Dvije su glavne vrste ili klase sklerodermije: lokalizirana sklerodermija koja zahvaća samo određene dijelove tijela i uključuje linearnu sklerodermiju i morfeju te sistemska skleroza koja zahvaća cijelo tijelo.
Sklerodermija je simptom nekoliko reumatskih bolesti (stanja koja karakteriziraju upala i bol u mišićima, zglobovima ili vlaknastom tkivu) i bolesti vezivnog tkiva. Mnogi reumatolozi cjelokupni proces bolesti nazivaju sistemskom sklerozom, a zahvaćenost kože sklerodermom. Scleroderma doslovno znači "tvrda koža", izvedena iz grčkih riječiskleroza(što znači tvrdoća) iderma(što znači koža).
AVM / Wikimedia Commons / CC BY 3.0Neke vrste sklerodermije imaju ograničen proces, što prvenstveno čini kožu tvrdom i zategnutom. Ostale su vrste složenije, utječu na krvne žile i unutarnje organe, poput srca, pluća i bubrega.
Lokalizirana sklerodermija
Lokalizirane vrste sklerodermije utječu na kožu i obližnja tkiva, a ponekad i na mišiće ispod. Unutarnji organi nisu pogođeni, ali učinci mogu biti ozbiljni i onesposobljavajući.
Lokalizirana sklerodermija nikada ne može preći u sistemski tip bolesti. Te se vrste mogu s vremenom poboljšati, ali promjene na koži koje se javljaju dok je bolest aktivna mogu biti trajne.
Postoje dvije vrste lokalizirane sklerodermije:
- Morphea: Crvenkaste mrlje kože koje se zadebljaju u čvrsta područja ovalnog oblika prepoznatljive su značajke tipa morphea lokalizirane sklerodermije. Središta mrlja su bjelokosti, s ljubičastim obrubima. Zakrpe se mogu pojaviti na prsima, trbuhu, leđima, licu, rukama i nogama. Flasteri se obično samo minimalno znoje i imaju malo rasta dlačica. Morphea može biti lokalizirana (ograničena na jedan ili nekoliko mrlja, promjera od pola centimetra do 12 inča) ili generalizirana (kožne mrlje su tvrde i tamne i šire se na većim dijelovima tijela). Morphea općenito nestaje za tri do pet godina, ali mrlje na tamnoj koži mogu ostati, a iako rijetke mogu ostati i mišićna slabost.
- Linearno: Prepoznatljiva pojedinačna linija ili trak zadebljale, abnormalno obojene kože obično karakterizira linearni tip lokalizirane sklerodermije. Linija se obično proteže niz ruku ili nogu, ali može proći niz čelo.
Sistemska skleroza
Sistemska skleroza ne utječe samo na kožu već uključuje i krvne žile i glavne organe.
CREST sindrom
Sistemska skleroza često uključuje skupinu simptoma poznatih kao CREST sindrom.
Značajke CREST sindroma:
- Kalcinoza: Stvaranje naslaga kalcija u vezivnom tkivu
- Raynaudov fenomen: krvne žile šaka ili stopala skupljaju se kao odgovor na okidače, poput prehlade ili tjeskobe
- Disfunkcija jednjaka: Oštećena funkcija glatkih mišića jednjaka
- Sklerodaktilija: gusta i zategnuta koža na prstima zbog naslaga viška kolagena unutar slojeva kože
- Telangiektazije: male crvene mrlje na rukama i licu uzrokovane oticanjem sitnih krvnih žila
Kasna komplikacija CREST-a može biti povišeni tlak u plućnoj arteriji. Preporučuje se praćenje ovog stanja, obično ispitivanjem plućne funkcije i / ili ehokardiogramom.
Ograničena sklerodermija
Sistemska skleroza podijeljena je u dvije kategorije, ograničenu i difuznu. Ograničena sklerodermija obično ima postupni početak i ograničena je na određena područja kože, poput prstiju, ruku, lica, donjih ruku i nogu.
Raynaudov fenomen možete doživjeti godinama prije nego što je vidljivo zadebljanje kože. Ponekad problemi s kožom zahvaćaju veći dio tijela, poboljšavajući se s vremenom, a samo lice i ruke ostaju zategnuti, zadebljali. Često slijede kalcinoza i telangiektazije.
Ograničena sklerodermija ponekad se naziva CREST sindromom zbog prevladavanja simptoma CREST-a u ovom stanju.
Difuzna sklerodermija
Difuzna sklerodermija obično ima nagli početak. Zadebljanje kože brzo se razvija i pokriva veći dio tijela, obično u simetričnom uzorku. Glavni unutarnji organi mogu biti oštećeni. Simptomi česti kod difuzne sklerodermije uključuju:
- Umor
- Gubitak apetita ili gubitak težine
- Oticanje zglobova
- Bol u zglobovima
Koža može nateći, izgledati sjajno i osjećati se zategnuto i svrbežno. Oštećenje difuzne sklerodermije javlja se u razdoblju od nekoliko godina. Nakon otprilike tri do pet godina stanje se stabilizira. Tijekom ove faze malo je očitog napredovanja i simptomi se smiruju - ali postupno promjene na koži počinju ponovno. Dolazi do faze koja se prepoznaje kao omekšavanje, tijekom koje se stvara manje kolagena i tijelo se oslobađa viška kolagena.
Najnovija područja zadebljale kože reverzibilno su omekšana. Ponekad se koža normalizira, a neki ljudi razviju tanku i krhku kožu.
Najteži učinci ove vrste sklerodermije su komplikacije koje zahvaćaju bubrege, pluća, srce i probavni trakt. Manje od jedne trećine bolesnika s difuznom vrstom sklerodermije razvija ozbiljne komplikacije ovih organa.
Sistemska skleroza sinusna skleroderma
Neki sistemsku sklerozu sinusne skleroderme prepoznaju kao treću kategoriju sistemske skleroze. Ovaj oblik utječe na krvne žile i unutarnje organe, ali ne i na kožu.
Riječ iz vrlo dobrog
Važno je razumjeti vrstu sistemske skleroze koja vam je dijagnosticirana dok razmatrate učinke svog liječenja. Iako ne postoji lijek za sistemsku sklerozu ili sklerodermiju, postoje opcije koje će vam pomoći da upravljate svojim stanjem, smanjite simptome i nastavite dobro živjeti.
.jpg)
