Kako se dijagnosticira i liječi Waldenstromova makroglobulinemija

Što je Waldenstromova makroglobulinemija i što trebate znati ako vam je dijagnosticirana ova bolest?

Definicija Waldenstrom makroglobulinemije

Waldenstromova makroglobulinemija (WM) rijetka je vrsta ne-Hodgkinovog limfoma (NHL). WM je rak koji utječe na B limfocite (ili B stanice), a karakterizira ga prekomjerna proizvodnja proteina nazvanih IgM antitijela. WM se također može označiti kao Waldenstromova makroglobulinemija, primarna makroglobulinemija ili limfoplazmacitni limfom.

U WM-u, abnormalnost stanica karcinoma javlja se u limfocitima B neposredno prije nego što sazriju u plazma stanice. Stanice plazme odgovorne su za proizvodnju bjelančevina antitijela koja se bore protiv infekcije. Stoga povećani broj ovih stanica dovodi do povećane količine specifičnog antitijela, IgM.

Znakovi i simptomi WM-a

WM može utjecati na vaše tijelo na dva načina.

Gužva koštane srži

Stanice limfoma mogu natrpati vašu koštanu srž, što otežava vašem tijelu stvaranje odgovarajućeg broja trombocita, crvenih krvnih stanica i bijelih krvnih stanica. Kao rezultat, ovi će deficiti uzrokovati znakove i simptome tipične za anemiju (nizak broj crvenih krvnih zrnaca), trombocitopeniju (nizak broj trombocita) i neutropeniju (nizak broj neutrofila - neutrofili su jedna vrsta bijelih krvnih stanica) . Neki od ovih simptoma mogu uključivati:

• Abnormalna ili neobična krvarenja, poput krvarenja desni, neobičnih modrica ili krvarenja iz nosa
• Osjećate se neobično umorno, iako dovoljno spavate
• Kratkoća daha pri bilo kakvom naporu
• Česte infekcije ili bolesti protiv kojih se jednostavno ne možete izboriti
• Blijeda koža

Hiperviskoznost

Uz učinak na koštanu srž, povećana količina IgM proteina u krvi može uzrokovati ono što se naziva hiperviskoznost. Ukratko, hiperviskoznost znači da krv postaje gusta ili gnjecava i može imati poteškoća s laganim protokom kroz krvne žile. Hiperviskoznost uzrokuje još jedan različit niz znakova i simptoma koji uključuju:

• Promjene u vidu, poput zamućenja ili pogoršanja vida
• Promjene mentalnog statusa, poput zbunjenosti
• Vrtoglavica
• Glavobolja
• Utrnulost ili trnci u stopalima ili rukama

Kao i kod ostalih vrsta limfoma, stanice raka mogu biti prisutne i na drugim dijelovima tijela, posebno u slezeni i jetri, i uzrokovati bol. Mogu biti prisutni i natečeni limfni čvorovi.

Morate imati na umu da ovi znakovi i simptomi mogu biti suptilni i mogu biti prisutni u mnogim drugim manje ozbiljnim stanjima. Ako imate zabrinutosti zbog bilo kakvih promjena u vašem zdravlju, uvijek je najbolje konzultirati se s liječnikom ili pružateljem zdravstvene zaštite.

Uzroci WM-a

Kao i u slučaju mnogih drugih vrsta karcinoma, nije poznato što uzrokuje WM. Međutim, istraživači su identificirali neke čimbenike koji su čini se češći u ljudi s tom bolešću. Poznati faktori rizika uključuju:

• Dob stariji od 60 godina
• Povijest stanja koje se naziva monoklonska gamopatija neodređenog značaja (MGUS)
• Povijest WM-a u njihovoj obitelji
• Imati infekciju virusom hepatitisa C

Uz to, WM se češće javlja kod muškaraca nego kod žena, a kod bijelaca kod češće nego kod Afroamerikanaca.

Dijagnosticiranje WM-a

Kao i kod ostalih vrsta raka krvi i srži, WM se obično dijagnosticira pomoću krvnih testova i biopsije koštane srži i aspirata.

Ukupna krvna slika može pokazati smanjenje broja normalnih zdravih krvnih stanica, kao što su crvene krvne stanice, trombociti i bijele krvne stanice. Uz to, testovi krvi pokazat će porast količine IgM proteina.

Biopsija i aspirat koštane srži pružit će detalje o vrstama stanica u srži i pomoći će liječniku da razlikuje WM od ostalih oblika limfoma.

Kako se liječi WM?

WM je vrlo neuobičajena vrsta raka, a istraživači još uvijek moraju prijeći dugačak put u učenju o različitim dostupnim mogućnostima liječenja i kako se međusobno uspoređuju u smislu njihove učinkovitosti. Kao rezultat toga, ljudi kojima je nedavno dijagnosticirana WM mogu odlučiti sudjelovati u kliničkim ispitivanjima kako bi pomogli znanstvenicima da bolje razumiju ovo stanje.

Trenutno nije poznat lijek za WM, ali postoji niz mogućnosti koje su pokazale određeni uspjeh u kontroli bolesti.

• Plazmafereza: Nenormalno visoke količine IgM u krvi mogu uzrokovati hiperviskoznost ili gustoću krvi. Ova gusta krv može otežati dostavu hranjivih sastojaka i kisika u sve stanice tijela. Uklanjanje dijela IgM iz krvi može pomoći u smanjenju debljine krvi.Tijekom plazmafereze, krv pacijenta polako cirkulira kroz stroj koji uklanja IgM, a zatim se vraća u njihovo tijelo.
• Kemoterapija i bioterapija: Pacijenti s WM-om često se liječe kemoterapijom. Postoji nekoliko različitih kombinacija lijekova koji se mogu koristiti. Neki od njih uključuju kombiniranje Cytoxan (ciklofosfamid) plus Rituxan (rituximab) i deksametazon, ili Velcade (bortezomib) plus Rituxan i deksametazon. Postoje mnogi drugi lijekovi i kombinacije lijekova koji se koriste za liječenje WM-a kako u praksi, tako i u kliničkim ispitivanjima.
• Transplantacija matičnih stanica: Nije poznato kakvu će ulogu transplantacija matičnih stanica imati u liječenju WM-a. Nažalost, poodmakla dob mnogih pacijenata s WM-om može ograničiti upotrebu alogenih transplantata, koji mogu imati toksične nuspojave, ali autologna transplantacija nakon kemoterapije u velikim dozama može biti razumna i učinkovita opcija, posebno za one koji imaju recidiv svoje bolesti .
• Splenektomija: Kao i druge vrste NHL-a, pacijenti s WM-om mogu imati povećanu slezenu ili splenomegaliju. To je uzrokovano nakupljanjem limfocita u slezeni. Za neke pacijente uklanjanje slezene ili splenektomija može pružiti remisiju od WM-a.
• Gledajte i pričekajte: Dok WM ne stvori probleme, većina će se kliničara odlučiti za pristup „pazi i pričekaj“ u liječenju. U ovom slučaju, nastavit će vas pažljivo nadzirati vaš stručnjak i odgađati agresivniju terapiju (i povezane nuspojave) dok vam zaista ne zatrebaju. Iako je možda teško zamisliti da svakodnevni život prolazite s rakom u tijelu i ne poduzimajući ništa po tom pitanju, istraživanje je pokazalo da pacijenti koji odgađaju terapiju dok ne počnu imati komplikacije od nje nemaju lošije ishode od onih ljudi koji odmah započnu liječenje.

Sumirajući to

Waldenstrom makroglobulinemija ili WM vrlo je rijetka vrsta NHL-a koja se dijagnosticira samo u oko 1500 ljudi godišnje u SAD-u. To je rak koji utječe na B limfocite i uzrokuje abnormalno visoku količinu antitijela IgM u krvi.

Budući da je to tako neobično i jer se naše znanje o limfomu neprestano širi, trenutno ne postoji jedinstveni standardni režim liječenja WM-a. Stoga se mnogi pacijenti kojima je novo dijagnosticirana WM potiču da sudjeluju u kliničkim ispitivanjima kako bi znanstvenicima pomogli da saznaju više o ovom neobičnom raku krvi i u nadi da će sada imati priliku koristiti lijekove koji će postati standard u budućnost.