Kožni limfom T-stanica (CTCL) uključuje nekoliko vrsta limfoma kože - najčešći su mycosis fungoides i Sezary sindrom.Većina kliničkih značajki CTCL uključuje lezije kože.
Limfom je rak koji nastaje iz T-stanica, koje su vrsta limfocita (bijele krvne stanice, WBC). Limfom tipično uključuje limfne čvorove. Ključna karakteristika CTCL je da stanice raka također migriraju na kožu.
CTCL predstavlja rijetku vrstu ne-Hodgkinovog limfoma (NHL). CTCL čini samo oko 1 od 40 novo dijagnosticiranih NHL pacijenata.
Caiaimage / Sam Edwards / Getty ImagesFaktori rizika
CTCL pogađa muškarce češće od žena, a obično se dijagnosticira ljudima koji su u pedesetima ili šezdesetima. Djeca su rijetko pogođena. Tijekom zadnja 3 desetljeća zabilježen je zapanjujući porast broja osoba pogođenih limfomom kože.
O uzroku CTCL ne zna se puno. Za razliku od nekih drugih vrsta limfoma, ne postoji povezanost s poznatim virusima. U tijeku su istraživanja kako bi se utvrdilo što uzrokuje CTCL.
Simptomi
Prvi simptomi limfoma kože uključuju suhu ili ljuskavu kožu, crvene osipe i svrbež. Osipi su češći na područjima koja su obično prekrivena odjećom.
Ako imate CTCL, možda ćete prvo primijetiti crvene ili tamne mrlje na koži. Ovi simptomi nisu specifični za limfom, pa je uobičajeno da se ljudi liječe zbog češćih stanja kože prije nego što se posumnja na limfom.
Kako bolest napreduje, crvene mrlje mogu se povećavati. Te povišene mrlje opisane su kao plakovi. Plakovi se na kraju mogu pretvoriti u nodularne ili kvrgave tumore. U uznapredovaloj bolesti, na tim se lezijama mogu razviti čirevi.
Većina ljudi s CTCL zahvaća samo kožu, ali stanje se može proširiti i na limfne čvorove ili druge organe. Otprilike 10 posto slučajeva u kasnoj fazi napreduje i razvija ozbiljne komplikacije.
Dijagnoza
Za konačnu dijagnozu CTCL potrebna je biopsija kože. Uzorak biopsije ispituje se pod mikroskopom, a stanice limfoma mogu se vizualizirati ako je uzorkovan dio karcinoma.
Brojni drugi testovi, uključujući testove na markere limfoma (imunohistokemija) i genetski testovi, mogu pomoći u definiranju specifične vrste limfoma.
CT skeniranje ili drugi slikovni testovi mogu se napraviti kako bi se utvrdio opseg bolesti.
Odabir prave biopsije za tip raka kožeLiječenje
Liječenje limfoma kože prilično se razlikuje od liječenja ostalih limfoma. Vaša strategija liječenja ovisit će o opsegu zahvaćenosti kože, vrsti kožnih lezija i zahvaćenosti čvorova ili drugih tjelesnih organa.
Koriste se mnoge vrste liječenja:
- Sredstva za kemoterapiju nanesena na kožu
- Ukupna terapija elektronskim snopom kože (vrsta zračenja)
- Psoralen i ultraljubičaste A zrake
- Ultraljubičaste B zrake
- Beksaroten (i kao gel i kao tablete)
- Denileukin Difitox
- Interferon alfa
- Kemoterapija injekcijama ili tabletama
Nedavno je američka Uprava za hranu i lijekove (FDA) odobrila mekloretaminski gel (Valchlor) za lokalno liječenje kože mikoze fungoide, najčešće vrste CTCL. Prije odobrenja, mekloretamin je bio odobren samo za intravensko liječenje (IV, u veni).
Riječ iz vrlo dobrog
Europska stručna skupina za konsenzus sastala se i objavila svoje preporuke o liječenju različitih vrsta i slučajeva CTCL-a, napominjući da su terapije usmjerene na kožu i dalje najprikladnija opcija za fungoide mikoze u ranoj fazi i da se većina pacijenata s funkoidima mikoze može radovati normalan životni vijek. Nažalost, prognoza još uvijek nije dobra za pacijente s uznapredovalom bolešću, primijetili su. Iako se, za visoko odabranu podskupinu bolesnika, produljeno preživljavanje može postići alogenom transplantacijom matičnih stanica (alloSCT).
Ipak, u posljednjem desetljeću postignut je ogroman napredak u smislu razumijevanja kako se razvijaju fungicidi mikoze i Sezaryev sindrom, pa postoji nada da će to dovesti i do napretka u liječenju.
-after-job-loss.jpg)
