Idiopatska plućna fibroza (IPF) nije izlječiva, ali je izlječiva. Srećom, novi lijekovi odobreni su tek od 2014. koji utječu na simptome, kvalitetu života i napredovanje kod ljudi koji žive s tom bolešću. Suprotno tome, za neke ljude s IPF-om smatrano je da lijekovi koji su se koristili donedavno donose više štete nego koristi. Ako vam je dijagnosticirana ova bolest, pobrinite se da vas starije informacije ne obeshrabre.
Istockphoto.com / Stock Photo / Zmajeve slike
Ciljevi liječenja idiopatske plućne fibroze
Šteta koja je nastala u IPF-u po definiciji je nepovratna; nastala fibroza (ožiljci) ne može se izliječiti. Stoga su ciljevi liječenja:
- Smanjite daljnje oštećenje pluća. Budući da je osnovni uzrok IPF oštećenje praćeno abnormalnim zacjeljivanjem, liječenje je usmjereno na ove mehanizme.
- Poboljšati poteškoće s disanjem.
- Povećajte aktivnost i kvalitetu života.
Budući da je IPF neuobičajena bolest, korisno je ako pacijenti mogu potražiti pomoć u medicinskom centru specijaliziranom za idiopatsku plućnu fibrozu i intersticijsku bolest pluća. Stručnjak vjerojatno posjeduje najnovije znanje o dostupnim mogućnostima liječenja i može vam pomoći odabrati najbolje za vaš pojedinačni slučaj.
Lijekovi za idiopatsku plućnu fibrozu
Inhibitori tirozin kinaze
U listopadu 2014. godine, dva lijeka postala su prvi lijekovi koje je FDA odobrila posebno za liječenje idiopatske plućne fibroze. Ti lijekovi, pirfenidon i nintedanib, ciljani su enzimi zvani tirozin kinaza i djeluju smanjenjem fibroze (antifibrotici).
Vrlo pojednostavljeno, enzimi tirozin kinaze aktiviraju čimbenike rasta koji uzrokuju fibrozu, stoga ti lijekovi blokiraju enzime, a time i čimbenike rasta koji bi mogli uzrokovati daljnju fibrozu.
Utvrđeno je da ovi lijekovi imaju nekoliko blagodati:
- Tijekom godine pacijenti su smanjili progresiju bolesti za polovicu (sada se proučava tijekom duljih vremenskih razdoblja).
- Oni upola smanjuju funkcionalni pad plućne funkcije (smanjenje FVC-a je manje).
- Oni rezultiraju manjim pogoršanjem bolesti.
- Pacijenti koji koriste ove lijekove imali su bolju kvalitetu života povezanu sa zdravljem.
Ovi se lijekovi uglavnom podnose dobro, što je vrlo važno za progresivnu bolest bez lijeka; najčešći simptom je proljev.
N-acetilcistein
U prošlosti se n-acetilcistein često koristio za liječenje IPF-a, ali novije studije nisu utvrdile da je to učinkovito. Kad se raščlani, čini se da ljudi s nekim genskim vrstama mogu poboljšati lijekove, dok oni s drugim genskim tipom (drugi alel) drogom zapravo štete.
Inhibitori protonske pumpe
Zanimljivo je jedno istraživanje provedeno na esomeprazolu, inhibitoru protonske pumpe, na plućnim stanicama u laboratoriju i na štakorima. Ovaj lijek, koji se obično koristi za liječenje gastroezofagealne refluksne bolesti, rezultirao je povećanim preživljavanjem i u plućnim stanicama i u štakora. Budući da je GERD uobičajena preteča IPF-a, smatra se da kiselina iz želuca usisana u pluća može biti dio etiologije IPF-a. Iako ovo još uvijek nije testirano na ljudima, svakako treba razmotriti liječenje kronične GERB-a kod osoba s IPF-om.
Operacija transplantacije pluća
Korištenje bilateralne ili pojedinačne transplantacije pluća kao liječenja IPF-a neprestano se povećava tijekom posljednjih 15 godina i predstavlja najveću skupinu ljudi koji čekaju na transplantaciju pluća u Sjedinjenim Državama. Nosi značajan rizik, ali je jedini način liječenja koji je zasad poznat za jasno produljenje očekivanog života.
Trenutno je medijan preživljavanja (vrijeme nakon kojeg je polovica ljudi umrlo, a polovica je još uvijek živo) 4,5 godine s transplantacijom, iako je vjerojatno da se preživljenje poboljšalo za to vrijeme dok medicina postaje naprednija. Stopa preživljavanja viša je kod bilateralnih transplantacija nego kod pojedinačne transplantacije pluća, ali smatra se da to ima više veze s čimbenicima koji nisu transplantacija, poput karakteristika ljudi kojima je presađeno jedno ili dva pluća.
Suportivno liječenje
Budući da je IPF progresivna bolest, suportivno liječenje kako bi se osigurala najbolja moguća kvaliteta života izuzetno je važno. Neke od ovih mjera uključuju:
- Upravljanje istodobnim problemima.
- Liječenje simptoma.
- Vakcina protiv gripe i upala pluća za sprečavanje infekcija.
- Plućna rehabilitacija.
- Terapija kisikom - Neki ljudi oklijevaju koristiti kisik zbog stigme, ali nekim ljudima s IPF-om može biti od velike pomoći. Svakako, olakšava disanje i omogućava oboljelima od bolesti bolju kvalitetu života, ali također smanjuje komplikacije povezane s niskim udjelom kisika u krvi i smanjuje plućnu hipertenziju (visoki krvni tlak u arterijama koji putuju između desne strane srce i pluća).
Supostojeći uvjeti i komplikacije
Nekoliko je komplikacija često kod ljudi koji žive s IPF-om. To uključuje:
- Apneja za vrijeme spavanja
- Gastroezofagealna refluksna bolest (GERB)
- Plućna hipertenzija - Visok krvni tlak u arterijama pluća otežava guranje krvi kroz krvne žile koje prolaze kroz pluća, tako da desna strana srca (desna i lijeva komora) mora naporno raditi.
- Depresija
- Rak pluća - Otprilike 10 posto ljudi s IPF-om razvije rak pluća
Jednom kada vam se dijagnosticira IPF, trebali biste razgovarati sa svojim liječnikom o mogućnosti ovih komplikacija i osmisliti plan kako ih najbolje možete riješiti ili čak spriječiti.
Internetske grupe za podršku i zajednice
Ne postoji ništa poput razgovora s drugom osobom koja se nosi s bolešću poput vas. Ipak, budući da je IPF neobičan, u vašoj zajednici vjerojatno nema grupe za podršku. Ako se liječite u ustanovi koja je specijalizirana za IPF, možda će putem vašeg medicinskog centra biti dostupne grupe za osobnu podršku.
Za one koji nemaju grupu za podršku poput ove - što vjerojatno znači da većina ljudi ima IPF - mrežne grupe za podršku i zajednice su izvrsna opcija. Osim toga, to su zajednice koje možete potražiti sedam dana u tjednu, 24 sata dnevno kada zaista trebate dodirnuti bazu s nekim.
Grupe podrške korisne su u pružanju emocionalne podrške mnogim ljudima, a također su i način da se prate najnovija saznanja i tretmani za bolest. Primjeri onih kojima se možete pridružiti uključuju:
- Zaklada za plućnu fibrozu
- Inspire zajednica plućne fibroze
- Zajednica za plućnu fibrozu pacijenata poput Me
Riječ iz vrlo dobrog
Prognoza idiopatske plućne fibroze jako varira, s tim da neki ljudi imaju brzo progresivnu bolest, a drugi koji ostaju stabilni dugi niz godina. Teško je predvidjeti kakav će biti tečaj kod bilo kojeg pacijenta. Medijan stope preživljavanja iznosio je 3,3 godine u 2007. u odnosu na 3,8 godine u 2011. Drugo istraživanje pokazalo je da ljudi u dobi od 65 i više godina žive dulje s IPF-om u 2011. nego 2001. godine.
Čini se da se čak i bez novo odobrenih lijekova poboljšava. Ne oslanjajte se na starije informacije koje ste pronašli, a koje su vjerojatno zastarjele. Razgovarajte sa svojim liječnikom o ovdje navedenim opcijama i koja je najbolja za vas.
