Pregled Stevens-Johnsonovog sindroma

Stevens-Johnsonov sindrom (SJS) obično se smatra teškim oblikom multiformnog eritema, koji je sam po sebi vrsta reakcije preosjetljivosti na lijek, uključujući lijekove koji se prodaju bez recepta, ili infekciju poput herpesa ili upale pluća koja je uzrokovano sMycoplasma pneumoniae.

Drugi stručnjaci razmišljaju o Stevens-Johnsonovom sindromu kao o odvojenom stanju od multiformnog eritema, koji umjesto toga dijele na multiformni eritem i glavne oblike eritema.

Da stvari budu još zbunjujuće, postoji i teški oblik Stevens-Johnsonovog sindroma: toksična epidermalna nekroliza (TEN), koji je poznat i kao Lyellov sindrom.

Stevens-Johnsonov sindrom

Dvoje pedijatara, Albert Mason Stevens i Frank Chambliss Johnson, otkrili su Stevens-Johnsonov sindrom 1922. godine. Stevens-Johnsonov sindrom može biti opasan po život i može izazvati ozbiljne simptome, poput velikih mjehura na koži i osipanja djetetove kože.

Nažalost, oko 10% ljudi sa Stevens-Johnsonovim sindromom i 40% -50% s toksičnom epidermalnom nekrolizom ima toliko ozbiljne simptome da se ne oporavljaju.

Djeca bilo koje dobi i odrasli mogu biti pogođeni Stevens-Johnsonovim sindromom, iako su ljudi s oslabljenim imunitetom, poput HIV-a, vjerojatno više izloženi riziku.

Simptomi

Stevens-Johnsonov sindrom obično započinje simptomima sličnim gripi, poput vrućice, upale grla i kašlja. Dalje, u roku od nekoliko dana, dijete sa Stevens-Johnsonovim sindromom razvit će se:

• Osjećaj pečenja na usnama, unutar obraza (bukalne sluznice) i očiju.
• Ravni crveni osip koji može imati tamna središta ili se razviti u mjehuriće.
• Oticanje lica, kapaka i / ili jezika.
• Crvene, krvave oči.
• Osjetljivost na svjetlost (fotofobija).
• Bolni čirevi ili erozije u ustima, nosu, očima i sluznici genitalija, što može dovesti do pojave korica.

Komplikacije Stevens-Johnsonovog sindroma mogu uključivati ​​ulceraciju i sljepoću rožnice, pneumonitis, miokarditis, hepatitis, hematuriju, zatajenje bubrega i sepsu.

Pozitivan Nikolskyjev znak, kod kojeg se gornji slojevi djetetove kože skidaju kad se trlja, znak je ozbiljnog Stevens-Johnsonovog sindroma ili da je evoluirao u toksičnu epidermalnu nekrolizu.

Dijete se također klasificira kao otrovno epidermalno nekrolizno ako ima više od 30% odvajanja epiderme (kože).

Uzroci

Iako više od 200 lijekova može uzrokovati ili pokrenuti Stevens-Johnsonov sindrom, najčešći uključuju:

• Antikonvulzivi (liječenje epilepsije ili napadaja), uključujući Tegretol (karbamazepin), Dilantin (fenitoin), fenobarbital, depakote (valproična kiselina) i Lamictal (lamotrigin)
• Sulfonamidni antibiotici, kao što je Bactrim (Trimethoprim / Sulfamethoxazole), koji se često koristi za liječenje UTI i MRSA
• Beta-laktamski antibiotici, uključujući peniciline i cefalosporine
• Nesteroidni protuupalni lijekovi, posebno tipa oksikam, kao što je Feldene (piroksikam) (koji se obično ne propisuje djeci)
• Ziloprim (alopurinol), koji se obično koristi za liječenje gihta

Obično se smatra da je Stevens-Johnsonov sindrom uzrokovan reakcijama na lijekove, ali infekcije koje također mogu biti povezane s njim mogu uključivati ​​one uzrokovane:

• Herpes simplex virus
• Mycoplasma pneumoniaebakterije (upala pluća)
• Hepatitis C
• Histoplasma capsulatumgljiva (histoplazmoza)
• Epstein-Barrov virus (mono)
• Adenovirus

Tretmani

Tretmani Stevens-Johnsonovog sindroma obično započinju zaustavljanjem bilo kojeg lijeka koji je mogao pokrenuti reakciju, a zatim suportivne skrbi dok se pacijent ne oporavi za oko četiri tjedna. Ovim pacijentima često je potrebna njega na odjelu intenzivne njege, uz tretmane koji mogu uključivati:

• IV tekućine
• Prehrambeni dodaci
• Antibiotici za liječenje sekundarnih infekcija
• Lijekovi protiv bolova
• Briga o rani
• Steroidi i intravenski imunoglobulin (IVIG), iako je njihova primjena još uvijek kontroverzna

Liječenje Stevens-Johnsonovog sindroma često se koordinira u timskom pristupu s liječnikom JIL-a, dermatologom, oftalmologom, pulmologom i gastroenterologom.

Roditelji bi trebali odmah potražiti liječničku pomoć ako misle da bi njihovo dijete moglo imati Stevens-Johnsonov sindrom.