koncentriran u moždanom deblu i leđnoj moždini

Više aksonskih oštećenja i "crne rupe"

Područja koja se na T1 snimku prikazuju kao tamne (hipointenzivne) mrlje nazivaju se "crnim rupama". To su područja na kojima je ponovljena upala, što dovodi do potpunog uništenja i mijelina i samih aksona. Ta područja snažno koreliraju s invaliditetom.

Povećanje ventrikula u mozgu ispunjenih likvorom

Ovo je mjera atrofije. Kako je moždanog tkiva manje, prostori oko i unutar mozga postaju veći.

Smanjenje lezija koje poboljšavaju gadolinij

Paradoksalno je da se broj novih, aktivnih lezija koje povećavaju gadolinij smanjuje u kasnijim fazama RRMS-a. To je zato što bolest najvjerojatnije postaje više degenerativna nego upalna.

Imate veći stupanj invaliditeta

Kad se mjeri Proširenom skalom statusa invaliditeta (EDSS), ljudi s RRMS imaju tendenciju da imaju ocjenu 4 ili manje. S druge strane, osobe sa SPMS-om obično imaju ocjenu 6 ili više, što znači da je za šetnju potreban neki oblik pomoći.

Vaš će liječnik također otkriti više abnormalnosti tijekom vašeg neurološkog pregleda. To pokazuje da vaš mozak više ne može nadoknaditi demijelinizaciju - napadi vašeg imunološkog sustava na mijelinsku ovojnicu, zaštitnu oblogu oko živčanih vlakana.

Napokon, ljudi koji razvijaju SPMS imaju tendenciju pokazivati ​​više kognitivnih oštećenja. To je najvjerojatnije zbog većeg stupnja atrofije u mozgu, što je u velikoj korelaciji s kognitivnom disfunkcijom. To zapravo znači da vaš mozak više ne može nadoknaditi štetu, posebno tamo gdje postoji potpuno uništavanje aksonskih (živčanih vlakana), što rezultira crnim rupama.

Razumijevanje proširene skale statusa invalidnosti (EDSS)

Uzroci

Kao i kod svih vrsta MS-a, nitko ne zna što uzrokuje SPMS. Vjeruje se da je to kombinacija čimbenika koji uključuju genetiku i pokretače okoline poput infekcija, nedostatka vitamina D, zemljopisnog stanja i dječje pretilosti.

U pogledu čimbenika koji mogu utjecati na prijelaz s RRMS na SPMS, studije pokazuju da se čini da muškarci razvijaju SPMS brže i u mlađoj dobi od žena. Međutim, oba spola na kraju trebaju koristiti štap u približno istoj dobi, pa iako muškarci mogu prije ući u progresivnu fazu, muškarci nemaju lošiji ishod.

Utvrđeno je i da pušenje povećava rizik od prelaska s RRMS na SPMS.

Uzroci i čimbenici rizika multiple skleroze

Dijagnoza

Ako vam je već dijagnosticiran RRMS, vjerojatno znate da postupak dijagnostike može potrajati, jer vaš liječnik provodi testove, isključuje druge uvjete i sastavlja dijelove dijagnostičke slagalice.

Slično tome, dijagnosticiranje SPMS-a zahtijeva kombinaciju strategija, uključujući temeljiti neurološki pregled i ponovljene MR. Kao i kod RRMS-a, nema konačnih dijagnostičkih testova.

Što se tiče dijagnoze SPMS-a, liječnik će morati potvrditi dvije činjenice:

• Imate povijest RRMS-a: da biste mogli dijagnosticirati SPMS, prvo ste morali imati RRMS. Za neke ljude potvrđivanje ove povijesti može biti teško jer možda nikada nisu shvatili da imaju RRMS, zahvaljujući suptilnim simptomima ili čak pogrešnoj dijagnozi.
• Vaša je MS sada u progresivnom stanju: Nakon što vaš liječnik potvrdi vašu RRMS povijest, on ili ona mora potvrditi da je vaša bolest progresivna, što znači da se postupno pogoršava.

Promjene u SPMS-u

U RRMS-u upalni procesi uzrokuju demijelinizaciju. Ova se upala može vidjeti na vašim MRI tijekom relapsa u obliku svijetlih bijelih mrlja (lezije koje povećavaju gadolinij).

Međutim, u SPMS-u postoji manje upala i veća degeneracija sive i bijele tvari, kao i atrofija kralježnične moždine (oštećenje i gubitak živaca), što se također može vidjeti na MRI. Iako se još uvijek događa demijelinizacija i upala, ona je raširenija.

Atrofija kralježnične moždine daleko je izraženija u SPMS-u nego što je to slučaj i u RRMS-u, a ovaj gubitak živaca može uzrokovati probleme s crijevima i mjehurom, uz veće poteškoće u hodanju.

Iako ste iskusili relapse u RRMS-u, oni će postajati sve rjeđi. Umjesto toga, primijetit ćete da se vaše stanje postupno pogoršava. Na primjer, možda ćete moći reći da je posljednjih nekoliko mjeseci postalo teže hodati, ali ne možete odrediti vrijeme kada se iznenada pogoršalo.

Prijelazno razdoblje

Često postoji prijelazno razdoblje između završetka RRMS-a i početka SPMS-a. To može biti teško reći točno što se događa jer postoji preklapanje između dviju vrsta. Kako se vaša MS progresivno pogoršava, možda ćete i dalje imati povremeni recidiv.

Modifikatori bolesti

SPMS se također tijekom bolesti može klasificirati kao aktivan, neaktivan i sa ili bez progresije.

• Aktivno: Imate recidive i / ili novu MRI aktivnost.
• Napredak: Postoje dokazi da se vaša MS pogoršava.

Na primjer, ako je vaš SPMS klasificiran kao neaktivan bez napredovanja, stabilan je. Ako je aktivan bez napredovanja, imali ste recidiva i / ili nove MRI aktivnosti, ali nema dokaza o pogoršanju invalidnosti.

Poput RRMS-a, simptomi SPMS-a vrlo su varijabilni, a takva je i brzina napretka. Svaka je situacija drugačija; neki ljudi postaju hendikepiraniji brže od drugih.

Kako se dijagnosticira multipla skleroza

Liječenje

Simptomatsko liječenje SPMS-a slično je liječenju RRMS-a, iako je progresivne oblike MS-a notorno teže liječiti.

Rehabilitacijske terapije

Ako vaša MS napreduje, vaš će neurolog vjerojatno s vama pregledati vaše rehabilitacijske intervencije kako bi utvrdio trebaju li vam prilagodbe ili dodatke. Ovi tretmani, koji uključuju fizikalnu terapiju, radnu terapiju, govorno-jezičnu terapiju i kognitivnu rehabilitaciju, mogu vam pomoći u najboljem funkcioniranju i održavanju mišićne snage i pokretljivosti.

Rehabilitacijske terapije za upravljanje MS-om

Terapije koje modificiraju lijekove

Većina sredstava za modificiranje bolesti nisu pokazala korist u bolesnika sa SPMS-om. Međutim, nedavno je FDA odobrila tri lijeka za upotrebu kod pacijenata sa SPMS-om koji još uvijek imaju aktivnu bolest.

• Mayzent (siponimod): Ovaj oralni lijek liječi i RRMS i aktivni SPMS. Početna ispitivanja pokazala su da pomaže usporiti napredovanje bolesti nakon tri mjeseca i šest mjeseci s SPMS-om.
• Mavenclad (kladribin): Još jedan oralni lijek, ovaj DMT je općenito lijek druge linije ako drugi DMT nisu učinkoviti ili ih iz nekog razloga ne možete uzimati.
• Zepozija (ozanimod): Ovo je noviji razvoj lijekova. To je oralni lijek koji liječi recidive u MS-u. Smatra se da Zeposia djeluje zaustavljanjem imunoloških stanica da se sele iz limfnih čvorova.

Ostale vrste lijekova koje se mogu koristiti uključuju monoklonska antitijela, poput Rituxana (rituximab) i Tysabrija (natalizumab), inhibitora topoizomeraze tipa II, poput mitoksantrona, glutokortikoida i citoksana.

U rijetkim slučajevima može biti opcija transplantacija matičnih stanica.

Kako se liječi multipla skleroza

Upravljanje simptomima

Upravljanje vašim pojedinačnim simptomima važan je dio vaše skrbi, posebno kad prelazite na SPMS. Liječnik vam može propisati neke različite ili dodatne lijekove koji pomažu u simptomima povezanim s MS-om, kao što su:

• Umor
• Problemi s crijevima ili mokraćnim mjehurom
• Bol
• Depresija
• Spolna disfunkcija
• Grčevi mišića
• Teškoće u hodu
• Kognitivni poremećaj
• Poremećaji spavanja
• Vrtoglavica

Riječ iz vrlo dobrog

Iako je liječenje SPMS-a trenutno neoptimalno, budite uvjereni da postoje mnoga istraživanja koja pokušavaju smisliti tretmane koji će zaustaviti napredovanje ove bolesti, kao i poboljšati invalidnost.

Do tada nastavite biti proaktivni u svojoj skrbi educirajući se o svojoj bolesti, gledajući mogućnosti liječenja koje bi vam mogle raditi i otvoreno komunicirajući sa svojim liječnikom o svom putovanju. To vam može pomoći da živite svoj život punim plućima i osposobiti vas da tijekom puta unosite promjene. Naš vodič za raspravu o liječniku u nastavku može vam pomoći da započnete taj razgovor.

Vodič za raspravu o liječniku multiple skleroze

Nabavite naš vodič za ispis za sljedeći pregled kod liječnika koji će vam pomoći da postavite prava pitanja.

Preuzmite PDF Pošaljite Vodič e-poštom

Pošaljite sebi ili voljenoj osobi.

Prijavite se

Ovaj Vodič za raspravu o liječniku poslan je na {{form.email}}.

Dogodila se greška. Molim te pokušaj ponovno.