Pregled Raynaudova sindroma

Raynaudov sindrom je stanje u kojem prsti, a ponekad i nožni prsti, nakon izlaganja hladnoći postanu plavi i / ili bijeli, a nakon ponovnog zagrijavanja svijetlocrveni. Ovi simptomi - uzrokovani suženjem malih krvnih žila u rukama ili nogama - mogu trajati nekoliko sekundi do sati, ali najčešće traju oko 15 minuta.

Postoje dvije vrste: primarni Raynaudov sindrom (Raynaudova bolest), koji je obično blag, i sekundarni Raynaudov sindrom (Raynaudov fenomen), koji može biti i teži.

Vrste

I primarni i sekundarni Raynaudov sindrom karakterizira stezanje malih krvnih žila - obično na obje strane tijela (obostrano) - što dovodi do smanjenog protoka krvi u prstima, a ponekad i nožnim prstima, vrhu nosa, ušnoj resici, koži preko kapica koljena ili bradavice.

Mislilo se da pogađa oko 5 posto stanovništva u Sjedinjenim Državama, Raynaud je češći u hladnijim podnebljima i onima koji imaju obiteljsku anamnezu.

I primarni i sekundarni Raynaudov sindrom mnogo je češći kod žena nego kod muškaraca i obično pogađa žene tijekom reproduktivne godine.

Ova fotografija sadrži sadržaj koji bi neki ljudi mogli smatrati slikovitim ili uznemirujućim.

Primarna Raynaudova bolest

Primarna Raynaudova bolest vjerojatnije će se pojaviti u mladih žena od sekundarne Raynaudove, s najvećom učestalošću u dobi između 15 i 25 godina. Primarna se razlikuje od sekundarne Raynaudove bolesti jer nema osnovno zdravstveno stanje, ali mali postotak ljudi s dijagnozom s primarnom Raynaudovom bolešću kasnije će se razviti jedan od uvjeta koji leži u osnovi sekundarne bolesti (a dijagnoza će se promijeniti).

Stanje je obično blago i može se kontrolirati samo mjerama životnog stila.

Sekundarni Raynaudov fenomen

Sekundarni Raynaudov sindrom obično se javlja kasnije od primarnog stanja, a obično se dijagnosticira oko 40. godine. Povezan je s nizom temeljnih uzroka, poput hipotireoze, i može biti ozbiljniji. Uz mjere životnog stila, za kontrolu simptoma i prevenciju komplikacija mogu biti potrebni lijekovi, pa čak i kirurški zahvati.

Znaci i simptomi

Znakovi i simptomi Raynaudova sindroma mogu se kretati od jedva uočljivih do onih koji uvelike ograničavaju aktivnosti i utječu na kvalitetu života osobe.

Prsti (i za oko 40 posto ljudi, nožni prsti) mogu postati hladni i utrnuti jer se protok krvi smanjuje vazokonstrikcijom (sužavanjem krvnih žila).

Vazokonstrikcija: Korak po korak

1. Prsti se često čine bijelima (bljedilo).
2. Prsti tada poprimaju plavkast izgled (cijanoza) jer tkiva nemaju kisik i hranjive sastojke.
3. Kako se protok krvi vraća, prsti na rukama i nogama mogu postati svijetlo crveni (rubor).
4. Mogu se pojaviti simptomi trnaca, oteklina, a zatim i bolnog pulsiranja (češći kod sekundarnog Raynaudova sindroma).

Simptomi mogu obuhvaćati samo jedan ili više prstiju, iako je neuobičajeno da to zahvate palčevi. "Vasospastični napadi" mogu zahvatiti različite prste na rukama i nogama od prethodnih epizoda. Mogu biti pogođena i druga područja tijela.

Okidači

Epizode Raynauda nisu uvijek predvidljive, ali postoji nekoliko uobičajenih pokretača, uključujući:

• Izlazak vani na hladnim temperaturama
• Stavljanje ruku u hladnu vodu
• Stavljanje ruku u zamrzivač
• Držeći ledeno piće
• Emocionalni stres bilo koje vrste

Komplikacije

Za većinu ljudi Raynaudov sindrom predstavlja smetnju i neugodu, ali ne rezultira trajnim oštećenjima. To se, posebno kod sekundarnih Raynaudovih, može dogoditi komplikacija. Oni mogu varirati od čira na koži koji se sporo zacjeljuju i stvaraju ožiljke. U vrlo teškim slučajevima gangrena se može razviti i dovesti do gubitka znamenki.

Uzroci

Vazokonstrikcija u ekstremitetima je normalan, zaštitni odgovor na izlaganje hladnoći. To je način na koji vaše tijelo održava toplinu u svojoj jezgri, gdje žive vitalni organi.

S primarnim Raynaudovim sindromom, stezanje krvnih žila je "ekstremna" normalna reakcija na hladnoću. Iako mehanizam nije u potpunosti razumljiv, smatra se da je u igri "preaktivan" simpatički živčani sustav i da su ti živci ili preosjetljivi za hlađenje ili poticanje prekomjernog stezanja krvnih žila.

Sa sekundarnim Raynaudovim fenomenom, zadebljanje stijenki krvnih žila ili druge promjene mogu povećati ovaj učinak. Postoji nekoliko stanja koja su povezana sa sekundarnim Raynaudovim. Kod nekih od njih Raynaudov je fenomen vrlo čest; na primjer, 85 do 90 posto ljudi koji imaju sklerodermiju također imaju Raynaudovu bolest. To nije tako često kod drugih.

Faktori rizika

Čimbenici rizika za obje vrste Raynaudova sindroma uključuju:

• Ženski rod
• Doba rađanja
• Hladna klima
• Obiteljska anamneza stanja
• Pušenje

Osnovni uvjeti za sekundarni Raynaudov fenomen uključuju:

Bolesti vezivnog tkiva / autoimune bolesti

• Sklerodermija
• Mješovita bolest vezivnog tkiva
• Dermatomiozitis
• Polimiozitis
• Sistemski eritematozni lupus (lupus ili SLE)
• Reumatoidni artritis

Ostala zdravstvena stanja

• Hipotireoza
• Plućna hipertenzija
• Fibromialgija i sindrom kroničnog umora

Ozljede / traume

• Ozljede ili operacija ruku ili stopala
• Povijest ozeblina
• Ponavljajuće izlaganje na poslu, posebno s vibracijskim ručnim alatima kao što su podmetači
• Ostale ponavljajuće aktivnosti ruku, poput sviranja klavira ili tipkanja na tipkovnici
• Sindrom karpalnog tunela

Lijekovi

• Beta-blokatori
• Neki lijekovi za kemoterapiju (cisplatin, vinblastin, bleomicin)
• Neki lijekovi za migrenu (derivati ​​ergotina i sumatriptan)
• Neki bez recepta pripravci za prehladu i alergije
• ADHD lijekovi
• Lijekovi koji sadrže estrogen
• Droge

Otrovima

• Vinilklorid

Dijagnoza

Dijagnoza Raynaudova sindroma započinje pažljivom poviješću, uključujući simptome, okidače i čimbenike rizika za bolest. Iako u početku simptomi mogu sugerirati primarni Raynaudov sindrom, dijagnostički postupak ponekad može otkriti temeljna autoimuna stanja (postoji više od 80 vrsta) povezanih sa sekundarnim Raynaudovim fenomenom.

Na primjer, za otprilike 30 posto ljudi s sklerodermom, Raynaudov sindrom prvi je simptom bolesti - i možda je jedini simptom dugi niz godina.

Fizički ispit

Kod primarnog Raynaudova fizikalni pregled je obično normalan, osim ako se ne svjedoči Raynaudovom napadu i ne vide znakovi vazokonstrikcije. Sa sekundarnim Raynaudovim pregledom, pregled može otkriti dokaze bolesti vezivnog tkiva ili drugih stanja.

Laboratorijska ispitivanja

Laboratorijska ispitivanja provode se prvenstveno radi traženja osnovnih stanja. Test na antinuklearna antitijela (ANA) koji se često radi kada se sumnja na autoimune bolesti ili poremećaje vezivnog tkiva. Kod nekih od ovih bolesti ljudi stvaraju antitijela protiv jezgara vlastitih stanica koja se pokazuju s posebnom mrljom.

Stopa sedimentacije eritrocita (brzina sed) ili test C-reaktivnog proteina nespecifični su testovi koji su mjera upale u tijelu. Mogu se raditi i testovi štitnjače.

Postupci

U uredu se mogu obaviti dva postupka za procjenu mogućeg Raynaudova sindroma:

• Kapilaroskopija noktiju: Ova studija uključuje stavljanje kapi ulja na dno nokta, a zatim ispitivanje područja pod mikroskopom. Kod bolesti vezivnog tkiva kapilare mogu biti neobične. Stoga ovaj test može biti koristan u razlikovanju između primarnog i sekundarnog Raynaudova sindroma.
• Test hladne stimulacije: U testu hladne stimulacije senzori topline zalijepljeni su na prste, a ruke potom uronjene u kupku s ledenom vodom. Uređaj mjeri koliko se brzo prsti zagriju i vrate na normalnu temperaturu kad se izvade iz vode. S Raynaudovim sindromom, odgovor je spor; može proći 20 minuta ili više prije nego što prsti vrate normalnu temperaturu.

Dijagnostički kriteriji

Dijagnoza Raynaudova sindroma može se činiti očitom, ali formalno se ne može postaviti dok se ne zadovolje određeni kriteriji.

Dijagnostički kriteriji za primarni Raynaudov sindrom uključuju:

• Epizode bljedoće (bjeline) ili cijanoze (plavetnilo) prstiju na rukama i nogama koje su a) izazvane izlaganjem hladnoći ili stresu i b) javljale su se najmanje dvije godine
• Simetrično zahvaćanje obje strane tijela (na primjer, obje ruke)
• Odsutnost komplikacija poput čira na koži, ožiljaka ili gangrene prstiju na rukama i nogama
• Odsutnost poznatog osnovnog uzroka
• Uobičajeni laboratorijski testovi na upalu (negativna ANA i normalna brzina sedenja)
• Uobičajeni nalazi na kapilaroskopiji noktiju

Dijagnostički kriteriji za sekundarni Raynaudov fenomen uključuju prisutnost najmanje dva od sljedećeg:

• Isti simptomatski napadi pronađeni kod primarnih Raynaudovih
• Nenormalan kapilarni uzorak nabora noktiju
• Poznato osnovno stanje
• Pozitivna ANA
• Pozitivna brzina sed
• Ožiljci, čir ili gangrena prstiju na rukama i nogama

Diferencijalne dijagnoze

Postoji niz stanja koja se mogu činiti slična Raynaudovom sindromu, ali se razlikuju u mehanizmu simptoma. To uključuje:

• Buergerova bolest (tromboangiitis obliterans): Ovo se stanje obično viđa kod muškaraca koji puše; pulsi u šaci ili stopalima mogu biti smanjeni ili odsutni. (Kada se Raynaudov fenomen dogodi s Buergerovom bolešću, obično je u samo jednoj ili dvije znamenke).
• Sindromi hiperviskoznosti (guste krvi), poput mijeloproliferativnih bolesti i Waldenstromove makroglobulinemije.
• Krvne diskrazije, poput krioglobulinemije s multiplim mijelomom; hladnoća može uzrokovati nakupljanje proteina, crvenih krvnih stanica, trombocita itd.
• Ateroskleroza: Suženje ili začepljenje arterija na ekstremitetima (periferna vaskularna bolest) može uzrokovati simptome koji su slični Raynaudovim, ali trajni. Ugrušci koji se odlome i putuju do znakova (emboli) također mogu uzrokovati začepljenje krvnih žila u znakovima i smrt tkiva.
• Akrocijanoza: U ovom je stanju plavetnilo znamenki trajno, a ne privremeno.
• Vazokonstrikcija povezana s lijekovima, poput nekih lijekova za migrenu, interferona ili kokaina.
• Refleksna simpatička distrofija
• Pernio (chilblains)
• Eritromelalgija
• Livedo reticularis

Liječenje

Ciljevi liječenja Raynaudovim sindromom su smanjiti učestalost i težinu napada i spriječiti komplikacije. Iako su mjere životnog stila često dovoljne, možda će biti potrebno liječenje, posebno kod sekundarnog Raynaudova.

Optimalno liječenje osnovnog stanja u sekundarnom Raynaudovom sindromu je također kritično. U uvjetima poput hipotireoze, precizno i ​​optimalno liječenje stanja može značajno poboljšati simptome, jer su hladni udovi simptom i nedovoljno liječene bolesti štitnjače. Kod poremećaja vezivnog tkiva, precizno liječenje može smanjiti oštećenje krvnih žila koje može dovesti do Raynaudova fenomena.

Mjere životnog stila

Mjere životnog stila glavni su način kontrole bolesti kod većine ljudi i uključuju izbjegavanje okidača koji mogu rezultirati napadom.

Zaštitite se u hladnim temperaturama

Zaštitite ruke rukavicama ili rukavicama, a stopala debelim čarapama (nekima je korisno nositi ih vani, kao i u krevetu). Da biste spriječili vazokonstrikciju ekstremiteta, pobrinite se da i vaša jezgra bude topla. Nošenje slojeva odjeće, šalova i posebno držanje glave pokrivene (šeširom koji pokriva ušne resice) je neophodno za sprečavanje gubitka topline.

Korištenje grijača za ruke ili stopala na kemijski ili baterijski način može vam biti od pomoći, kao i držanje toplih ruku stavljanjem u pazuhe dok miganje prstima. Ako živite u hladnijoj klimi, zagrijavanje automobila prije napuštanja kuće može smanjiti vašu izloženost, a možda će vam se isplatiti uložiti u daljinski starter automobila.

Odmah odgovorite na napad

Kad se napad dogodi, najbolje je ići u zatvorenom. Nanesite toplu vodu prolazeći rukama i / ili nogama (ovisno o mjestu vaših simptoma) ispod slavine, stavljajući ih u kadu ili natapajući u posudu. Nježno masirajte ruke ili stopala.

Izbjegavajte određene lijekove

Brojni lijekovi mogu uzrokovati vazokonstrikciju i treba ih izbjegavati. To uključuje izbjegavanje prehrambenih i alergijskih pripravaka koji se prodaju bez recepta koji sadrže sastojke poput Sudafeda (pseudoefedrin) i mnogih drugih.

Neki lijekovi na recept, poput oralnih kontraceptiva (kontracepcijska pilula), nadomjesne terapije estrogenom i beta-blokatora (kod bolesti srca ili visokog krvnog tlaka), mogu pogoršati simptome kod nekih ljudi.

Moderirajte prehranu i povećajte vježbu

Ograničavanje konzumacije alkohola i kofeina je korisno. Umjereno vježbanje može poboljšati cirkulaciju i može biti od koristi.

Vježbajte upravljanje stresom

Upravljanje stresom važno je za svakoga, ali mnogo više za one koji imaju Raynaudov sindrom, jer emocije mogu dovesti do napada.

Istražite prilagodbe rada

Ako vaš posao zahtijeva da budete vani ili ako morate putovati po hladnom vremenu da biste došli na posao, razgovarajte sa svojim liječnikom. Zakon o odraslima s invaliditetom zahtijeva od poslodavaca koji imaju 15 ili više zaposlenika da pruže „razuman smještaj" onima koji imaju neka zdravstvena stanja. Mnogo je načina na koje bi to moglo pomoći, poput provjere mogućnosti rada kod kuće tijekom osobito hladni dani.

Unesite promjene kod kuće

Za ljude koji se nose s Raynaudovim, iznošenje hladnih namirnica iz hladnjaka ili zamrzivača može ubrzati napad. Možda biste htjeli držati par rukavica u svojoj kuhinji upravo u tu svrhu, kao i u automobilu kada idete u kupovinu namirnica.

Paziti na termostat također je ključno, jer je klima uređaj uobičajeni okidač za napade. Hladni napitci također mogu predstavljati problem, ali korištenje izoliranih čaša za piće može vam pomoći.

Prestati pušiti

Ako pušite, prestanite, jer pušenje uzrokuje vazokonstrikciju. Pokušajte izbjeći i pasivni dim.

Zaštitite ruke i noge

Ozljede ruku ili stopala mogu povećati rizik od komplikacija od Raynaudove, jer se zacjeljivanje posjekotina, ogrebotina i modrica može događati polako. Nosite cipele umjesto da idete bosi. Ako vam se pojave suhe ruke ili stopala, posebno pukotine na stopalima, upotrijebite dobar losion za podmazivanje ili mast kako biste održali vlažnost kože. Također, izbjegavajte premale prstene, pripijene cipele, uske satove i sve što ograničava cirkulaciju vaših ruku i nogu.

Lijekovi

Lijekovi se mogu koristiti ako su mjere životnog stila neadekvatne, a najčešće su potrebne osobama s sekundarnim Raynaudovim sindromom. Nekim ljudima lijekovi mogu biti potrebni samo tijekom hladnih zimskih mjeseci, a mogu se prekinuti tijekom ljeta.

Blokatori kalcijevih kanala, koji djeluju na širenje krvnih žila, neki su od najsigurnijih i najkorisnijih lijekova koji se koriste za Raynaudov lijek. Iz ove kategorije, Prokardija (nifedipin), Norvasc (amlodipin) i Cardizem ili Dilacor (diltiazem) čine se najučinkovitijima i mogu smanjiti učestalost i težinu napada; oblici s usporenim oslobađanjem često rade najbolje. Blokatori kalcijevih kanala mogu najbolje raditi za primarnu Raynaudovu bolest, a ponekad su veće doze učinkovitije.

Uz blokatore kalcijevih kanala, druge kategorije lijekova koje su bile učinkovite za barem neke ljude uključuju:

• Alfa-blokatori, kao što su Minipress (prazosin), Cardura (doksazosin) i Hytrin (terazosin): Ovi lijekovi sprečavaju djelovanje hormona koji sužava krvne žile.
• Blokatori angiotenzinskih receptora, poput Cozaara ili Hyzaara (losartan), mogu smanjiti ozbiljnost napada.
• Ostali simpatolitički lijekovi, kao što su Aldomet (metildopa), Ismelin (gvanetidin) i dibenzilin (fenoksibenzamin)
• Inhibitori fosfodiesteraze mogu proširiti vene i mogu ublažiti simptome. Primjeri uključuju Viagru (sildenafil), Cialis (tadalafil) i Levitru (vardenafil).
• Selektivni inhibitori ponovnog uzimanja serotonina, kao što je Prozac (fluoksetin)
• Oralni prostaglandini, kao što je Cytotec (misoprostol): Za ozbiljne Raynaudove bolesti (primjerice ako su prisutni čirevi i boji se amputacije) može se koristiti IV Flolan (epoprostenol).
• Inhibitor receptora za endotelin Tracleer (bosentan) uparen s Ventavisom (iloprostom) može biti koristan za ozbiljne Raynaudove bolesti povezane sa sklerodermijom.
• Blaga sredstva za razrjeđivanje krvi, poput aspirina ili persantina (dipiridamol), ili lijekovi koji pomažu crvenim krvnim zrncima da bolje prolaze kroz cirkulaciju, poput Trentala (pentoksifilin)

Nitroglicerin je vazodilatator i može biti koristan kada su prisutni čirevi. Lokalni nitroglicerin (mast, pasta, gel ili flasteri) može biti koristan onima koji oklijevaju uzimati lijekove svaki dan. Pregled 2018. uReumatology Internationalutvrdio je da većina studija smatra da je nitroglicerinska mast korisna.

Kao što je napomenuto, postoji mnogo mogućnosti, a jedna kategorija oralnog ili topikalnog liječenja može bolje funkcionirati za jednu osobu od druge.

Ako imate sekundarno Raynaudovo, neophodno je optimalno liječenje osnovnog stanja (poput kontrole poremećaja vezivnog tkiva ili optimalnog liječenja štitnjače), a lijekovi mogu biti dio toga.

Postupci

Postupci se koriste rjeđe od lijekova i najčešće se biraju kada ništa drugo ne djeluje na simptome ili kada se pojave komplikacije poput čira. Ti tretmani ciljaju simpatičke živce. Opcije uključuju:

• Simpatektomija: Digitalna simpatektomija je kirurški postupak u kojem se presijecaju simpatički živci koji uzrokuju stezanje krvnih žila. Primarno se koristi za sekundarni Raynaudov sindrom. Cervikalna simpatektomija uključuje rezanje ovih živaca više i učinkovitija je za primarnu Raynaudovu bolest. Učinak ovih postupaka može smanjiti simptome, ali poboljšanje je često prolazno.
• Injekcije: Lokalne injekcije botoxa, lokalnih anestetika ili onabotulinumotoksina tipa A mogu prekinuti živčani signal koji uzrokuje vazokonstrikciju.

Komplementarna i alternativna medicina

Terapije uma i tijela koje se bore protiv stresa pomažu nekim ljudima smanjiti učestalost Raynaudovih napada, uključujući:

• Meditacija ili molitva
• Joga
• Qigong
• Vođene slike
• Biofeedback

Jedno malo korejsko istraživanje promatralo je Ginkgo bilobu kao potencijalnu alternativnu terapiju, ali otkrilo je da nije toliko korisno kao nifedipin za liječenje simptoma. Procijenjeni su i drugi dodaci prehrani i bilju, ali istraživanje je još uvijek mlado.

Postoje rani dokazi da bi masne kiseline i drugi dodaci prehrani mogli biti od pomoći. Niacin (vitamin B3) širi krvne žile (za razliku od suženja žila koje dovodi do Raynaudovih simptoma), ali nuspojave poput proljeva i ispiranja mogu ograničiti njegovu upotrebu.

Prognoza

Prognoza Raynaudova sindroma ovisi o tome je li primarni ili sekundarni te temeljni procesi kada je potonji. Većina ljudi s blagim oblikom bolesti prolazi vrlo dobro, a komplikacije su rijetke.

Neki ljudi smatraju da stanje vremenom prolazi samo od sebe. Drugi mogu imati simptome koji se postupno pogoršavaju (poput pomicanja na sve prste jedne ruke, a ne samo na vrh prsta). Za ostale s Raynaudovim ne postoji jasan obrazac napredovanja.

Snalaženje

Suočavanje s Raynaudovim sindromom može biti frustrirajuće, jer može dovesti do toga da ljudi značajno ograniče aktivnosti kako bi izbjegli napade. Sa sekundarnim Raynaudovim fenomenom, osnovna bolest također može biti izazov. Preuzeti aktivnu ulogu u njezi može vam pomoći da se osjećate odgovornijima za svoju bolest. Odvojite vrijeme da naučite o svojoj bolesti. Oslonite se na obitelj i prijatelje radi podrške.

U uvjetima kao što je Raynaudov sindrom, može biti vrlo korisno povezati se s drugima koji se također nose s bolešću. Organizacije kao što je Raynaud's Association pružaju podršku i obrazovanje mnogim ljudima koji imaju to stanje.

Za one koji su aktivni na društvenim mrežama, hashtag #Raynauds može vam pomoći pronaći druge koji imaju slična pitanja i naučiti o tome što je drugima pomoglo u snalaženju. Dostupno je i nekoliko Facebook grupa.

Riječ iz vrlo dobrog

Točna dijagnoza Raynaudova sindroma važna je kako za kontrolu simptoma, tako i za sprečavanje komplikacija. Procjena onoga što se isprva vjeruje da je primarna Raynaudova bolest također može dovesti do dijagnoze osnovnog stanja koje se potom može liječiti.

Ako su vam dijagnosticirali, neprocjenjivo je usmjeravanje pozornosti na detalje vaših simptoma i njihovih pokretača. Ovi vam natuknice mogu pomoći da znate koje prilagodbe načina života mogu vam najviše pomoći.