Bolesti vezivnog tkiva su autoimuni poremećaji koji uzrokuju upalu vlakana kolagena i elastina. Vezivna tkiva nalaze se u cijelom tijelu. Poremećaj vezivnog tkiva ne utječe samo na krvne žile, tetive, ligamente, kosti i kožu, već i na obližnje organe.
Primjeri uobičajenih bolesti vezivnog tkiva uključuju:
- Lupus
- Reumatoidni artritis
- Sklerodermija
Otprilike 25% pacijenata s jednim od gore navedenih stanja (ili nekom drugom bolesti vezivnog tkiva poput dermatomiozitisa ili Sjogrenovog sindroma) s vremenom će razviti sekundarnu bolest vezivnog tkiva. Liječnici to nazivaju sindromom preklapanja.
PeopleImages / E + / Getty ImagesVrste bolesti vezivnog tkiva
Postoji više od 200 vrsta bolesti vezivnog tkiva. Neki od najčešćih stanja uključuju:
- Churg-Straussov sindrom: upala u krvnim žilama probavnog sustava, kože, živaca ili pluća
- Dermatomiozitis ili polimiozitis: upala i razgradnja mišićnog tkiva što na kraju može utjecati i na kožu
- Granulomatoza s poliangiitisom: upala krvnih žila u organima poput nosa, bubrega ili pluća
- Mikroskopski poliangiitis: Rijetka autoimuna bolest koja utječe na krvne žile u različitim organima
- Reumatoidni artritis: upala u membranama koje okružuju zglobove (uobičajeno autoimuno stanje koje češće pogađa žene nego muškarce)
- Skleroderma: autoimuno stanje koje uzrokuje stvaranje ožiljaka na koži, unutarnjim organima ili malim krvnim žilama i nerazmjerno utječe na žene u rodnoj dobi
- Sistemski eritemski lupus: upala vezivnog tkiva u cijelom tijelu
Neki pojedinci imaju simptome gore navedenih stanja, ali ne udovoljavaju kriterijima određene dijagnoze. Kad se to dogodi, naziva se nediferenciranom bolešću vezivnog tkiva.
Što je MCTD?
Mješovita bolest vezivnog tkiva (MCTD) preklapa se sindrom koji obuhvaća simptome lupusa, polimiozitisa i sklerodermije. Budući da su simptomi različiti i slični drugim uvjetima, može potrajati nekoliko godina da bi se postavila točna dijagnoza.
Samokontrole
Reumatolog je obučen za službenu dijagnozu autoimunih bolesti, ali mnogi pacijenti uočavaju sljedeće simptome prije nego što se obrate svom davatelju usluga:
- Ne osjećam se dobro
- Promjena boje članaka (crvene ili smeđe mrlje)
- Bol u zglobovima
- Bol u mišićima
- Otupjeli vrhovi prstiju u hladnom vremenu
- Kratkoća daha
- Otečeni prsti
- Problemi s gutanjem
- Neobjašnjiv umor
Iako je presudno obratiti pažnju ako se vaše tijelo počne osjećati "isključeno", nikada ne biste trebali pokušavati postaviti dijagnozu na temelju podataka koje čitate na mreži ili čujete od drugih. Pričekajte s brigom o mogućoj dijagnozi i sastanite se sa svojim liječnikom radi procjene.
Sistematski pregled
Vaš će liječnik tražiti znakove suhoće očiju ili suhih usta, otečenih ruku i zglobova te ograničenog raspona pokreta među zglobovima. Raynaudov sindrom tipičan je za pacijente s bolestima vezivnog tkiva zbog kojih dijelovi prstiju postaju osjetno blijedi i utrnuli kao odgovor na hladnoću ili emocionalni stres.
Zatezanje kože na prstima može biti znak skleroze. Vaš će liječnik potražiti osipe koji su karakteristični za lupus, kao i prorijeđenu kosu.
Oticanje zglobova i bol kod artritisa neki su od najčešćih simptoma. Liječnik će vas možda zamoliti da napravite osnovne pokrete poput podizanja ruku iznad ramena, penjanja stepenicama ili ulaska i silaska sa stolice da biste vidjeli imate li poteškoća s tim zadacima.
Klasični znakovi MCTD-a
MCTD obično dovodi do upaljenih zglobova i mišića. Otečeni prsti otvrdnule kože i promjene boje (poznatiji kao Raynaudov sindrom) znakovi su MCTD-a. Liječnik će također procijeniti pluća na znakove plućne hipertenzije.
Bit ćete procijenjeni na umor, visoki krvni tlak, vrućicu, bolove u trbuhu, natečene limfne čvorove i rad bubrega (putem krvnih testova) kako biste provjerili ima li drugih uobičajenih znakova bolesti vezivnog tkiva. Upitnik za pregled vaše obiteljske povijesti također je koristan jer se mnogi autoimuni poremećaji pojavljuju u obiteljima.
Laboratoriji i testovi
Raznoliki testovi pomoći će vam utvrditi uzrok simptoma i pronaći pravu dijagnozu. Testovi krvi i urina, biopsije tkiva, magnetska rezonancija (MRI), X-zrake i ispitivanje suhoće očiju ili usta neki su od načina na koje možete procijeniti bolesti vezivnog tkiva.
Ponekad je odsutnost specifičnih simptoma najrečitija. Na primjer, ozbiljni problemi sa središnjim živčanim sustavom i bubrezima česti su u bolesnika s lupusom, ali ne i s miješanom bolešću vezivnog tkiva.
Početno testiranje može pomoći vašem liječniku da utvrdi točnu dijagnozu, ali kontinuirano praćenje neophodno je kako bi se pazili na nove simptome. Bolesti vezivnog tkiva su kronične i zahtijevaju kontinuiranu njegu kako napreduju i mijenjaju se s vremenom.
Genetsko ispitivanje
Genetsko testiranje se ne preporučuje za većinu bolesti vezivnog tkiva, jer uloga nasljeđivanja nije utvrđena. Opći pregled vaše obiteljske povijesti može pružiti određeni uvid u vašu vjerojatnost razvoja autoimune bolesti, ali ne postoje konkretne genetski biljezi za dijagnozu stanja.
CBC i upalni biljezi
Pacijenti s bolestima vezivnog tkiva mogu pokazivati znakove blage anemije (nizak broj crvenih krvnih stanica koje prenose kisik), trombocitopenije (mali broj trombocita koji pomažu u zgrušavanju krvi) i leukopenije (nizak broj bijelih krvnih stanica koje se bore protiv infekcije) , koji se mogu otkriti kompletnom krvnom slikom (CBC).
Povišeni upalni biljezi, poput brzine sedimentacije eritrocita (ESR) ili C-reaktivnog proteina (CRP), česti su kod svake autoimune bolesti.
Testovi na proteine i antitijela
Specifična antitijela primarni su biljezi bolesti vezivnog tkiva. Vaša će se krv testirati na antinuklearna antitijela (ANA), antitijela na U1 ribonukleoprotein, anti-DNA antitijela i Smith antitijela.
Za testiranje ANA može se koristiti nekoliko različitih vrsta imunoanaliza, svaka sa svojim prednostima i nedostacima. Primjeri uključuju:
- IFA: Preferirana metoda jer je vrlo osjetljiva, ali zahtijeva stručnost za tumačenje
- ELISA: Rezultate je lakše interpretirati, a test je šire dostupan, ali nije toliko osjetljiv
- CLIA: Osjetljiviji od ELISA-e, ali ne tako osjetljiv kao IFA, može se automatizirati
- Multiplex test (LIA, MBA): Može analizirati nakupine antitijela
Mjerenje mišićnih enzima, poput kreatin kinaze, aminotransferaza i mliječne dehidrogenaze, može pomoći u otkrivanju simptoma miozitisa.
Ispitivanje urina
Analiza urina korisna je za bolesnike s bolestima vezivnog tkiva i bubrezima. U urinu se mogu naći povišeni proteini, crvene krvne stanice ili bijele krvne stanice.
Biopsija tkiva
Biopsije tkiva mogu biti korisne u dijagnosticiranju različitih bolesti vezivnog tkiva, uključujući lupus i miozitis. Promjene na koži javljaju se u 80% bolesnika s lupusom, a određene se karakteristike mogu pripisati određenim varijantnim podtipovima lupusa.
Za upalni miozitis potrebne su biopsije mišića. Mikroskopska promatranja, poput debljine i rasporeda kolagenskih vlakana, edema unutar zidova žila ili prisutnosti određenih imunoloških stanica, pomažu ukazati na jasniju dijagnozu i pružaju informacije o stadiju bolesti i napredovanju.
Analiza zajedničke tekućine
Analiza zajedničke tekućine procjenjuje sinovijalnu tekućinu na mikroorganizme, imunološke stanice (poput leukocita), fragmente amiloida, masne kuglice i druge biomarkere kako bi ukazala na određenu dijagnozu. Dubinski uvid u tekućinu u zglobovima pomaže u razlikovanju upalnog artritisa poput gihta ili reumatoidnog artritisa, osteoartritisa ili septičkog artritisa zbog infekcije.
Imaging
Različiti modaliteti snimanja poput funkcionalne magnetske rezonancije (fMRI), pozitronske emisijske tomografije (PET skenovi), računalne tomografije (CAT skeniranja) ili X-zrake mogu procijeniti tkiva ispod kože kako bi se provjerili ozbiljniji znakovi bolesti vezivnog tkiva. , poput tekućine oko pluća ili problema s radom mozga.
Na primjer, ultrazvučno slikanje obojenim dupleksom može liječnicima dati bliži uvid u meka tkiva vrata, uključujući cervikalne limfne čvorove i slinovnice.
Vaš davatelj može koristiti slike za provjeru sklerodermije (koju karakteriziraju prekomjerne naslage kolagena u koži, krvnim žilama ili drugim organima) ili promjena štitnjače i slabosti mišića od miozitisa.
Jesu li potrebni slikovni testovi?
Općenito, slikovni postupci možda neće biti potrebni za početnu dijagnozu bolesti vezivnog tkiva. Međutim, ako se pojave problemi povezani s napredovanjem bolesti (poput rasta tumora, stanja pluća ili kognitivnih problema), slikanje je korisno za rano prepoznavanje i liječenje problema.
Za dječje pacijente snimanje je kritičnije jer bolesti vezivnog tkiva mogu rezultirati dugotrajnim zastojima u razvoju. Pedijatrijski stručnjaci mogu koristiti radiografiju prsnog koša za pregled pluća, testove za gutanje barija za jednjak, ehokardiografiju za procjenu arterijskog tlaka u plućima i ultrazvuk bubrega za rad bubrega.
Diferencijalna dijagnoza
Mnoge karakteristike povezane s poremećajima vezivnog tkiva mogu se naći i kod ozljeda ili drugih tjelesnih i mentalnih zdravstvenih stanja.
Na primjer, samo zato što imate bol, umor, promjene na koži, oticanje ili probleme s pamćenjem, ne mora nužno značiti da imate autoimuni poremećaj. Moguće je da fibromialgija, alergije, ozljede stresa ili čak depresija mogu uzrokovati vaše simptome.
Da bi dijagnosticirao bolest vezivnog tkiva, liječnik će morati pregledati niz čimbenika. Nikad ne želite pretpostaviti najgore kad pokušavate shvatiti zašto se ne osjećate najbolje. Umjesto toga, potražite pomoć kvalificiranog stručnjaka koji će vas voditi prema pravilnoj dijagnozi i planu liječenja kako biste povratili kontrolu nad svojim zdravljem.