Neuroendokrini tumori (NET) rijetki su tip tumora koji potječu iz neuroendokrinih stanica, koje su vrsta specijaliziranih stanica. Neuroendokrine stanice proizvode hormone, a obično ih stimuliraju živčani impulsi.
Hormon je kemijska tvar koju proizvodi endokrino tkivo i pušta se u krvotok da bi poslao poruke drugim dijelovima tijela.
Budući da se NET-ovi sastoje od stanica koje proizvode hormone, tumori su sposobni proizvoditi hormone, a NET-ovi proizvode simptome uzrokujući hormonsku neravnotežu u tijelu, a mogu i metastazirati (proširiti se na druga područja tijela).
Ostali nazivi neuroendokrinih tumora su "neuroendokrina neoplazija" i "neuroendokrina neoplazma".
Anatomske značajke
NET-ovi se nazivaju epitelnim novotvorinama (abnormalni rast stanica koji proizlaze iz i sastoje se od epitelnih stanica u tijelu). Epitelne stanice postavljaju površine tijela, poput krvnih žila i organa.
Neuroendokrine stanice sastoje se od epitelnih stanica. Raspršene neuroendokrine novotvorine mogu se naći same ili u malim gnijezdima.
Neuroendokrine stanice funkcioniraju različito, ovisno o tome gdje se nalaze u tijelu. Te stanice proizvode hormone s nizom učinaka, poput promicanja rasta ili utjecaja na to kako tijelo reagira na stres.
Kada se pojave mutacije u neuroendokrinim stanicama, stanice počinju rasti izvan kontrole, formirajući NET-ove.
Chinnapong / Getty ImagesVrste neuroendokrinih tumora
Postoji mnogo različitih vrsta MREŽA koje potječu iz različitih dijelova tijela.
MREŽE se mogu podijeliti u dvije osnovne kategorije:
- Funkcionalne NET-ove rezultiraju određenim skupom simptoma zbog proizvodnje viška hormona
- Nefunkcionalne mreže obično ne uzrokuju simptome
Daljnja klasifikacija NET-a rastavlja tumore na nekoliko tipova, uključujući:
- Karcinoidni tumori: Ova vrsta nastaje u plućima, slijepom crijevu, timusu ili probavnom traktu. Također mogu rasti u mozgu, kostima, koži, limfnim čvorovima, testisima i jajnicima. Karcinoidni tumori mogu nastati iz gušterače (ali to je rijetko).
- Mreže gušterače ponekad se nazivaju tumorom otočnih stanica, koji se mogu razviti unutar ili izvan gušterače.
- Feokromocitom: Ovo je rjeđa vrsta NET-a koja se obično javlja u nadbubrežnoj žlijezdi, ali može rasti i u drugim dijelovima tijela.
Ostale podvrste NET-ova uključuju:
- Gastroenteropankreatička NET
- Nasljedni paragangliom-feokromocitom
- Merkel stanični karcinom
- Paragangliomi
Gdje se nalaze neuroendokrini tumori
MREŽE se mogu razviti bilo gdje u tijelu. Međutim, većina se nalazi u gastrointestinalnom traktu (probavnom traktu), gušterači, plućima, rektumu ili slijepom crijevu. Mogu biti dobroćudni (nekancerogeni) ili maligni (kancerogeni). S vremenom obično rastu vrlo sporo, ali neke vrste brzo rastu.
Prema Centru za istraživanje raka, otprilike 5 od svakih 10 NET-ova proizlazi iz probavnog sustava, a otprilike 2 od svakih 10 započinje u plućima.
Tumori su imenovani prema području na kojem nastaju. Na primjer, NET koji nastaje u plućima naziva se primarna NET pluća. Ako NET metastazira na drugi dio tijela, bio bi opisan kao sekundarni tumor bilo gdje osim svog izvornog mjesta.
Područja u kojima se obično nalaze primarne NET-ove uključuju:
- Trbuh
- Tanko i debelo crijevo
- Gušterača
- Rektum
- Pluća
- Jednjak (cijev za hranu)
- dodatak
- Koža
- Prostata
- Maternica (maternica)
- Hipofiza
- Nadbubrežne žlijezde
- Paratireoidna žlijezda
Ponekad nije moguće utvrditi odakle NET potječe; ovo se naziva rakom nepoznatog primarnog (CUP).
Simptomi neuroendokrinog tumora
Većina NET-ova se sporo razvija i mogu proći godine prije nego što se simptomi pojave. Simptomi NET-a mogu se razlikovati ovisno o nekoliko čimbenika, poput veličine i mjesta tumora, vrste tumora i hoće li ili neće tumor je metastazirao.
Kada nema ranih simptoma, NET-ove može biti vrlo teško dijagnosticirati. Mnoge NET-ove ne proizvode simptome dok ne proizvedu hormone, ne povećaju se ili ne metastaziraju.
Uzroci
Stvarni uzrok NET-a nije definitivno poznat.Prema Nacionalnom centru za unapređivanje prevodilačkih znanosti, većina NET-ova je sporadična i nije povezana s nasljednim čimbenicima.
Pridruženi uvjeti
Iako se neuroendokrini tumori ne smatraju nasljednima, određeni uvjeti koji povećavaju rizik su nasljedni. Neke vrste NET-a povezane su s tumorskim sindromima, poput:
- Višestruka endokrina neoplazija tip 1: Ovo je naslijeđeno stanje koje karakteriziraju tumori endokrinog sustava.
- Von Hippel-Lindauova bolest: Ovo je nasljedno stanje koje karakteriziraju izrasline u mnogim dijelovima tijela.
- Tuberozna skleroza: Ovo je genetsko stanje koje karakteriziraju dobroćudni tumori u cijelom tijelu, uključujući mozak, bubrege i srce.
- Neurofibromatoza tip 1: Ovo je genetsko stanje koje utječe na kožu, kosti i živčani sustav, uključujući benigne izrasline duž živaca.
Genetsko testiranje može biti potrebno za ljude kojima je dijagnosticirana NET. Primarni cilj testiranja bio bi tražiti naslijeđena stanja ili sindrome koji mogu povećati rizik osobe za NET-ove.
Ako imate obiteljsku povijest jednog od ovih sindroma, vaš liječnik može naručiti genetsko testiranje.
Faktori rizika
Čimbenici koji mogu povećati rizik osobe da razvije NET-ove uključuju:
- Naslijeđeni sindromi
- Rasa: MREŽE su češće među bijelcima nego među crncima.
- Etnička pripadnost
- Spol: Mreže su nešto češće u žena nego u muškaraca.
- Dob
- Okoliš
- Dijeta
Liječenje
Specifična vrsta liječenja koja se preporučuje za NET može ovisiti o mnogo različitih čimbenika, uključujući:
- Veličina tumora
- Mjesto tumora
- Jesu li tumori metastazirani
- Vrsta tumora
- Agresivnost tumora
- Svojstva tumora koja proizvode hormone
- Ostali čimbenici, poput općeg zdravstvenog stanja
Kirurgija za NET-ove
Operacija uklanjanja tumora najčešća je vrsta liječenja NET-ova. Većina NET-ova liječi se vrlo uspješno samo operacijom.
Međutim, ako operacija nije uspješna, postoji nekoliko drugih vrsta mogućnosti upravljanja, uključujući nehirurške terapije kojima je cilj smanjiti tumor, zaustaviti njegov rast i upravljati simptomima.
Karcinoidna kriza
Oni koji imaju karcinoidni sindrom imaju veliki rizik od razvoja karcinoidne krize tijekom operacije. Ovo je rijedak poremećaj koji uključuje ubrzani rad srca, otežano disanje i još mnogo toga. Vaš anesteziolog će možda trebati primijeniti hitno liječenje ako tijekom karcinoma imate karcinoidnu krizu. Oktreotid je lijek koji se često daje intravenoznom terapijom prije operacije kako bi se spriječila karcinoidna kriza.
Tim za liječenje
Ako vam je dijagnosticiran neuroendokrini rak, možda ćete trebati posjetiti nekoliko liječnika, uključujući:
- Onkolog: Liječnik specijaliziran za liječenje raka
- Kirurški onkolog: kirurg koji se specijalizirao za liječenje raka
- Endokrinolog: liječnik koji liječi stanja endokrinog sustava
- Onkolog za zračenje: liječnik koji daje zračenje za liječenje raka
- Gastroenterolog: liječnik koji se specijalizirao za liječenje stanja gastrointestinalnog (probavnog) trakta
- Liječnik nuklearne medicine: Liječnik koji koristi radiofarmaceutike za dijagnozu i liječenje bolesti
Vaš multidisciplinarni tim može se sastojati od drugih pružatelja zdravstvenih usluga, kao što su:
- Dijetetičar
- Onkološka medicinska sestra (posebno obučena za njegu bolesnika s karcinomom)
- Medicinska sestra specijalist
- Savjetnik za mentalno zdravlje
Zdravstveno osiguranje i zagovaranje
Budući da postoji mnogo vrsta specijalne njege za liječenje NET-ova, možda ćete morati obratiti pažnju na dobivanje odobrenja za različite aspekte svoje skrbi.
Pokrivenost
Ako se planirate liječiti u specijaliziranoj klinici, poput centra za neuroendokrine tumore, možda ćete trebati odobrenje svog obveznika osiguranja za njegu izvan mreže.
Prema Carcinoid Cancer Foundation, većina osiguravatelja navodi da će, ako ne mogu pružiti kvalificiranog medicinskog stručnjaka za vaše specifično stanje, odobriti konzultacije s pružateljem usluga izvan mreže.
Neki planovi osiguranja mogu obuhvaćati usluge izvan države. Svakako pročitajte ugovor o pokrivanju.
Osiguranje liječenja
Prema članici utemeljiteljske uprave Julie Portelli iz Centra za karcinoidni karcinom, kad vam je odbijeno liječenje ili posjet specijalistu izvan mreže za vaš neuroendokrini rak, „Ne odustajte - sada morate dokažite svom osiguravajućem društvu gdje u njihovom ugovoru zahtijeva uslugu ili liječenje koje tražite. "
Jedan od tretmana koji mnogi pružatelji osiguranja često odbijaju platiti je terapija radionuklidima peptidnih receptora (PRRT). Možete saznati više o podnošenju zahtjeva kod svog osiguravajućeg društva za ovaj tretman na PRRTinfo.org.
Prema PRRT.org, neka osiguravajuća društva pokrivaju PRRT.
To uključuje:
- Aetna (djelomično pokrivanje)
- Nacionalno bolje zdravlje
- Cigna (samofinanciranje i Medicare Advantage)
- United Healthcare (samofinancira se)
- Plavi štit CA
- Plavi križ / Plavi štit sljedećih država: Michigan, Minnesota, Nebraska, Iowa, Illinois, Pennsylvania, Texas
Nemojte to automatski pretpostavljati jer imate jedan od planova na popisu da će vaš PRRT biti pokriven. Planovi osiguranja mogu se razlikovati od regije do regije, čak i u istoj državi. Također, politike pokrića često se mijenjaju, pa se svakako pozovite na ugovor o pokrivanju.
Portelli kaže da svakako nastavite s pravnim postupkom žalbe. Sjeverna kalifornijska zajednica CarciNET ima daljnje savjete o koracima za prijavu odobrenja za posjet liječniku ili posjet centru koji je izvan mreže.
Još jedan resurs koji možete koristiti da biste saznali više o pravnom postupku podnošenja žalbe na odbijene zahtjeve za osiguranje je Centar za pravne informacije o raku.
