Ljudsko tijelo reagira na mnogo različitih načina na autoimune bolesti - stanja u kojima imunološki sustav tijela napada vlastita zdrava tkiva. Ovisno o stanju koje imate, autoimuna bolest može zahvatiti različita područja tijela, uključujući zglobove, mišiće i organe. Autoimune bolesti također često zahvaćaju kožu.
Postoji mnogo različitih vrsta autoimunih stanja kože, a svaka je jedinstvena u pogledu vrste simptoma koje uzrokuju, svojih specifičnih uzroka i čimbenika rizika te kako se dijagnosticiraju i liječe. Evo što trebate znati o vrstama autoimunih bolesti kože, simptomima, uzrocima i liječenju.
Anupong Thongchan / EyeEm / Getty ImagesVrste autoimunih stanja kože
Postoji mnogo različitih vrsta autoimunih bolesti kože, a uzrokuje ih imunološki sustav koji napada zdrave stanice kože.
Psorijaza
Psorijaza uzrokuje pretjeranu aktivnost imunološkog sustava i ubrzava rast stanica kože, a stanice će se nakupljati u slojevima crvenih naslaga prekrivenih bijelim ljuskama. Plakovi se mogu nakupiti bilo gdje na tijelu, ali najčešće se javljaju na tjemenu, križima, laktovima i koljenima.
Stanje se obično odvija u obiteljima i nije neobično da ga ima više članova obitelji. U 2013. godini psorijaza je zahvatila 7,4 milijuna odraslih Amerikanaca i taj broj i dalje raste.
Psorijaza se obično pojavljuje u ranoj odrasloj dobi, ali može zahvatiti svakoga bez obzira na dob. Za većinu ljudi psorijaza pogađa samo nekoliko tjelesnih područja. Teška psorijaza može pokriti velika područja tijela. Kožni plakovi od psorijaze zacijelit će, a zatim se vraćati u različito vrijeme tijekom vašeg života.
Sklerodermija
Skleroderma je bolest vezivnog tkiva koju karakterizira zadebljanje i otvrdnjavanje kože. Vezivno tkivo je tkivo koje povezuje, podupire i razdvaja sve vrste tjelesnih tkiva. Sklerodermija je ili lokalizirana ili sustavna.
S lokaliziranom sklerodermijom bolest zahvaća uglavnom kožu, ali može zahvatiti i kosti i mišiće. Sistemska sklerodermija utječe više od kože, kostiju i mišića - može zahvatiti unutarnje organe, uključujući srce, pluća, probavni trakt, bubrege i još mnogo toga. Ozbiljnost i ishod sklerodermije razlikuju se od osobe do osobe.
Prema Zakladi za sklerodermu, procjenjuje se da do 300 000 Amerikanaca živi s sklerodermom, a trećina njih ima sistemsku sklerodermiju. I muškarci i žene su u opasnosti, ali žene čine 80% slučajeva.
Iako bolest može zahvatiti svakoga bez obzira na dob, sistemska sklerodermija obično se dijagnosticira u dobi od 30 do 50 godina, a lokalizirana sklerodermija pojavljuje se prije 40. godine.
Lupus kože
Kožni lupus - koji se naziva i lupus kože - autoimuno je stanje kože u kojem imunološki sustav napada zdrave stanice kože i oštećuje kožu. Simptomi kože uključuju crvenilo, svrbež, bol i ožiljke.
Prema američkoj zakladi Lupus, otprilike dvije trećine ljudi sa sistemskim eritemskim lupusom (SLE lupus) razvit će kožni lupus. Kožni lupus također se javlja sam od sebe. SLE lupus je najozbiljnija vrsta lupusa koja pogađa zglobove, mozak, bubrege, srce, krvne žile i još mnogo toga.
Iako se kožni lupus ne može izliječiti, može se učinkovito liječiti. Liječenje uključuje lijekove, zaštitu kože i promjene načina života.
Dermatomiozitis
Dermatomiozitis je autoimuni poremećaj koji prvenstveno utječe na mišiće, ali utječe i na kožu. Povezan je s polimiozitisom, drugim autoimunim poremećajem koji uzrokuje mišićnu slabost, bol i ukočenost. Osobe s ovim vrstama poremećaja mišića također mogu imati poteškoće s gutanjem i otežano disanje.
Dermatomiozitis i polimiozitis imaju slične simptome, ali dermatomiozitis se razlikuje po osipu na koži koji se obično pojavljuje na gornjem dijelu tijela.
Dječji oblik dermatomiozitisa razlikuje se od odraslog oblika. Juvenilni dermatomiozitis (JDM) uzrokuje vrućicu, umor, osip i slabost mišića. Većina uzroka JDM započinje između 5. i 10. godine života, a JDM pogađa dvostruko više djevojčica nego dječaka.
Behcetova bolest
Behcetova bolest je rijedak poremećaj koji uzrokuje upalu krvnih žila u cijelom tijelu. To stanje uzrokuje čireve u ustima, upalu očiju, osip na koži i lezije genitalija.
Prema klinici Cleveland, Behcetova bolest pogađa 7 na 100 000 ljudi u Sjedinjenim Državama, a mnogo je raširenija u svijetu. Svatko može razviti Behcetovu bolest u bilo kojoj dobi, ali simptomi često počinju između 20. i 30. godine.
Behcetova ozbiljnost varira od osobe do osobe. Simptomi mogu doći i nestati, a ljudi s tim poremećajem mogu doživjeti razdoblja remisije (gdje se bolest zaustavlja ili usporava) i razdoblja pogoršanja (velika aktivnost bolesti). Iako se stanje ne može izliječiti, razni tretmani mogu pomoći u njegovom rješavanju.
Okularni cicatricial Pemphigoid
Okularni cicatricial pemphigoid (OCP) rijetka je autoimuna bolest koja utječe i na kožu i na sluznicu očiju, posebno na konjunktivu - bistro tkivo koje pokriva bijeli dio očiju i unutrašnjost kapaka.
Osobe s OCP-om razvit će mjehuriće na koži i ožiljke na konjunktivi. Mjehurići su bolni i cure, a mogu se razviti na koži, ustima, nosu, crijevnom traktu, očima i genitalijama.
S OCP-om, bijele krvne stanice napadaju kožu i sluznicu. Ljudi s tim bolestima mogu imati više od jednog mjesta na koži, a mogu biti pogođena oba oka.
OCP je sistemska autoimuna bolest i treba je dugoročno liječiti. Liječi se lijekovima za smirivanje imunološkog sustava i zaustavljanje ili usporavanje autoimunog procesa. Liječenje je važno, tako da stanje ne uzrokuje ožiljke na konjunktivi i gubitak vida.
Pemfigus
Pemfigus je autoimuna bolest kože koja uzrokuje žuljeve ili kvrge ispunjene gnojem. Ti se mjehurići često razvijaju na koži, ali mogu se pojaviti i na sluznici. Pemfigusni mjehurići mogu biti bolni, natečeni i svrbežni.
Pemfigus može utjecati na bilo koga u bilo kojoj dobi, ali uglavnom se dijagnosticira u osoba u dobi od 40 do 60. Rijetko je u djece.
Pemfigus može biti opasan po život ako se ne liječi. Liječenje, najčešće kortikosteroidima, može upravljati stanjem.
Epidermoliza Bullosa
Postoje mnogi oblici bulozne epidermolize, ali samo jedan je autoimuna - epidermoliza bulozna stečevina (EBA). Svi oblici stanja uzrokovat će stvaranje žuljeva ispunjenih tekućinom kao odgovor na ozljede koje obično ne bi izazvale reakciju.
EBA uzrokuje žuljeve na rukama i nogama, kao i na sluznici. Dijagnosticiranje ovog stanja može biti izazov, ali prepoznatljiva karakteristika EBA-e je to što utječe na odrasle osobe u 30-ima i 40-ima.
Osnovni uzrok EBA-e je nepoznat. Međutim, istraživači misle da bi mogla biti uključena genetska komponenta jer to stanje može utjecati na nekoliko članova obitelji.
Bulozni Pemfigoid
Bulozni pemfigoid rijetko je autoimuno stanje kože koje uzrokuje velike, tekuće mjehuriće. Ti se mjehurići često razvijaju na rukama, nogama, trupu i u ustima.
Prema Cleveland Clinic-u, bulozni pemfigoid najviše pogađa ljude starije od 60 godina, ali može se pojaviti i kod mlađih ljudi, a često je češći u zapadnom svijetu i podjednako pogađa muškarce i žene.
Bulozni pemfigoid nastaje kada imunološki sustav napada tanki sloj kožnog tkiva odmah ispod vanjskog sloja. Ponekad stanje prođe samo od sebe, ali moglo bi potrajati i mnogo godina da se riješi.
Liječenje može pomoći zacjeljivanju žuljeva, ublažavanju svrbeža, smanjenju upale kože i suzbijanju imunološkog sustava. Ali bulozni pemfigoid može biti opasan po život, posebno kod starijih ljudi koji imaju zdravstvenih problema.
Simptomi autoimunog stanja kože
Koža je najveći organ vašeg tijela. Služi kao zaštitna zapreka tijelu od traume, a pomaže i kod mnogih tjelesnih funkcija poput regulacije vaše unutarnje tjelesne temperature.
Iako se koža sastoji od pet različitih slojeva kože, a dva gornja su najčešće pogođena autoimunim kožnim bolestima. Gornji sloj naziva se epiderma i to je najudaljeniji sloj. Osnovni sloj je dermis i sadrži vitalne stanice, tkiva i strukture.
Ta se dva sloja drže zajedno s proteinima i drugim strukturama. Kada se odvoje dva sloja, mogu se stvoriti mjehurići. Ti mjehurići mogu biti mali ili veliki i sadrže tekućinu koja sadrži mrtvu ili oštećenu kožu.
Neki mjehurići nastaju ozljedom kože. Kod autoimunih bolesti kože, mjehurići nastaju jer je tijelo stvorilo antitijela koja napadaju proteine potrebne za zdravlje i funkciju kože. Ponekad se mjehurići mogu razbiti i postati otvorene čireve.
Kod drugih autoimunih bolesti kože, lezije se mogu stvoriti i na sluznici - jednjaku, grlu, unutar usta i nosnih putova, genitalijama i anusu. Plikovi također mogu uzrokovati gastrointestinalno krvarenje i probleme s gutanjem i disanjem.
Uvjeti poput psorijaze uzrokuju prekomjerni rast stanica kože koje se gomilaju na površini kože. Te naslage mogu peći, peckati i svrbjeti.
Ostali simptomi autoimunih bolesti kože uključuju:
- Kronični umor
- Upala kože (oteklina)
- Male mrlje crvene, ljuskave kože
- Ožiljci na koži
- Suha, ispucala koža koja može krvariti ili svrbjeti
- Zadebljani, izdubljeni i izbrazdani nokti
- Ukočeni i natečeni zglobovi
Uzroci
Autoimune bolesti kože javljaju se jer imunološki sustav tijela napada vlastita zdrava tkiva. Imunološki sustav obično proizvodi antitijela - proteine koji reagiraju protiv bakterija, virusa i toksina.
Kada ta antitijela napadaju zdrava tkiva, nazivaju se autoantitijela, a kod autoimunih stanja kože autoantitijela napadaju stanice kože ili kolagena. Točni razlozi zašto kvarovi imunološkog sustava kod autoimunih bolesti kože su nepoznati.
Istraživači povezuju niz pokretača za razvoj ovih stanja, uključujući ultraljubičasto zračenje (od sunca), hormone, infekcije i određenu hranu. Neki lijekovi na recept mogu igrati ulogu u razvoju ovih poremećaja. Stres također može pokrenuti autoimuna stanja kože.
Istraživači misle da neki ljudi imaju genetsku predispoziciju za određene autoimune bolesti kože. Ljudi sa određenim genima imaju povećani rizik za razvoj određenog stanja kože, ali samo ako postoje drugi pokretački čimbenici.
Dijagnoza
Ako vaš liječnik misli da imate autoimuno stanje kože, zatražit će od vas detaljnu medicinsku povijest i povijest simptoma te obaviti fizički pregled kože. Dijagnoza se može potvrditi krvnom obradom i / ili biopsijom kože.
Krvni testovi mogu otkriti autoantitijela povezana s određenom autoimunom bolešću kože. Otkrivanjem koji je protein autoantitijela uzrokovao simptome kože, može se postaviti točna dijagnoza.
Biopsija kože uključuje uzimanje malog uzorka zahvaćenog tkiva kako bi se pregledalo pod mikroskopom kako bi se pronašli određeni nalazi koji ukazuju na određeno stanje.Mnoga autoimuna stanja kože dijagnosticiraju se pomoću izravne imunofluorescencije (DIF) za ispitivanje uzorka biopsije kože.
DIF se smatra zlatnim standardom za dijagnosticiranje nekoliko vrsta autoimunih poremećaja kože, uključujući kožni lupus, očni cicatricialni pemfigoid, pemfigus, buloznu epidermolizu i bulozni pemfigoid.
DIF koristi posebnu boju za bojanje uzorka tako da se autoantitijela mogu vidjeti pod posebnom vrstom mikroskopa. Potvrđivanjem prisutnih specifičnih protutijela može se dijagnosticirati ispravna autoimuna bolest kože.
Liječenje
Liječenje autoimunih bolesti kože uključuje upravljanje simptomima, usporavanje prekomjerne aktivnosti imunološkog sustava i sprječavanje komplikacija povezanih s tim stanjima. Općenito, što su manje rasprostranjeni simptomi kože, to će biti lakše liječiti vašu autoimunu bolest kože.
Najčešće propisani tretmani za autoimune poremećaje kože su kortikosteroidi, poput prednizona. Ti će lijekovi oponašati učinke hormona koje vaše tijelo prirodno proizvodi za suzbijanje upale.
Kortikosteroidi su učinkovita terapija, ali se ne mogu koristiti dulje vrijeme jer mogu izazvati ozbiljne nuspojave.
Dodatne terapije autoimunih bolesti kože uključuju imunosupresivne lijekove koji su namijenjeni suzbijanju imunološkog sustava ili smanjenju učinaka preaktivnog imunološkog sustava. Imunosupresivi se mogu davati sami ili se mogu kombinirati.
Imunosupresivni lijekovi koji se koriste za liječenje autoimunih stanja kože uključuju:
- Inhibitori Janus kinaze poput Xeljanza (tofacitinib)
- Inhibitori kalcineurina poput ciklosporina
- Citotoksični lijekovi poput Cytoxan (ciklofosfamid), Imuran (azatioprin) i metotreksat
- Biološki lijekovi poput Orencie (abatacept) i Humire (adalimumab)
- Terapija monoklonskim antitijelima poput Simulect-a (baziliksimab)
Liječnik vam može preporučiti i lokalne masti za ublažavanje kožnih simptoma i boli. Terapija UV svjetlom može upravljati stanjima poput psorijaze kako bi olakšala simptome kože. A budući da stres može pogoršati mnoga od ovih stanja, tehnike upravljanja stresom vjerojatno će biti dio vašeg plana liječenja.
Riječ iz vrlo dobrog
Život s autoimunim stanjem kože može biti izazov, pogotovo jer ti uvjeti mogu biti prilično vidljivi. Uz to, učinci ovih stanja mogu trajno utjecati i na vašu fizičku i mentalnu dobrobit.
Ako osjetite simptome autoimunog stanja kože, posjetite svog liječnika. Oni vam mogu pomoći otkriti što uzrokuje simptome i započeti s odgovarajućim tretmanima.
Rano dijagnosticiranje i liječenje vitalni su za vaše daljnje uživanje u dobroj kvaliteti života. A kako postaju dostupni novi tretmani, izgled za ljude koji žive s autoimunim poremećajima kože nastavit će se poboljšavati.
