Što je Hashimotova encefalopatija?

Hashimotova encefalopatija (HE) rijetka je bolest koja uključuje oštećenje funkcije mozga (encefalopatija). Stanje je nazvano zbog moguće povezanosti s Hashimotovim tireoiditisom, uobičajenom autoimunom bolesti štitnjače, ali točan uzrok nije u potpunosti razumljiv. HE doprinosi neurološkim problemima poput napadaja, zbunjenosti ili demencije. Obično je reverzibilno liječenjem.

Hashimotova encefalopatija smatra se rijetkom, a pogađa samo dvije osobe na svakih 100 000. Međutim, vjerojatno je da se mnogo više slučajeva ne dijagnosticira ili pogrešno dijagnosticira, jer stanje nije dobro razumljivo ili visoko prepoznato.

Prosječna dob pojave simptoma Hashimotove encefalopatije je oko 40 do 55 godina. Ženama se dijagnosticira otprilike četiri puta češće od muškaraca. ON također može utjecati na djecu, ali vjeruje se da je to rijetko.

Predloženo novo ime

Većina ljudi s HE nema dokaza o Hashimotoovom tireoiditisu, što je navelo neke stručnjake da predlože da se preimenuje u steroidno odgovornu encefalopatiju povezanu s autoimunim tiroiditisom (SREAT).

Simptomi Hashimotove encefalopatije

Hashimotova encefalopatija utječe na funkcioniranje vašeg mozga, uzrokujući kognitivni pad i promijenjenu svijest. Obično napreduje na jedan od tri načina:

• Oporavak i popuštanje: epizode akutnih simptoma dolaze i odlaze, često uključuju napadaje i napade slične moždanom udaru.
• Progresivno: Kognitivno opadanje postupno prelazi u demenciju, halucinacije, zbunjenost, oštećenje ciklusa spavanja i budnosti ili čak u komu.
• Samoograničavanje: Nakon simptomatskog razdoblja, bolest se sama rješava bez liječenja.

Simptomi zajednički različitim vrstama uključuju:

• Depresija, koja je možda prvi simptom progresivnog oblika
• Umor
• Tjeskoba
• Prekomjerni refleksi
• Loš apetit
• Zbunjenost
• Cerebralna ishemija (nedostatak protoka krvi u područja mozga)
• Izmijenjena svijest
• Drhtanje
• Dezorijentiranost
• Problemi s koncentracijom i pamćenjem
• Psihoza i zabludno ponašanje
• Spazmi i trzaji u mišićima poznatiji kao mioklonus
• Nedostatak koordinacije mišića, što može uzrokovati poteškoće u hodanju
• Govorni problemi
• Glavobolja
• Nedostatak koncentracije i nepažnje
• Emocionalna nestabilnost
• Povlačenje iz društvenih aktivnosti
• Promjene osobnosti

Pregled iz 2016. godine proučavao je koliko su česti bili različiti simptomi među 251 osobom s HE.

Uzroci

Nepoznato je što točno uzrokuje Hashimotovu encefalopatiju, ali znanstvenici misle da je poput Hashimotovog tireoiditisa i ON autoimuno stanje, što znači da imunološki sustav pogrešno cilja vlastita tkiva vašeg tijela kao da su virus ili bakterija. U slučaju HE, meta je mozak.

Kod Hashimotovog tireoiditisa imunološki sustav napada štitnjaču, uzrokujući hormonalne probleme. Još uvijek nije jasno kakav je odnos između ovih stanja.

Dijagnoza

Trenutno liječnici nemaju konačni test na Hashimotovu encefalopatiju. Budući da njegovi simptomi prije svega utječu na vaš mozak, HE je lako pogrešno dijagnosticirati ili previdjeti. Ljudima se ponekad pogrešno dijagnosticira Creutzfeldt-Jakobova bolest, demencija, Alzheimerova bolest ili moždani udar.

Dijagnoza se sastoji od toga da se prvo isključe drugi poznati uzroci encefalopatije, a zatim provjeri prisutnost specifičnih protutijela ("napadačke" stanice imunološkog sustava) i disfunkcije štitnjače.

Uzroci encefalopatije

Pojam "encefalopatija" nije dobro definiran u medicinskoj znanosti i umjesto toga služi kao širok pojam za bolesti koje mijenjaju funkciju ili strukturu mozga. Mnoge bolesti to čine, uključujući neke kronične i druge akutne (kratkotrajne) i reverzibilne.

Kronične encefalopatije obično su posljedica trajnih promjena na mozgu. Oni uključuju:

• Traumatična ozljeda mozga
• Izloženost teškim metalima
• Promjene povezane s HIV-om
• Korsakoffova encefalopatija
• Spongiformne encefalopatije poput Creutzfeldt-Jakoba

Akutne encefalopatije uključuju privremene promjene u funkciji zbog:

• Toksini (npr. Lijekovi, rekreacijski lijekovi ili opasna kemijska izloženost)
• Poremećaji metabolizma
• Kombinacije gore navedenih uzroka, uključujući zatajenje bubrega ili jetre, neravnotežu elektrolita, vrućicu, infekcije i nedostatak hranjivih sastojaka

Mogu se napraviti krvne pretrage kako bi se provjerio bilo koji od ovih mogućih uzroka, ovisno o tome što vaš liječnik smatra najvjerojatnijim problemima.

Antitireoidna antitijela

Testiranje dvaju antitijela koja napadaju štitnjaču - koja se nazivaju antitijela na peroksidazu štitnjače (TPO) i antitijela na antitiroglobulin (TG) - presudno je jer su to ključ za dijagnozu HE. U spomenutom pregledu iz 2016. godine, svih 251 sudionik imao je povišenu razinu jednog ili oba navedena antitijela.

Razine hormona štitnjače

Obično se ispituju i razine hormona štitnjače, ali one se razlikuju od osobe do osobe. Prema radu objavljenom 2010. godine:

• Između 23% i 35% ljudi s Hashimotovom encefalopatijom ima subklinički hipotireozu (niska razina hormona koja ne zadovoljava prag bolesti štitnjače)
• Između 17% i 20% ima primarni hipotireoidizam (nedovoljno aktivna bolest štitnjače)
• Oko 7% ima hipertireozu (preaktivna bolest štitnjače)

Pregledom iz 2016. godine također je utvrđeno da je većina pacijenata imala normalnu razinu hormona koji stimulira štitnjaču i samo je 32% prethodno dijagnosticirano s bolešću štitnjače.

Rješavanje ostalih uzroka

Veliki dio dijagnoze HE provode testovi iz drugih potencijalnih razloga koji stoje iza vaših simptoma i isključuju ih.

• Lumbalna punkcija, poznata i kao kralježnica, traži visoku koncentraciju proteina u cerebrospinalnoj tekućini, koja je prisutna u oko 75% slučajeva HE. Tekućina se također može uzgajati kako bi se pronašle bakterije, virusi ili drugi patogeni koji mogu uzrokovati vaše simptome.
• Elektroencefalografija (EEG) neinvazivni je test koji koristi elektrode za mjerenje vaših moždanih valova. Abnormalnosti se nalaze u između 90% i 98% ljudi s Hashimotovom encefalopatijom.
• Snimanje magnetskom rezonancom (MRI), koje daje detaljne slike mozga. MRI su obično, ali ne uvijek, normalni u HE.

Osnovni dijagnostički kriteriji

Da bi vam se dijagnosticirala HE, morate imati povišena antitijela protiv TPO i / ili antitijela protiv TG. Morali su biti isključeni i drugi potencijalni uzroci vaših simptoma.

Liječenje

Primarni tretman Hashimotove encefalopatije su oralni kortikosteroidni lijekovi, obično prednizon ili intravenski (IV) Medrol (metilprednizolon). Većina ljudi brzo i dobro reagira na liječenje drogom, čiji se simptomi poboljšavaju ili čak nestaju u roku od nekoliko mjeseci.

Pregledom iz 2016. utvrđeno je da je 91% sudionika u potpunosti odgovorilo ili barem 50% na liječenje steroidima. Odgovor na liječenje steroidima smatra se dijelom onoga što definira HE.

Za ljude koji ne mogu uzimati kortikosteroide ili čiji simptomi nisu reagirali na njih, druge su mogućnosti:

• Imunosupresivni lijekovi poput Cytoxan (ciklofosfamid), CellCept (mofetilmikofenolat) ili Rituxan (rituximab)
• Intravenski imunoglobulin (IVIG), u kojem se antitela zdravih davatelja dostavljaju u vene, što pomaže uklanjanju i / ili inhibiciji djelovanja štetnih antitijela
• Izmjena plazme u kojoj se vaša plazma (tekućina u krvi) ekstrahira i zamjenjuje zdravom plazmom kako bi se uklonila štetna antitijela

Prognoza

Kao i većina autoimunih poremećaja, Hashimotova se encefalopatija ne smatra izlječivom, već je izlječivom. Prognoza je općenito dobra. Nakon početnog liječenja, poremećaj često nestaje. Neki su pacijenti sposobni prekinuti terapiju lijekovima na niz godina.

Postoji rizik od budućeg recidiva, ali u pregledu 2016. samo je 16% posto pacijenata imalo jedan ili više recidiva, a mnogi od tih ljudi ranije su imali ozbiljnu HE koja je bila u komi.

Riječ iz vrlo dobrog

Hashimotova encefalopatija može stvoriti pomalo dijagnostički izazov. Srećom, većina ljudi dobro reagira na liječenje, čak i ako im dijagnoza nije postavljena nekoliko godina. Ako vi ili netko vama blizak razvije akutne neurokognitivne simptome koje liječnik ne može objasniti, svakako spomenite bilo kakvu osobnu ili obiteljsku povijest Hashimotove bolesti ili drugih stanja štitnjače kako bi liječnik mogao ispitati Hashimotovu encefalopatiju kao mogući uzrok vaših simptoma .