Obliterans bronhiolitisa ozbiljna je, nepovratna bolest pluća koja je često uzrokovana izloženošću toksinima; može se razviti i nakon transplantacije pluća ili koštane srži. Također poznat kao obliterativni bronhiolitis i "pluća kokica", uzrokuje simptome slične onima kod kronične opstruktivne plućne bolesti (KOPB) ili astme, poput kašlja i otežanog disanja. Dijagnostički testovi mogu pomoći u međusobnom razlikovanju ovih bolesti.
Obliterans bronhiolitisa može napredovati tijekom nekoliko tjedana ili mjeseci. Iako lijeka nema, postoje tretmani koji mogu pomoći u upravljanju učincima. Unatoč tome što je transplantacija pluća mogući uzrok bronhiolitisa, liječenjesmože se razmotriti transplantacija pluća kada je stanje uzrokovano izloženošću toksinima.
FatCamera / Getty ImagesSimptomi
Općenito, bronhiolitis obliterans je bolest koja pogađa odrasle, ali može utjecati i na djecu i adolescente. Učinci se općenito razvijaju tijekom nekoliko tjedana ili mjeseci i mogu uzrokovati značajne probleme u vašem svakodnevnom životu.
Najčešći simptomi obliteranog bronhiolitisa su:
- Suhi kašalj
- Hripanje (glasan hrapav zvuk pri disanju)
- Dispneja (otežano disanje)
- Umor i niska energija
Budući da obliterantski bronhiolitis utječe na disanje, vjerojatno ćete iskusiti netoleranciju vježbanja s ovim stanjem. Nakon umjerenog fizičkog napora možete se osjećati izuzetno kratko dahom i iscrpljeno.
Jednom kada stanje započne, učinci se obično pogoršavaju. Općenito, simptomi su stalni, trajni i nisu povezani s čimbenicima kao što je vrijeme (za razliku od astme koju karakteriziraju pogoršanja).
Komplikacije
Ako imate obliteranski bronhiolitis, postoji povećani rizik od razvoja plućnih infekcija, poput upale pluća ili bronhitisa. S obliteranskim bronhiolitisom ove infekcije mogu postati ozbiljne i vaše početne respiratorne simptome mogu znatno pogoršati nego inače.
Obliterans bronhiolitisa, poput KOPB-a, na kraju dovodi do zatajenja dišnog sustava, što je ozbiljno oštećena sposobnost udisanja zraka dovoljno da tijelo opskrbi odgovarajućim kisikom. Na kraju, ovo stanje može dovesti do prerane smrti.
Povezani efekti
Budući da se obliteranski bronhiolitis često razvija kao odgovor na izloženost toksinima ili kao komplikacija transplantacije, možda ćete osjetiti i druge povezane simptome.
Na primjer, izloženost toksinima također može uzrokovati probleme kao što je osip na koži uz vaše respiratorno oštećenje. Transplantacija pluća ili koštane srži također može biti povezana s komplikacijama kemoterapije (poput gubitka apetita i smanjenog imuniteta).
Ti se problemi mogu pojaviti zajedno s obliterantskim bronhiolitisom.
Uzroci
Obliteransu bronhiolitisa obično prethode respiratorne bolesti, izloženost toksinima ili transplantacija pluća ili koštane srži. Vjeruje se da teška upala u plućima uzrokuje stanje.
Najčešći okidači uključuju:
- Udisanje otrovnih dimova
- Respiratorne infekcije
- Poremećaji vezivnog tkiva, poput reumatoidnog artritisa
- Reakcija na određene lijekove, poput penicilamina
- Transplantacija pluća ili srce-pluća
- Transplantacija koštane srži
- Stevens-Johnsonov sindrom
Otprilike 10% ljudi koji transplantiraju koštanu srž od donora razvija obliteranski bronhiolitis u roku od pet godina od postupka transplantacije, dok približno 50% primatelja transplantacije pluća razvije stanje u roku od pet godina.
Ožiljak i upala bronhiola
Bronhiole su malene cijevi u plućima koje nose zrak. Kad zrak ne može proći kroz bronhiole do alveola (zračnih vrećica), apsorpcija kisika u tijelu postaje oslabljena.
Bronhioli se mogu oštetiti kao posljedica infekcije, toksina ili upale. Kako zarastaju, bronhioli mogu postati trajno ožiljci. Debelo ožiljno tkivo u biti "uništava" dišni put, blokirajući bronhiole i sprečavajući zrak da prolazi. Ovo je naziv bronhiolitisobliteraniproizlazi iz.
Mnogi su istraživači zabrinuti da kemikalije diacetil koje ljudi udišu tijekom vapinga mogu uzrokovati obliterativni bronhiolitis. Diacetil, kemikalija za poboljšanje okusa, izvorno se koristila za pojačavanje okusa kokica u mikrovalnoj pećnici.
Zašto se to naziva "kokica pluća?"
Obliterans bronhiolitisa zaradio je nadimak "pluća kokica" nakon što je epidemija zahvatila skupinu ljudi koji su radili u pogonu za proizvodnju kokica. Uzrok je pronađen u udisanju diacetila, kemikalije koja je korištena za davanje kokica mikrovalnoj pećnici masnog okusa.
Dijagnoza
Brojni su uzroci otežanog disanja i piskanja - od kojih su mnogi češći od obliteranog bronhiolitisa. Budući da se liječenje obliteranog bronhiolitisa razlikuje od liječenja ostalih respiratornih stanja, a simptomi se mogu preklapati, neophodno je postaviti točnu dijagnozu.
Vaša povijest bolesti obično će vam pružiti najveći trag da biste mogli imati obliteranski bronhiolitis. Ako ste imali transplantaciju pluća ili koštane srži ili ako ste bili izloženi toksinu (posebno industrijskim toksinima), važno je da o tome obavijestite svog liječnika.
Vaš fizički pregled važan je dio vaše procjene. Vaš će liječnik stetoskopom osluškivati vaše zvukove disanja i može otkriti zvukove poput piskanja, koji su indikativni za plućne bolesti.
Dijagnostička ispitivanja
Možda će vam trebati neki dijagnostički testovi koji će vam pomoći procijeniti vašu respiratornu funkciju. Ovi testovi mogu procijeniti ozbiljnost vašeg stanja i pomoći u razlikovanju obliteranog bronhiolitisa od bolesti kao što su KOPB, astma, rak i bolesti srca.
- Slikovni testovi: Vaš liječnički tim može procijeniti strukturu vaših pluća rendgenskim snimkom prsnog koša ili računalnom tomografijom (CT) prsnog koša.
- Testovi plućne funkcije: Neinvazivni testovi poput prisilnog volumena izdisaja (FEV1) i prisilnog vitalnog kapaciteta (FVC) mjere količinu zraka koji možete udahnuti i izdahnuti.
- Biopsija pluća: Kirurškom biopsijom pluća vaš kirurg uklanja mali komadić tkiva iz pluća kako bi ga pregledao pod mikroskopom. Ovo se smatra točnim načinom dijagnoze obliteranog bronhiolitisa. Međutim, ovaj test predstavlja određene rizike.
Liječenje
Iako je bronhiolitis obliterans nepovratan, postoje tretmani koji mogu pomoći u sprečavanju napredovanja bolesti i smanjenju simptoma. Ako je moguće, izbjegavajte izlaganje taloženju toksina (ako je primjenjivo) kako biste izbjegli dodatno oštećenje pluća.
Važno je biti svjestan da se očekuje da će obliterantski bronhiolitis napredovati - čak i ako više niste izloženi onome što ga je uzrokovalo. Ako se ne liječi, može biti kobno.
Lijekovi, uključujući kortikosteroide i druge imunosupresore, mogu smanjiti upalu. To može pomoći u sprječavanju daljnjih ožiljaka i napredovanja bolesti. Ova se strategija može razmotriti bez obzira na okidač koji je uzrokovao razvoj obliteranog bronhiolitisa.
Kada imate obliteranski bronhiolitis, vaša funkcija pluća može se s vremenom polako smanjivati, pa ćete možda trebati ponoviti neke medicinske pretrage dok vaš zdravstveni tim procjenjuje napredovanje vaše bolesti i učinkovitost vašeg liječenja.
Simptomatsko liječenje
Liječnik će vam možda propisati inhalator. To vam može pomoći ublažiti otežano disanje i piskanje. Možda će vam se savjetovati i da koristite sredstvo za suzbijanje kašlja ako vas kašalj muči ili ometa vaš san ili kvalitetu života.
Ako se pojave komplikacije, poput upale pluća ili bronhitisa, možda će vam trebati antimikrobno liječenje, poput antibiotika ili antifungalnih lijekova.
Za obliterans bronhiolitisa u kasnoj fazi možda će vam trebati dodatak kisika. Neki ljudi kisik dobivaju pomoću nosne kanile ili maske za lice. Ako imate uznapredovalu bolest, možda će biti potrebna mehanička ventilacija.
Transplantacija pluća
U nekim se slučajevima razmatra transplantacija pluća. Ovo je velika operacija. Naravno, ako ste obliterantski bronhiolitis razvili kao komplikaciju transplantacije pluća, drugu vam transplantaciju može biti teško fizički podnijeti.
Riječ iz vrlo dobrog
Ako razvijete kroničnu bolest pluća, može biti teško vježbati ili održavati umjerenu tjelesnu aktivnost. Ipak je korisno ostati aktivan. Fizikalna terapija i plućna rehabilitacija mogu vam pomoći u održavanju zdrave razine pokreta.
