Pregled multicističnog displastičnog bubrega

Multicistični displastični bubreg rezultat je abnormalnog razvoja fetusa u kojem na jednom ili na oba djetetova bubrega rastu nepravilne ciste svih različitih veličina. U većini slučajeva, multicistični displastični bubreg zahvaća samo jedan bubreg, a najčešće se javlja na lijevoj strani u približno jednom od 3.500 poroda.

Postoje rijetki slučajevi (približno jedan od 10.000 poroda) u kojima su zahvaćena oba bubrega, što može biti vrlo ozbiljno, jer su bubrezi odgovorni za stvaranje amnionske tekućine u maternici, koja je vitalna za razvoj pluća u fetusu.

Simptomi i dijagnoza

Razvoj multicističnog displastičnog bubrega započinje otprilike pet do šest tjedana trudnoće kada dvije cijevi (mokraćovodi) urastu u bubrege i razgrane se tvoreći mrežu tubula. Cjevčice sakupljaju urin tijekom stvaranja fetusa.

U slučaju deformiranog bubrega, urin nema kamo putovati i nakuplja se unutar bubrega, stvarajući ciste. Te ciste na kraju uzrokuju ožiljak i sprječavaju funkcioniranje bubrega.

Nema simptoma multicističnog displastičnog bubrega. Stanje se najčešće pronađe tijekom ultrazvuka i tada se može dijagnosticirati. Ostali testovi, uključujući CT, MRI ili nuklearno snimanje, možda će biti potrebni kako bi se razlikovalo između multicističnog displastičnog bubrega i druge vrste blokade bubrega, poput tumora ili druge trbušne mase.

Važno je dijagnosticirati multicistični displastični bubreg jer će oko 50 posto beba koje ga imaju imati i drugu komplikaciju povezanu s bubrezima.

Ostale bubrežne komplikacije mogu uključivati:

• Vezikoureteralni refluks (VUR): Stanje u kojem urin teče unatrag u ureter i bubreg.
• Hidronefroza: oticanje djetetovog bubrega koje je posljedica nakupljanja mokraće
• Opstrukcija ureteropelvicnog spoja (UPJ): djelomična ili potpuna blokada gdje se bubreg susreće s ureterom, što uzrokuje nakupljanje urina u bubregu što dovodi do začepljenja i zatajenja bubrega (također ponekad infekcije)

Sva ta stanja mogu rezultirati porastom infekcije, posebno infekcija mokraćnog sustava. Iako su šanse manje vjerojatne, multicistični displastični bubreg također može malo povećati rizik od raka bubrega i povišenog krvnog tlaka.

Uzroci

Uzrok multicističnog displastičnog bubrega nije poznat. U nekim se slučajevima može genetski naslijediti.

Najčešće je multicistični displastični bubreg uzrokovan nepoznatom blokadom koja sprečava mokraću da putuje kroz bubreg.

Iako izuzetno rijetko, moguće je da dijete ima obostrani multicistični displastični bubreg (što znači da su oba bubrega u stanju), što se vidi na ultrazvučnom pregledu oko 20 tjedana trudnoće. Fetusi s obostranim MCDK obično ne opstaju.

Liječenje

Jednom kada se dijagnosticira multicistični displastični bubreg tijekom ultrazvuka, pedijatrijski urolog može provesti testove nakon rođenja djeteta, uključujući:

Bubrežni ultrazvuk (RUS)

Ovo je neinvazivni test koji koristi zvučne valove za stvaranje djetetovih bubrega, mokraćovoda i mokraćnog mjehura kako bi utvrdio koje su abnormalnosti prisutne.

Cistourethrogram koji uništava (VCUG)

Rentgen koji istražuje mokraćne kanale umetanjem katetera u bebinu mokraćnu cijev (cijev odgovorna za odvod mokraće iz mjehura). Kroz kateter se mjehur puni tekućom bojom i snimaju se rendgenske slike punjenja i pražnjenja mjehura. Ovaj test pomaže pokazati postoji li obrnuti protok mokraće natrag u maternicu i bubreg (nazvan vezikoureteralni refluks).

U jednom su trenutku svi multicistični displastični bubrezi odstranjeni kirurški. U današnje vrijeme uklanjanje abnormalnog bubrega obično nije potrebno. Liječenje multicističnog displastičnog bubrega varira ovisno o težini abnormalnog bubrega. Uz ove vrste pretraga, vaš dječji urolog može jednostavno nadgledati bubreg tijekom prva tri do četiri mjeseca života izvodeći česte bubrežne ultrazvuke kako bi utvrdio je li se veličina bubrega promijenila.

Multicistični displastični bubreg može rasti, ostati iste veličine ili se u većini slučajeva vremenom smanjiti i potpuno nestati, a djetetu će ostati jedan zdrav, funkcionalan bubreg.

Ako se multicistični displastični bubreg ne smanjuje, često je potrebna operacija nazvana nefrektomija. Ovisno o pacijentu, ovaj se postupak može obaviti robotski. U nekim se slučajevima izvodi laparoskopija, što je minimalno invazivan postupak.

Dijete će dobiti opću anesteziju, a roditelji mogu očekivati ​​da će dijete ostati preko noći u bolnici jednu do dvije noći kako bi se nadziralo. Roditelj ili skrbnik također će vjerojatno moći ostati u sobi kako bi pomogao u udobnosti i njezi.

Snalaženje

Sluh da vaša beba ima multicističnu displastičnu dijagnozu bubrega na jednom od vaših prenatalnih snimaka može biti krajnje uznemirujuće. Međutim, beba kojoj je dijagnosticiran jedan multicistični displastični bubreg vjerojatno će imati normalan, zdrav život bez drugih komplikacija koje proizlaze iz ovog stanja. Potpuno je moguće funkcionirati s jednim bubregom - jedan bubreg može obaviti posao dvoje bez dodavanja stresa u tijelu.

Jednom kada se multicistični displastični bubreg ukloni (ili nestane), morat će se uspostaviti godišnje praćenje i zdrave navike kako bi se osiguralo da preostali bubreg ostane zdrav. Ovisno o pacijentu, u prehrani će se možda morati nadzirati višak soli i proteina. Važna su i redovita tjelovježba i zdrava težina. Bez obzira na bubrege, to su uobičajeni propisi za zdrav način života.