Pregled akutne limfoblastične leukemije

Akutna limfoblastična leukemija (ALL) vrsta je leukemije koja uglavnom pogađa djecu, iako može utjecati i na odrasle. Također se naziva akutnom limfocitnom ili akutnom limfoidnom leukemijom. ALL utječe na nezrele limfocite - vrstu bijelih krvnih zrnaca - poznatu kao eksplozije.

Xavier_S / iStock

Pregled

ALL je zapravo najčešći rak u djece, odgovoran za oko 25 posto raka djece. Blizu 7000 ljudi svake godine razvije SVE s oko 1500 smrtnih slučajeva, iako su otprilike dvije trećine onih koji umru odrasle osobe.

Ova bolest napreduje prilično brzo i karakterizira je velik broj nezrelih bijelih krvnih stanica u krvi i koštanoj srži. Iako je u prošlosti ovo bila brzo kobna bolest, sada se uglavnom može preživjeti s kemoterapijom.

Takav opis istodobno agresivnosti i preživljavanja može za neke ljude zbuniti, pogotovo ako slučajno pročitate stari medicinski udžbenik koji SVE opisuje kao izuzetno agresivan rak. Stoga može pomoći razmisliti o tome kako djeluje kemoterapija napadajući stanice koje se najbrže dijele.

U eri u kojoj imamo izvrsne kemoterapijske lijekove, agresivni rak na neki se način može smatrati "boljim", barem u spoznaji da imamo način za agresivno liječenje bolesti. Suprotno tome, tumori koji sporo rastu imaju manju vjerojatnost da će se izlječiti kemoterapijom. I dok se ovaj rak, nažalost, javlja kod djece, djeca često imaju puno bolju bolest od odraslih.

Što su limfoblasti?

Limfoblasti su nezreli oblik vrste bijelih krvnih zrnaca poznatiji kao limfociti. U koštanoj srži odvija se proces koji se naziva hematopoeza, što u osnovi znači stvaranje naših imunoloških i krvnih stanica.

Ovaj proces započinje hematopoetskom matičnom stanicom koja se može razviti duž mijeloidne linije (koja tada postaje vrsta bijelih krvnih stanica poznata kao granulocit, crvena krvna zrnca ili trombociti) ili limfoidne linije. Limfoblast je "beba" u ovom procesu. Limfoblasti mogu dalje postati T limfociti (T stanice), B limfociti (B stanice) ili Prirodne stanice ubojice (NK stanice).

Uzroci

Nije točno poznato što uzrokuje SVE, ali faktori rizika mogu uključivati:

Neka genetska stanja, poput Downovog sindroma
Neke kromosomske promjene ili mutacije gena
Izloženost tvarima, poput benzena
In utero (prenatalno) izlaganje x-zrakama
Izloženost liječenju raka, uključujući zračenje i kemoterapiju

Simptomi

Budući da limfoblasti "žive" u koštanoj srži, to može utjecati na sve vrste krvnih stanica, uključujući bijele krvne stanice, crvene krvne stanice i trombocite. Stvorene bijele krvne stanice - čak i ako su brojčano veće od normalne - ne rade dobro kao i obično, a često postoji i smanjeni broj drugih oblika bijelih krvnih stanica, crvenih krvnih stanica i trombocita.

Simptomi mogu uključivati:

Umor i slabost
Bljedilo
Vrućica (vrućica nepoznatog podrijetla u djece) ili noćno znojenje
Česte infekcije (to može biti teško utvrditi kod djece koja obično dobiju nekoliko infekcija svake godine)
Modrice
Kratkoća daha
Smanjenje apetita i gubitak kilograma
Petehije (mrlje na koži koje se čine crvenima i ne nestaju kad pritisnete kožu - nemojte blanširati)
Bolovi u kostima i zglobovima, posebno u dugim kostima
Bezbolni povećani limfni čvorovi na vratu, pazuhu i preponama
Nježnost gornjeg desnog ili lijevog trbuha, tik ispod rebara

Dijagnoza

Obično se prvo sumnja na ALL na temelju povećanog broja bijelih krvnih stanica s povećanim brojem nezrelih limfocita. Daljnji testovi provedeni u dijagnostičkom procesu mogu uključivati:

Još krvnih pretraga
Biopsija koštane srži
Slikovni testovi za traženje tumora, posebno na trbuhu, prsima ili leđnoj moždini
Lumbalna punkcija (kralježnicom se radi kako bi se utvrdila prisutnost stanica karcinoma u likvoru)

Liječenje

Moglo bi biti korisno odmah shvatiti da se, za razliku od nekih vrsta karcinoma, kemoterapija za SVE često radi tijekom nekoliko godina, a ne nekoliko tjedana.

Liječenje ALL-a u osnovi se može podijeliti na sljedeće faze, ali obično uključuje intenzivnu kemoterapiju (transplantacija matičnih stanica i zračenje ponekad su također dio liječenja):

Indukcijska terapija (indukcija remisije): Kada se dijagnosticira SVE, prvi korak je smanjenje broja eksplozija i obnavljanje proizvodnje normalnih stanica u koštanoj srži. To uključuje agresivnu kemoterapiju i ponekad se radi kao stacionar. Kad je ovaj korak gotov, netko sa SVE obično je u remisiji.
Konsolidacija: Sljedeći korak (koji se smatra jednim od koraka u post-indukcijskoj terapiji) je "čišćenje" svih stanica raka koje su "ostale" nakon indukcijske terapije.
Terapija održavanja: Čak i nakon što je ovaj karcinom u fazi remisije, a daljnjim liječenjem eliminirane su sve stanice stanica karcinoma, ima tendenciju ponavljanja bez daljnjeg liječenja. Terapija održavanja osmišljena je kako bi se spriječilo ponavljanje leukemije i rezultiralo dugoročnim preživljavanjem.
Prevencija / liječenje CNS-a: Ako je ALL prisutan u likvoru, obično se radi intratekalna kemoterapija, jer većina lijekova za kemoterapiju ne prelazi krvno-moždanu barijeru. Za mnogu djecu i odrasle koji nemaju zahvaćenost CNS-a, liječenje (uključujući ovo, kao i moguće zračenje) vrši se kako bi se spriječilo da se rak pojavi ili ponovi u mozgu.

Prognoza za djecu je nešto bolja od odraslih za SVE. Trenutno blizu 95 posto djece postigne remisiju, a više od 80 posto djece nastavit će s dugoročnim preživljavanjem s tom bolesti.

Podrška i suočavanje

Često je riječ o djetetu koje doživljava SVE, pa podrška treba biti usmjerena i na djecu koja žive sa SVIM i na njihove roditelje. Naučite što više o bolesti. Potražite pomoć. Liječenje leukemije više je maraton nego sprint i može pomoći da neki od ljudi koji nude pomoć odmah znaju da vam ne treba odmah, ali da pomognu kako vrijeme prolazi.

Podrška djeci s rakom dramatično se poboljšala tijekom posljednjeg desetljeća, pa čak i kampovi za djecu koja se nose s tom bolešću sada postoje u cijeloj zemlji. Ovi kampovi pomažu djeci da se osjećaju kao da ne propuštaju ono u čemu uživaju njihovi vršnjaci bez raka.