Simptomi, dijagnoza i liječenje Evansovog sindroma

Evansov sindrom kombinacija je dvaju ili više imunoloških hematoloških poremećaja kod kojih vaš imunološki sustav napada bijele krvne stanice, crvene krvne stanice i / ili trombocite.To uključuje imunološku trombocitopeniju (ITP), autoimunu hemolitičku anemiju (AIHA) i / ili autoimunu neutropeniju (AIN). Te se dijagnoze mogu pojaviti istodobno, ali mogu se pojaviti i kod istog pacijenta u dva različita vremena. Primjerice, ako vam se dijagnosticira ITP, a zatim dvije godine kasnije dijagnosticira AIHA, imali biste Evansov sindrom.

Huntstock / Creative RF / Getty Images

Simptomi

U većini slučajeva već vam je dijagnosticiran jedan od pojedinačnih poremećaja: ITP, AIHA ili AIN. Evansov sindrom se javlja poput bilo kojeg pojedinačnog poremećaja.

Simptomi uključuju:

Nizak broj trombocita (trombocitopenija):

• Povećane modrice
• Pojačano krvarenje: mjehurići iz usta u ustima, krvarenje iz nosa, krvarenje iz desni, krv u mokraći ili stolici
• Sićušne crvene točkice na koži zvane petehije

Anemija:

• Umor ili umor
• Kratkoća daha
• Povišeni puls (tahikardija)
• Žutilo kože (žutica) ili očiju (ikterus sklera)
• Tamni urin (u boji čaja ili coca-cole)

Nizak broj neutrofila (neutropenija):

• Vrućica
• Infekcije kože ili usta
• Često nema simptoma

Zašto Evansov sindrom uzrokuje nisku razinu krvi

Evansov sindrom je autoimuna bolest. Iz nepoznatog razloga vaš imunološki sustav pogrešno identificira vaše crvene krvne stanice, trombocite i / ili neutrofile kao „strane“ i uništava ih.

Nije u potpunosti razumljivo zašto neki ljudi imaju samo jednu krvnu stanicu pogođenu, kao u ITP, AIHA ili AIN, u usporedbi s više od jedne u Evansovom sindromu.

Dijagnoza

Kako većina ljudi s Evansovim sindromom već ima jednu od dijagnoza, prikaz druge je jednak Evansovom sindromu. Na primjer, ako vam je dijagnosticirana ITP i razvijete anemiju, vaš će liječnik morati utvrditi uzrok vaše anemije. Ako se utvrdi da je vaša anemija posljedica AIHA-e, bit će vam dijagnosticiran Evansov sindrom.

Budući da ti poremećaji utječu na krvnu sliku, kompletna krvna slika (CBC) prvi je korak u radu. Vaš liječnik traži dokaze o anemiji (nizak hemoglobin), trombocitopeniji (nizak broj trombocita) ili neutropeniji (nizak broj neutrofila, vrsta bijelih krvnih stanica). Krv će se pregledati pod mikroskopom kako bi se pokušalo utvrditi uzrok.

ITP i AIN dijagnoza su isključenja, što znači da ne postoji jedan poseban dijagnostički test. Vaš liječnik mora prvo isključiti druge uzroke. AIHA se potvrđuje višestrukim testovima, točnije testom koji se naziva DAT (izravni antiglobulinski test). DAT traži dokaze da imunološki sustav napada crvene krvne stanice.

Liječenje

Dug je popis mogućih tretmana. Tretmani su usmjereni na određenu pogođenu krvnu stanicu i imate li simptome (aktivno krvarenje, otežano disanje, povišeni puls, infekcija):

• Steroidi: Lijekovi poput prednizona koriste se godinama kod različitih autoimunih poremećaja. Oni su prva linija liječenja za AIHA i također se koriste u ITP-u. Nažalost, ako imate Evansov sindrom, možda će vam trebati steroidi dulje vrijeme, što može rezultirati drugim problemima poput visokog krvnog tlaka (hipertenzija) i povišenog šećera u krvi (dijabetes). Iz tog razloga vaš liječnik može potražiti alternativne terapije.
• Intravenski imunoglobulin (IVIG): IVIG je prva linija liječenja za ITP. U osnovi, IVIG privremeno odvlači vaš imunološki sustav tako da se trombociti ne unište tako brzo. IVIG nije toliko učinkovit kod AIHA ili AIN.
• Splenektomija: Slezena je glavno mjesto uništavanja crvenih krvnih stanica, trombocita i neutrofila u Evansovom sindromu. U nekih bolesnika kirurško uklanjanje slezene može poboljšati krvnu sliku, ali to može biti samo privremeno.
• Rituksimab: Rituksimab u lijeku koji se naziva monoklonsko antitijelo. Smanjuje vaše B-limfocite (bijele krvne stanice koje stvaraju antitijela), što može poboljšati vašu krvnu sliku.
• G-CSF (filgrastim): G-CSF je lijek koji se koristi za poticanje koštane srži da stvara više neutrofila. Ponekad se koristi za povećanje broja neutrofila u AIN-u, posebno ako imate infekciju.
• Imunosupresivni lijekovi: Ovi lijekovi inhibiraju imunološki sustav. To bi uključivalo lijekove poput motela mikofenolata (MMF), azatioprina (Immuran), takrolimusa (Prograf). U

Iako pacijenti mogu odgovoriti na pojedinačne tretmane poboljšanjem krvne slike, ovaj odgovor, ako je često privremen, zahtijeva dodatne tretmane.