Sklerodermija je kronična autoimuna bolest vezivnog tkiva koja uzrokuje otvrdnjavanje i zatezanje kože. (Scleroderma na grčkom znači "tvrda koža"). Bolest se može lokalizirati simptomima povezanima s kožom ili može biti sustavna, a stvrdnjavanje se može dogoditi u vezivnim tkivima u tijelu.
Gotovo svi koji imaju sklerodermiju razvijaju mrlje debele, otvrdnule kože. Regija će ovisiti o vrsti sklerodermije, ali često uključuje ruke, ruke i / ili lice, a ponekad i trup i noge. Kako se koža zateže, kretanje može postati ograničeno i mogu se pojaviti bolovi u zglobovima i mišićima.
Sistemski oblik, koji se naziva i sistemska skleroza (SSc), također često uzrokuje promjenu boje kože, natečenost ruku, suženje krvnih žila u rukama i stopalima kao odgovor na hladnoću, crvene mrlje na licu zbog bubrenja krvnih žila, naslage kalcija ispod kože, i žgaravica i drugi gastrointestinalni problemi. Osim toga, pluća, srce ili bubrezi mogu postati pogođeni i prestati učinkovito funkcionirati, što može dovesti do ozbiljnih simptoma i komplikacija, poput otežanog disanja i nepravilnog srčanog ritma (aritmije).
Tretmani se uvelike razlikuju ovisno o vrsti sklerodermije i simptomima, ali mogu uključivati lokalne i / ili oralne lijekove i fizikalnu terapiju pod nadzorom i nadzorom liječnika, poput reumatologa (stručnjaka za autoimuna i upalna stanja).
Vrlo dobro / Emily Roberts
Vrste
Dvije glavne kategorije sklerodermije su lokalizirana sklerodermija koja utječe na kožu i povremeno na osnovne mišiće ili zglobove te sistemska sklerodermija koja uključuje krvne žile i unutarnje organe u cijelom tijelu.
Lokalizirana sklerodermija pogađa uglavnom djecu i rjeđa je od sistemske skleroze, koja je češća kod odraslih. Uzroci sklerodermije još uvijek nisu poznati, ali vjeruje se da je povezana s nakupom kolagena (proteina u vezivnom tkivu) u koži i abnormalnim odgovorom imunološkog sustava. U
Lokalizirana sklerodermija može se pojaviti na jednom mjestu ili u nekoliko dijelova ili dijelova kože. Ima dvije glavne podvrste:
- Linearna sklerodermija: lezije izgledaju poput ravnih linija ili pruga
- Morphea: Oblikuju se crvenkaste ovalne mrlje
Uobičajeni simptomi lokalizirane sklerodermije
Lokalizirana sklerodermija rijetko je stanje. Linearna sklerodermija obično uključuje površinske i dublje slojeve kože, ali morphea obično ne prelazi površinske slojeve epiderme i dermisa.
Linearna sklerodermija
Linearna sklerodermija oblikuje se u linije dok se stvrdnjava. Često se javlja na jednoj strani tijela i može se pojaviti kao crta niz ruku ili nogu ili ponekad glavu. Kako se širi na dublje slojeve kože, može uključivati i mišiće i kosti. Linearna sklerodermija obično se javlja u djece.
Uobičajeni simptomi linearne sklerodermije uključuju:
- Linije ili tragovi otvrdnute, voštane kože na trupu i udovima ili licu i tjemenu
- Promjena boje kože koja se može činiti svjetlijom ili tamnijom
- Zatezanje zglobova
Morphea
Morphea sklerodermija, češći oblik lokalizirane sklerodermije, najčešće se stvara na trbuhu i leđima. Također se ponekad može razviti na licu, rukama i nogama.
Morphea se može ograničiti na jedan do četiri mala mjesta (morphea plaque) ili se u nekim slučajevima može proširiti na velikim dijelovima tijela (generalizirani morphea). Morphea se najčešće javlja kod odraslih u dobi između 20 i 50 godina, ali može se javiti i kod djece.
Uobičajeni simptomi uključuju:
- Mrlje crvenkaste kože koje se zadebljaju u čvrsta područja ovalnog oblika na trbuhu, prsima ili leđima
- Koža postaje voštana i sjajna dok se zateže
- Sredina mrlja može biti slonovače ili žuta s ljubičastim obrubima
- Pruritis (svrbež kože)
Morphea je obično ovalna i crvenkasta, ali voštani dijelovi mogu se razlikovati u boji, sjeni (svijetloj ili tamnoj), veličini i obliku. Flasteri se mogu povećati ili smanjiti i mogu spontano nestati.
Lokalizirana sklerodermija obično prolazi s vremenom, ali može ostaviti promjenu boje kože čak i nakon što se povuče. Linearna sklerodermija obično traje dvije do pet godina, a lezije morphee traju u prosjeku tri do pet godina.
Uobičajeni simptomi sistemske sklerodermije
Sistemska sklerodermija može utjecati na vezivno tkivo u mnogim dijelovima tijela. Dvije glavne podvrste su ograničena sklerodermija koja polako napreduje tijekom godina i difuzna sklerodermija koja pokriva više područja kože i brzo napreduje do više organa i sustava.
Ograničena sklerodermija
Ograničena sklerodermija također se naziva ograničena kožna sistemska skleroza ili CREST sindrom, skraćenica za uobičajena stanja i simptome.
KRISTA
Osobe s ograničenom sklerodermom mogu imati dvije ili više zajedničkih značajki CREST-a:
- Kalcinoze, koje su naslage kalcija u koži
- Raynaudov fenomen, grč krvnih žila kao odgovor na hladnoću, stres ili emocionalne poremećaje koji mogu smanjiti protok krvi u prstima ruku i nogu
- Disfunkcija jednjaka, kada glatki mišići koji oblažu jednjak gube normalno kretanje i funkcioniraju
- Sklerodaktilija, zadebljanje i zatezanje kože prstiju i ruku
- Telangiektazija, oticanje kapilara (malih krvnih žila) u blizini površine kože na licu i rukama koje uzrokuje crvene mrlje
Uobičajeni simptomi povezane s kožom ograničene sklerodermije / CREST-a uključuju:
- Prsti na rukama i nogama postaju plavi i / ili bijeli kad su hladni, a zatim zagrijavanjem postaju svijetlocrveni
- Oteklina i izgled kobasica poput prstiju
- Zadebljanje kože na licu, rukama i nogama
- Male, tvrde nakupine u koži ili ispod nje (kalcinoza)
- Prsti se uvijaju zbog zatezanja kože
- Opseg pokreta prsta je smanjen
- Voštani izgled lica poput maske
- Sitne crvene mrlje na rukama i licu
- Nenormalna suhoća kože
Procjenjuje se da 95% slučajeva sistemske sklerodermije započinje Raynaudovim fenomenom, prema američkoj Zakladi za sklerodermu. U ograničenoj sklerodermiji, Raynaudov fenomen često se javlja nekoliko godina prije zadebljanja kože.
Rani simptomi ograničene sklerodermije uključuju osjetljivost i / ili oticanje prstiju ili nogu. Oticanje ruku može biti posebno izraženo ujutro zbog neaktivnosti mišića tijekom sati spavanja. Prsti mogu izgledati poput kobasica, što otežava zatvaranje ruke u šaku. Simptomi se mogu smanjivati kako dan prolazi.
Gastrointestinalni problemi pogađaju do 90% ljudi koji imaju sistemsku sklerodermiju. Jednjak je najčešće zahvaćeni organ, a pogađa 67% ljudi sa sistemskom sklerodermom. Simptomi su posljedica strukturnih i funkcionalnih promjena jednjaka koje se mogu dogoditi u ograničena ili difuzna sklerodermija
Uobičajeni simptomi jednjaka uključuju:
- Žgaravica (osjećaj pečenja iza dojne kosti)
- Poteškoća ili bol tijekom gutanja
- Regurgitacija
- Promuklost
- Čir na ustima
- Kiseli okus u ustima
Najčešći simptom je žgaravica. To je zbog iritacije jednjaka refluksom kiseline (želučana kiselina koja podupire ili refluksira jednjak).
Ponekad se višak kolagena sakuplja u tkivu između plućnih zračnih vrećica kod ljudi s ograničenom sklerodermom, čineći plućno tkivo krutijim i manje sposobnim za pravilan rad. Ako pluća postanu zahvaćena, uobičajeni dodatni simptomi uključuju:
- Uporan kašalj
- Kratkoća daha
Difuzna sklerodermija
Raynaudov fenomen često se javlja istodobno ili neposredno prije zadebljanja kože kod onih s difuznom sklerodermijom. Difuzna sklerodermija može zahvatiti srce, pluća, bubrege, gastrointestinalni trakt te središnji i periferni živčani sustav.
Uobičajeni simptomi difuzne sklerodermije uključuju:
- Oteklina i izgled kobasica poput prstiju
- Zadebljanje kože na velikim površinama trupa, ruku, ruku i nogu
- Voštani izgled lica poput maske
- KRISTA
- Potamnjenje kože ili izgled soli i papra
- Stanjivanje usana i nabiranje usta
- Bolovi u mišićima i zglobovima i / ili ukočenost
- Buka ribanja pri kretanju zglobova
- Gubitak težine
- Umor
- Žgaravica
- Gastropareza (osjećaj mučnine, sitosti ili nadutosti zbog zadržavanja hrane u želucu)
- Grčevi i / ili proljev
- Kronični kašalj
- Kratkoća daha
Bolovi u mišićima i zglobovima također se mogu pojaviti duž tetiva i mišića ruku i nogu. To se može pogoršati pomicanjem gležnja, zapešća, koljena ili laktova. Kako bolest napreduje, gubitak mišića i slabost mogu se razviti zajedno s oteklinama, toplinom i osjetljivošću oko zglobova i mišića.
Često ljudi s difuznom sklerodermijom imaju zvuk mrežice kad pokušavaju pomaknuti upaljene zglobove, posebno zglobove na i ispod koljena.
U donjem dijelu gastrointestinalnog trakta difuzna sklerodermija ponekad može usporiti kretanje hrane i smanjiti apsorpciju hrane.
Kod obje vrste sistemske sklerodermije, nakupine kalcinoze mogu se probiti kroz kožu i propustiti bijelu tvar. Otvoreni rezovi mogu se tada zaraziti.
Rijetki simptomi
Postoje rijetke podvrste lokalizirane sklerodermije koje ponekad mogu biti ozbiljnija stanja. Te vrste uključuju:
- Potkožna morfeja utječe na dublja tkiva i može se proširiti duboko u mišiće.
- Bulozna morfeja uzrokuje kvrge slične žuljevima ili područja erozije na području morfeje.
- Generalizirana morfeja također može ograničiti funkciju zglobova zbog svojih većih područja pokrivenosti. U rijetkim se slučajevima veće lezije mogu spojiti, pokrivajući cijelo tijelo.
- En coup de sabre rijedak je oblik linearne sklerodermije koji zahvaća glavu, posebno čelo. Lezije tvore udubljene žljebove koji nalikuju rani mačem ili potezu sablje. Ako je na tjemenu, može doći do gubitka kose. U rijetkim slučajevima en coup de sabre može uzrokovati abnormalnosti u rastu kostiju lica i, za razliku od ostalih oblika ograničene sklerodermije, može se ponoviti mnogo godina nakon odlaska.
Neki ljudi sa sistemskom sklerodermijom imaju dodatne simptome koji se mogu ili ne moraju činiti povezanima s bolešću. To može uključivati:
- Neuralgija trigeminusa (iznenadne epizode jakih bolova u licu)
- Ograničeni pokret očiju
- Jaki umor i depresija
Komplikacije
Sklerodermija može uzrokovati mnoge komplikacije koje se kreću od blagih do opasnih po život. Oni se obično javljaju kada poremećaj nije liječen ili kada liječenje nije uspjelo na adekvatan način riješiti simptome.
Komplikacije lokalizirane sklerodermije
Komplikacije lokalizirane sklerodermije uključuju:
- Bolovi u zglobovima: Otprilike 10% do 20% ljudi s lokaliziranom sklerodermijom razvija bol u zahvaćenim zglobovima.
- Usporeni rast ruke ili noge: Linearna sklerodermija koja se proteže na mišiće i tetive ponekad može zaustaviti ili usporiti rast zahvaćenog uda kod djece.
- Postojeći upalni artritis i juvenilni idiopatski artritis (JIA): Kada se lokalizirana sklerodermija i artritis javljaju zajedno, lezije mogu pokriti artritične zglobove, a artritis može manje reagirati ili ne reagirati na tretmane.
Komplikacije sistemske sklerodermije
Komplikacije sistemske sklerodermije najčešće su povezane s difuznom sklerodermom i mogu zahvatiti mnoge organe i tjelesne sustave. Komplikacije mogu uključivati:
- Čirevi na prstima ruku i nogu: Teški Raynaudov fenomen može ometati protok krvi na prstima ruku i nogu, uzrokujući čireve koji mogu biti teško zacjeljivi. Vrhovi prstiju mogu biti trajno oštećeni.
- Gangrena: U ekstremnim slučajevima, abnormalne ili sužene krvne žile u kombinaciji s teškim Raynaudovim krvnim žilama mogu dovesti do gangrene i može zahtijevati amputaciju.
- Inkontinencija: Slabljenje mišića uzrokovano smanjenjem opskrbe živaca krvlju može dovesti do gastrointestinalne nelagode i urinarne ili fekalne inkontinencije.
- Oštećenje pluća: Problemi s disanjem zbog plućne hipertenzije i ožiljaka vezivnog tkiva u plućima mogu dovesti do bolesti pluća i potencijalno zatajenja srca.
- Problemi sa srcem: Ožiljci na srčanom tkivu i sužene krvne žile mogu dovesti do abnormalnih srčanih ritmova i, u rijetkim slučajevima, do upaljenog srčanog mišića (miokarditis).
- Oštećenje bubrega: Ograničeni protok krvi u bubrezima može rezultirati bubrežnom krizom sklerodermije. Ako se ovo stanje ne liječi, može dovesti do malignog visokog krvnog tlaka i zatajenja bubrega.
- Zubni problemi: Snažno zatezanje kože lica može otežati otvaranje usta dovoljno širokog za pranje zuba. Uz to, refluks kiseline može uništiti zubnu caklinu, a promjene u tkivu zubnog mesa uslijed sklerodermije mogu uzrokovati otpuštanje ili ispadanje zuba.
- Suhoća očiju i usta: Difuzna sklerodermija može uzrokovati vrlo suhe oči i usta, stanje poznato kao Sjogrenov sindrom.
- Sindrom želučane antralne vaskularne ektazije (GAVE): Ponekad se naziva "želudac lubenice", ovo je rijetko stanje koje rezultira crveno prošaranim područjima u želucu zbog proširenih krvnih žila i anemijom nedostatka željeza. GAVE, koji pogađa oko 5% ljudi sa sistemskom sklerodermijom, povećava rizik od raka želuca.
- Seksualna disfunkcija: Mužjaci s sklerodermom mogu imati erektilnu disfunkciju; žene mogu imati smanjeno podmazivanje i suženi otvor rodnice.
- Zatajenje srca: Problemi sa srcem povezani sa sklerodermom mogu se manifestirati kao abnormalni srčani ritmovi ili kongestivno zatajenje srca.
- Problemi s živčanim sustavom: Glavobolja i vrtoglavica, konvulzije i poremećaji vida mogu se pojaviti ako je zahvaćen živčani sustav. U nekim slučajevima to može dovesti i do afazije (gubitak sposobnosti govora i razumijevanja jezika).
Kada posjetiti liječnika
Pojedinci koji pokazuju simptome sklerodermije trebaju potražiti liječnika koji ima stručnost u ovoj složenoj bolesti, poput reumatologa. Rano otkrivanje sklerodermije može pomoći u smanjenju rizika od ozbiljnih komplikacija. Rano prepoznavanjem i liječenjem uključenosti organa u sistemsku sklerodermiju možete spriječiti nepovratnu štetu.
Riječ iz vrlo dobrog
Ako vi ili vaše dijete imate dijagnozu sklerodermije, to može biti neodoljivo, ali važno je zapamtiti da lokalizirana sklerodermija obično prolazi s vremenom, a sistemska sklerodermija se može upravljati liječenjem ciljanih zahvaćenih organa.
Ako se radi o lokaliziranoj sklerodermiji, vjerojatno će doći vrijeme kada se ne stvaraju nove lezije, a postojeće blijede. Uz sistemsku sklerodermiju, tretmani se kontinuirano poboljšavaju i mogu vam pomoći u simptomima i poboljšati kvalitetu života.
.jpg)
.jpg)
