Kronična mijeloična leukemija (KML) kronična je vrsta leukemije koja tendira polako rasti i napredovati. To je vrsta mijelogene leukemije koja započinje u mijeloidnim stanicama, koje su vrsta nezrelih bijelih krvnih stanica (WBC).
CML je jedna od četiri glavne kategorije leukemije. Ostale tri su akutna mijeloična leukemija (AML), akutna limfoblastna leukemija (ALL) i kronična limfocitna leukemija (CLL).
Andrew Brookes / Getty ImagesSve leukemije započinju u krvnim stanicama u koštanoj srži. Svaka vrsta leukemije imenuje se na temelju brzine rasta karcinoma (akutni karcinom raste brzo; kronični raste polako), kao i vrste krvotvornih stanica iz kojih se razvio zloćudni tumor.
Što uzrokuje CML?
Određene promjene u DNK mogu uzrokovati da stanice normalne koštane srži postanu stanice leukemije.
Osobe s CML-om uglavnom imaju Philadelphia kromosom koji sadrži abnormalni BCR-ABL gen. Gen BCR-ABL uzrokuje rast WBC-a na abnormalan, nekontroliran način, što dovodi do leukemije.
Tko dobiva CML?
CML se može pojaviti u bilo kojoj dobi, ali je češći kod odraslih starijih od 50 godina, koji čine gotovo 70 posto svih slučajeva. Kareem Abdul-Jabbar poznati je Amerikanac kojem je dijagnosticiran CML.
Koliko je uobičajen CML?
CML je relativno rijedak. U Sjedinjenim Državama procjenjuje se da se dijagnosticira 8.950 novih slučajeva i 1.080 ljudi godišnje umre od ove bolesti.
Simptomi
Budući da je KML sporo rastući rak, mnogi ljudi nemaju simptome u vrijeme dijagnoze. Zapravo, do 40 do 50% oboljelih od leukemije uopće nema simptome, a dijagnosticira se na temelju abnormalnosti otkrivenih rutinskim nalazom krvi.
CML može uzrokovati simptome kako napreduje s vremenom.
Najčešći simptomi su:
- Ekstremni umor ili umor
- Slabost
- Vrućica
- Noćno znojenje
- Neobjašnjiv gubitak kilograma
- Bol ili punoća u gornjem lijevom dijelu trbuha, ispod rebara
Punina trbuha razvija se zbog splenomegalije (povećanja slezene), koja je prisutna u 46 do 76% osoba s CML-om. Slezena normalno skladišti krvne stanice i uništava stare krvne stanice. U CML-u slezena se može povećati zbog svih dodatnih WBC-a koji zauzimaju organ. Splenomegalija može stvoriti pritisak na obližnje organe, poput želuca, što može pridonijeti osjećaju da postanete siti nakon što pojedete samo male količine hrane.
Slabost i umor mogu biti uzrokovani anemijom, nedostatkom crvenih krvnih stanica (RBC) koje dovode kisik do tkiva. Anemija može učiniti da se osjećate kao da se nećete moći naprezati ili koristiti mišiće energično kao i obično.
Dijagnoza
Kada se procjenjuje na moguću leukemiju, liječnik će vam uzeti povijest bolesti i obaviti fizički pregled. I imali biste mnogo istih preliminarnih dijagnostičkih koraka čak i ako prolazite rutinski liječnički pregled.
Veličina slezene
Obično se vaša slezena ne može osjetiti na fizičkom pregledu, ali povećana slezena može se otkriti tijekom fizičkog pregleda. Može izazvati punoću na lijevoj strani gornjeg dijela trbuha, ispod ruba prsnog koša.
Laboratorijski testovi
Previše WBC-a i abnormalne razine određenih kemikalija u krvi mogu ukazivati na CML. Oni se često opisuju kao eksplozije (nezreli WBC) na temelju njihovog izgleda.
Ako su vaši testovi krvi u skladu s CML-om, možda ćete trebati imati aspiraciju koštane srži. To uključuje postupak u kojem se igla zabija duboko u kost kako bi se uzeo uzorak krvnih stanica. Uzorak se ispituje mikroskopom. U CML su prisutne suvišne stanice koje stvaraju krv, a srž je opisana kao hipercelularna.
Ispitivanja gena
Također će se obaviti ispitivanje gena kako bi se utvrdilo imate li kromosom Philadelphia i / ili gen BCR-ABL. Ako nemate Philadelphia kromosom ili BCR-ABL gen, možda imate drugu vrstu raka, ali to nije CML.
Slikovni testovi
Dijagnostički slikovni testovi nisu potrebni za dijagnozu CML-a. Međutim, mogu se provesti kao dio procjene određenih simptoma ili za procjenu otekline trbuha.
Faze CML-a
CML se može klasificirati u tri različite faze. Faza se temelji na broju eksplozija u krvi i koštanoj srži. Poznavanje faze vašeg CML-a može vam pomoći da shvatite kako će vaša bolest utjecati na vas u budućnosti.
Kronična faza
U prvoj fazi CML imali biste povećani broj WBC u krvi i / ili koštanoj srži. Međutim, eksplozije bi i dalje trebale činiti manje od 10 posto stanica.
Obično, u kroničnoj fazi, nema simptoma, ali može postojati neka punoća gornjeg lijevog područja trbuha. Vaš imunološki sustav i dalje bi trebao funkcionirati prilično dobro u kroničnoj fazi, tako da možete voditi dobru borbu protiv infekcija. Osoba može biti u kroničnoj fazi od samo nekoliko mjeseci do toliko, mnogo godina.
Ubrzana faza
U ubrzanoj fazi broj eksplozija u krvi i / ili koštanoj srži veći je nego u kroničnoj fazi. Simptomi mogu uključivati vrućicu, gubitak kilograma, smanjeni apetit i povećanu slezenu.
Broj WBC-a veći je od normalnog, a možete imati i druge promjene u krvnoj slici, poput velikog broja bazofila (vrsta WBC-a) ili malog broja trombocita.
Postoje različiti skupovi kriterija koji se koriste za definiranje ubrzane faze. Kriteriji Svjetske zdravstvene organizacije (WHO) definiraju ubrzanu fazu kao prisutnost bilo čega od sljedećeg:
- 10 do 19% eksplozija u krvotoku i / ili koštanoj srži
- Više od 20% bazofila u krvotoku
- Vrlo visok ili vrlo nizak broj trombocita koji nije povezan s liječenjem
- Povećavanje veličine slezene i visok broj WBC-a unatoč liječenju
- Nove genetske promjene ili mutacije
Faza eksplozije
Ova se faza često naziva eksplozivnom krizom. To je treća i zadnja faza i potencijalno može biti opasna po život. Broj eksplozija u krvi i / ili koštanoj srži postaje vrlo velik i mogu se proširiti na druga tkiva. Simptomi su puno češći u fazi eksplozije i mogu uključivati infekcije, krvarenje, bolove u trbuhu i kosti.
U fazi eksplozije, CML može izgledati više poput AML (akutna mijeloična leukemija) ili ALL (akutna limfoblastična leukemija) nego kronična leukemija.
WHO definira fazu eksplozije kao veću od 20% blast stanica u krvotoku ili koštanoj srži. Međunarodni registar za transplantaciju koštane srži definira fazu eksplozije kao više od 30% blast stanica u krvi i / ili koštanoj srži. Obje definicije također uključuju prisutnost blast stanica izvan krvi ili koštane srži.
Prognoza
Faza vašeg CML-a važan je čimbenik vaše prognoze, ali nije jedini čimbenik.
Vaša dob, veličina slezene i krvna slika također se koriste za svrstavanje u jednu od tri kategorije: nisku, srednju ili visoko rizičnu.
Ljudi iz iste rizične skupine vjerojatnije će reagirati na sličan način na liječenje. Ljudi iz skupine s niskim rizikom uglavnom bolje reagiraju na liječenje. Međutim, ta su grupiranja alati, a ne apsolutni pokazatelji.
Tretmani CML-a
Svi tretmani imaju potencijalne rizike i koristi, a liječenju CML-a prethodit će rasprava s liječnikom o rizicima i vašoj toleranciji na nuspojave. Ne prima svaka osoba s CML-om svaki tretman CML-a dolje razmotren.
Terapija inhibitorima tirozin kinaze
Terapija inhibitorima tirozin kinaze vrsta je ciljane terapije koja inhibira djelovanje abnormalnog gena BCR-ABL. Ovi lijekovi dolaze u obliku tableta koje se mogu progutati.
Terapija
Opis
Imatinib
Je li FDA odobrila prvi inhibitor tirozin kinaze za liječenje CML-a; odobren 2001. godine.
Dasatinib
Odobren je za liječenje KML-a 2006. godine.
Nilotinib
Prvi put odobreno za liječenje KML-a 2007. godine.
Bosutinib
Odobreno za liječenje CML-a 2012., ali odobreno samo za ljude koji su liječeni drugim inhibitorom tirozin-kinaze koji je prestao djelovati ili je prouzročio vrlo loše nuspojave.
Ponatinib
Odobreno za liječenje CML-a 2012. godine, ali odobreno je samo za pacijente s mutacijom T315I ili CML-om koji je otporan ili netolerantan na druge inhibitore tirozin-kinaze.
Imunoterapija
Interferon je tvar koju imunološki sustav prirodno stvara. PEG (pegilirani) interferon je dugotrajni oblik interferona.
Interferon se ne koristi kao početno liječenje CML-a, ali za neke pacijente to može biti opcija kad nisu u stanju tolerirati terapiju inhibitorima tirozin kinaze. Interferon dolazi u obliku tekućine koja se iglom ubrizgava pod kožu ili u mišić.
Kemoterapija
Omacetaksin je kemoterapijski lijek koji se koristi za liječenje CML-a koji je otporan na druge tretmane i / ili ako ne podnosite dva ili više inhibitora tirozin-kinaze. Otpor je kada CML ne reagira na liječenje ili ako bolest isprva reagira, ali onda prestane reagirati. Netolerancija je kada se liječenje lijekom mora prekinuti zbog ozbiljnih nuspojava.
Omacetaksin se daje u obliku tekućine koja se iglom ubrizgava pod kožu. Ostali kemoterapijski lijekovi mogu se ubrizgati u venu ili se mogu dati kao tableta za gutanje.
Transplantacija hematopoetskih stanica (HCT)
HCT je postupak kojim se stanice u vašoj koštanoj srži zamjenjuju novim, zdravim stanicama koje tvore krv. Kemoterapija velikim dozama koristi se prije zahvata za uništavanje i normalnih stanica i stanica KML u koštanoj srži.
Alogenski HCT složen je tretman i može izazvati vrlo ozbiljne nuspojave. Obično se smatra opcijom liječenja za pacijente mlađe od 65 godina.
Klinička ispitivanja: istraživačke terapije
Novi lijekovi za liječenje KML kontinuirano se istražuju. Klinička ispitivanja mogu biti opcija za neke pacijente. Možete pitati svoj tim za liječenje postoji li otvoreno kliničko ispitivanje kojem se možete pridružiti i vjeruju li oni da biste bili dobar kandidat za takvo kliničko ispitivanje.
Riječ iz vrlo dobrog
Vaša prognoza za KML ovisi o čimbenicima kao što su dob, faza bolesti, broj eksplozija u krvi ili koštanoj srži, veličina slezene pri dijagnozi i vaše ukupno zdravlje.
Uvođenjem inhibitora tirozin kinaze 2001. godine, mnogi ljudi s CML-om učinili su se vrlo dobro, a bolest se često može godinama držati u kroničnoj fazi.
Ipak, ostaje niz izazova: od početka može biti teško predvidjeti koji će pacijenti s KML vjerojatno imati loše ishode.Uz to, većina pacijenata mora uzimati liječenje unedogled, a supresivni tretmani nisu bez nuspojava. Dakle, iako je napredak značajan posljednjih desetljeća, još uvijek ima prostora za daljnja poboljšanja.
Vodič za raspravu o liječniku za leukemiju
Nabavite naš vodič za ispis za sljedeći pregled kod liječnika koji će vam pomoći da postavite prava pitanja.
Pošaljite sebi ili voljenoj osobi.
Prijavite seOvaj Vodič za raspravu o liječniku poslan je na {{form.email}}.
Dogodila se greška. Molim te pokušaj ponovno.
