IBD i primarni sklerozni holangitis (PSC)

Primarni sklerozirajući holangitis (PSC) bolest je jetre koja uzrokuje upalu i suženje žučnih kanala unutar i izvan jetre. Nije sigurno što uzrokuje PSC, iako se smatra da je to autoimuno stanje. Smatra se da se PSC ne nasljeđuje izravno, ali smatra se da ima genetsku komponentu.

Žuč je neophodna za probavu masti i za iznošenje otpada iz jetre. PSC uzrokuje sužavanje žučnih kanala od ožiljaka i upala, a žuč se počinje nakupljati u jetri, što je oštećuje. Ova šteta na kraju dovodi do stvaranja ožiljaka i ciroze, što sprečava jetru da obavlja svoje važne funkcije. Nekoliko godina PSC može dovesti do karcinoma tumora žučnih kanala nazvanog kolangiokarcinom, koji se javlja u 10 do 15% bolesnika.

PSC u većini slučajeva sporo napreduje, ali također može biti nepredvidljiv i opasan po život. Osobe s PSC-om mogu dobiti tretman za ublažavanje simptoma i pomoć u aktivnom životu.

BSIP / UIG / Getty Images

Demografska kategorija s rizikom

Ljudi koji su pogođeni PSC-om najčešće su u dobi između 30 i 60 godina, s prosječnom dobi dijagnoze od 40 godina. PSC je češći kod muškaraca; 60 do 75% dijagnosticiranih ljudi su muškarci. U cjelini, PSC je neuobičajena bolest.

Simptomi

Neki ljudi nemaju simptome u dijagnozi, pa čak i nekoliko godina nakon toga.

Simptomi uključuju:

Proljev (uzrokovan malapsorpcijom masti)
Umor
Groznica / zimica (od infekcije u žučnim kanalima)
Svrbež koji često pogađa cijelo tijelo
Žutica (žutilo kože i očiju)

Pridružene bolesti

Osobe s PSC-om vjerojatnije imaju upalnu bolest crijeva (IBD) ili osteoporozu. PSC je snažno povezan s ulceroznim kolitisom u do 70 posto bolesnika, ali može biti povezan i s Crohnovom bolesti debelog crijeva, koja se ponekad naziva i Crohnovim kolitisom. Razlog povezanosti s IBD-om je nepoznat, ali smatra se da je rezultat imunološkog odgovora.

Dijagnoza

PSC je tradicionalno dijagnosticiran postupkom nazvanim endoskopska retrogradna kolangiopankreatografija (ERCP). Tijekom ERCP-a liječnik umetne endoskop u usta i kreće se kroz jednjak i želudac do kanala bilijarnog stabla. Boja se ubacuje u kanale tako da će se prikazati kad se naprave rendgenske zrake. Zatim se analiziraju rendgenske zrake kako bi se utvrdilo postoje li problemi s žučnim kanalima.

Međutim, ERCP je invazivan, a posebno u uvjetima PSC-a može dovesti do vrlo ozbiljnih komplikacija poput pankreatitisa i bakterijskog kolangitisa, što zauzvrat može dovesti do sepse i smrti.

Umjesto toga, prvi korak prema smjernicama je dobivanje razine alkalne fosfataze (ALP) kod pacijenata za koje se čini da imaju znakove i simptome PSC; međutim, negativni ALP ne isključuje PSC. Drugi korak uključuje dobivanje slikovne studije nazvane MRCP, magnetska rezonancija holangiopankreatografija (MRCP). Osjetljivost i specifičnost MRCP-a iznosi 80%, odnosno 87% za dijagnozu PSC-a. Međutim, treba imati na umu da MRCP može propustiti pacijente s ranim promjenama PSC-a, a ERCP i dalje ima korisnu ulogu u isključivanju PSC-a velikih kanala gdje MRCP stavovi možda neće biti optimalni.

Biopsija jetre može biti korisna kada modaliteti snimanja nisu dijagnostički ili se sumnja na sindrom preklapanja. Ovaj se postupak radi u bolnici ambulantno s lokalnim anestetikom. Liječnik koji izvodi test iglom će uzeti mali uzorak jetrenog tkiva na testiranje kod patologa.

Tretmani

Ne postoji liječenje koje je dokazano učinkovito za liječenje PSC-a. Trenutno su u tijeku istraživanja kako bi se pronašao učinkovit medicinski tretman. Planovi liječenja usredotočeni su na ublažavanje simptoma, prekidanje napredovanja bolesti i praćenje mogućih komplikacija.

Simptomi PSC-a mogu se liječiti kako bi pacijentima bilo ugodnije. Svrab se može liječiti Questranom (kolestiramin) ili Benadrylom (difenhidramin). Za ponavljajuće infekcije koje se mogu javiti s PSC-om, antibiotici bi mogli biti potrebni. Budući da PSC ometa apsorpciju masti, možda će biti potrebni suplementi za liječenje nedostataka vitamina A, D, E i K. topivih u mastima. Ako se u žučnim kanalima pojave začepljenja, možda će biti potreban kirurški postupak za njihovo istezanje ili otvaranje . Tijekom ovog postupka u kanale se mogu postaviti stenti koji drže kanale otvorenima.

Ako napredovanje PSC dovodi do zatajenja jetre ili trajnih žučnih infekcija, možda će biti potrebna transplantacija jetre. Transplantacija jetre primateljima nudi dobru kvalitetu života, kao i stopu preživljavanja od oko 75 posto.