Kad razmatrate uzroke slabosti, vrlo je korisno zamisliti električnu poruku koja puca od moždane kore do mišića koji se skuplja. Putem impuls putuje kroz leđnu moždinu u prednji rog, iz korijena kralježničnih živaca, niz periferne živce i na kraju do živčano-mišićnog spoja.
alex-mit / Getty ImagesNeuromuskularni spoj je mjesto gdje električni signal uzrokuje oslobađanje neurotransmitera iz vezikula na kraju živca (terminal). Neurotransmiteri prelaze mali razmak između živčanog završetka (sinapse) i površine mišića (završne ploče). Čekajući odašiljače s druge strane praznine, posebni su receptori koji odašiljač uklapaju poput brave na ključ. Kad dođe do napadaja, kaskada iona dovodi do kontrakcije mišića.
Neurotransmiter koji se koristi za signal između živca i mišića je acetilkolin. Postoji nekoliko načina na koje se ovo prenošenje acetilkolin neurotransmitera između živca i mišića može prekinuti. Tri su najbolja primjera miastenija gravis, Lambert-Eatonov sindrom i toksičnost botulina.
Miastenija Gravis
S prevalencijom između 150 i 200 ljudi na milijun, miastenija gravis najčešći je od neuromišićnih poremećaja i jedna od najbolje razumljivih neuroloških bolesti. Bolest uzrokuje slabost mišića zbog blokiranih receptora neurotransmitera na mišiću. Protutijela koja su obično namijenjena napadu na zaražene infekcije zamjenjuju receptore acetilkolina za patogene i napadaju. Vježbanje slabost pogoršava. Između 60 do 70% ljudi s miastenijom gravis ima problem s timusom, a 10 do 12% ima timom. Dostupni su razni drugi tretmani.
Lambert-Eatonov miastenički sindrom (LEMS)
Lambert-Eaton je često ono što se naziva paraneoplastičnim sindromom, što znači da antitijela povezana s rakom također napadaju dio živčanog sustava. Za razliku od miastenije gravis, kod koje su napadnute strukture na mišiću, problem u LEMS-u je kraj motornog živca. Kalcijevi kanali obično se otvaraju i signaliziraju oslobađanje neurotransmitera, ali to ne mogu učiniti u LEMS-u jer su antitijela napala kanal. Kao rezultat, ne otpušta se neurotransmiter, a pacijent osjeća slabost jer mišić ne može primiti signal za kontrakciju. Ponovljenim vježbanjem deficit se može prevladati; pa se u LEMS-u simptomi ponekad nakratko poboljšavaju uz ponovljeni napor.
Botulizam
Liječnici ponekad namjerno koriste botulinov toksin kako bi prisilili mišiće da se opuste u slučajevima distonije. U svom neterapijskom obliku, toksin proizvode bakterije i može uzrokovati paralizu koja započinje mišićima lica i grla i spušta se preko ostatka tijela. Poput ostalih kriza neuromuskularnog spoja, ovo može biti hitna medicinska pomoć koja zahtijeva intubaciju. Toksin napada proteine koji puštaju vezikule pune neurotransmitera unutar predsinaptičkog neurona da pristanu na kraju živca prije pražnjenja u prostor između živca i mišića. Liječenje je protuotrov za botulin toksin, koji treba dati što je prije moguće.
Ostali poremećaji neuromuskularnog spajanja
Određeni lijekovi, poput penicilamina i nekih statina, rijetko mogu izazvati autoimunu reakciju koja oponaša miateniju gravis. Mnogi drugi lijekovi mogu pogoršati ili izazvati krizu kod nekoga tko već ima miasteniju gravis.
Ispitivanje bolesti neuro-mišićnog spoja
Osim fizičkog pregleda, prvi korak u dijagnosticiranju bolesti živčano-mišićnog spoja je studija elektromiograma i provođenja živaca. Oni ne samo da mogu razlikovati miasteniju gravis, toksičnost botulinuma i Lambert-Eatona, već mogu isključiti i druge poremećaje poput bolesti motornih neurona, uključujući amiotrofnu lateralnu sklerozu.
Poremećaji neuromuskularnog spoja mogu biti vrlo ozbiljni i zahtijevaju intubaciju i ventilaciju kako bi se pomoglo disanju ako slabost postane dovoljno ozbiljna. Mehanizmi poremećaja prilično su različiti i zahtijevaju različite tretmane. Ispravna dijagnoza prvi je korak za povratak snage i sigurnosti.
