Pregled ne-Hodgkinovog limfoma

Ne-Hodgkinov limfom (NHL) je rak koji započinje u limfocitima, vrsti bijelih krvnih stanica koje pomažu u borbi protiv infekcije. Limfociti se nalaze u krvotoku, ali i u limfnom sustavu i u cijelom tijelu. NHL najčešće pogađa odrasle osobe i češći je od druge glavne kategorije limfoma, Hodgkinovog limfoma.

B. Boissonnet / Corbis Documentary / Getty Images Plus

NHL se odnosi na mnogo različitih vrsta limfoma koji svi imaju neke karakteristike. Međutim, različite vrste NHL-a mogu se ponašati vrlo različito. Najčešći tip je difuzni limfom velikih B-stanica (DLBCL), agresivni limfom. Ostale vrste mogu biti indolentnije ili sporo rastuće. Neki se mogu izliječiti, dok drugi ne mogu. NHL tretmani mogu uključivati ​​bilo koji broj sredstava kao što su kemoterapija, zračenje, monoklonska antitijela, male molekule, stanične terapije ili transplantacija matičnih stanica.

Simptomi

Znakovi i simptomi ne-Hodgkinovog limfoma mogu uključivati:

• Bezbolni, povećani limfni čvorovi
• Umor
• Nelagoda ili punoća u trbuhu
• Bol u prsima, otežano disanje ili kašalj
• Lagane modrice ili krvarenje
• Vrućica, noćno znojenje ili neobjašnjiv gubitak kilograma

Sustavni simptomi koji potječu od upale ili simptoma "B", ponekad se javljaju u NHL-u i uključuju neobjašnjivu vrućicu, suho noćno znojenje i nenamjerni gubitak kilograma veći od 10 posto normalne tjelesne težine tijekom šest mjeseci. Simptomi B više se ne koriste rutinski u sustavu postavljanja NHL-a, jer takvi simptomi obično ne pružaju neovisne informacije o vašoj prognozi.

Uzroci

Uzrok većine limfoma nije poznat; međutim, znanstvenici su stekli ogroman temelj u razumijevanju uloge određenih gena u određenim vrstama NHL-a u posljednjih 15 godina, a kao rezultat toga pojavile su se nove, ciljane terapije.

Pored toga, poznati su brojni čimbenici rizika za NHL, uključujući poodmaklu dob, oslabljeni imunološki sustav, određene autoimune bolesti, određene infekcije i izloženost zračenju, određenim kemikalijama ili određenim lijekovima.

Dijagnoza

Iako osobna i obiteljska povijest bolesti mogu biti relevantne, NHL se ne dijagnosticira samo simptomima niti poviješću. Za dijagnozu ne-Hodgkinovog limfoma koristi se niz testova, uključujući sljedeće:

• Na fizikalnom pregledu provjeravaju se vrat, pazuh i prepone na otečene limfne čvorove, a trbuh na otečenost slezene ili jetre.
• Testovi krvi i urina mogu se koristiti da bi se isključili drugi uzroci koji bi mogli proizvesti iste simptome, poput infekcije koja uzrokuje vrućicu i natečene limfne čvorove, umjesto limfoma.
• Slikovni testovi poput RTG-a, kompjutorizirane tomografije (CT), magnetske rezonancije (MRI) i pozitronske emisijske tomografije (PET) mogu se provesti kako bi se utvrdio opseg bolesti, ako postoji. Radiolozi koji tumače CT snimke slijede specifične smjernice o tome što čini normalnu veličinu limfnih čvorova; PET s skeniranjem fluorodeoksiglukoze (FDG PET) može se koristiti za lociranje područja bolesti u tijelu, na temelju povećanog unosa glukoze ili avidnosti.
• Može se preporučiti biopsija limfnih čvorova kako bi se dobio uzorak sumnjivog limfnog čvora za laboratorijsko ispitivanje. Uzorke procjenjuju patolozi, a testovi provedeni u laboratoriju mogu pokazati imate li NHL i, ako imate, koju vrstu.
• U nekim se slučajevima mogu provesti dodatna ispitivanja genetskog profila vaše određene vrste NHL-a, kako bi se pomoglo razumjeti razinu rizika i planirati liječenje.
• Može se izvesti biopsija koštane srži i postupak aspiracije za uklanjanje uzorka koštane srži. Uzorak se analizira kako bi se potražile NHL stanice.
• Ovisno o vašoj situaciji mogu se koristiti i drugi testovi i postupci.

Inscenacija

Sustav inscenacije nazvan Lugano klasifikacija trenutni je sustav inscenacije koji se koristi za pacijente s NHL-om. Međutim, ovaj sustav postavljanja često je manje koristan za NHL nego za Hodgkinov limfom, od kojih se potonji teži metodičnije, protežući se od izvorno zahvaćenih limfnih čvorova.

Većina bolesnika s agresivnim NHL-om ima bolest u poodmakloj fazi (tj. Stadij III / IV) kod postavljanja dijagnoze. Stoga se postavlja stadij u NHL-u kako bi se identificirao mali broj pacijenata s ranom fazom bolesti i kako bi se, zajedno s drugim čimbenicima, razumjelo prognozu i utvrdio vjerojatni utjecaj liječenja.

Prognoza

Prognoza NHL-a velikim dijelom ovisi o vrsti NHL-a i njegovim određenim karakteristikama, uključujući mikroskopske, molekularne i genetske značajke. Na primjer, difuzni veliki B-stanični limfom, folikularni limfom i periferni T-stanični limfom tri su različite vrste NHL-a, a svaki ima važne razlike u čimbenicima koji se koriste za pokušaj utvrđivanja prognoze ili prognostičkog indeksa.

Dob i cjelokupno zdravlje pojedinca, kao i to je li limfom ograničen na limfne čvorove ili izvan njih (izvan nodalnih), također su čimbenici u prognozi. Iako broj i mjesto bolestnih mrlja u tijelu (koje su važne za Lugano) nisunužno oblikuju prognozu, ukupna količina NHL-a ili opterećenje tumora može biti važan čimbenik u prognozi i liječenju.

Širom različitih vrsta NHL-a ono što patolog opisuje kao limfom visokog ili srednjeg stupnja obično brzo raste u tijelu, pa se ove dvije vrste smatraju agresivnim NHL-om. Nasuprot tome, NHL niskog stupnja polako raste, pa se ti limfomi zato nazivaju indolentnim NHL. U usporedbi s agresivnim NHL-ovima, indolentni NHL-ovi obično ne daju previše simptoma, ali također ih je teže iskorijeniti i manje je vjerojatno da će se izliječiti. Najčešća vrsta indolentnog limfoma je folikularni limfom. Mala podskupina indolentnih limfoma poput folikularnog limfoma s vremenom se pretvara u agresivne limfome.

Liječenje

Ispravan tretman za pojedinca s NHL-om ovisi ne samo o samoj bolesti, već i o osobi koja se liječi i njezinoj dobi, cjelokupnom zdravlju, sklonostima i ciljevima liječenja.

Kada se čini da limfom sporo raste ili je indolentan, ponekad može biti opcija perioda bez liječenja ili promatranja i čekanja. Indolentni limfomi koji ne uzrokuju nikakve znakove ili simptome možda neće trebati liječenje godinama. Kad je opcija čekanja i čekanja obično, jer podaci pokazuju da je za vašu određenu bolest u vašoj fazi putovanja jednako dobro, ako ne i bolje, zaustaviti liječenje i njegove potencijalne nuspojave nego krenite odmah - i to čekanje ne žrtvuje vaše dugoročne ishode.

Danas je dostupan niz sredstava za liječenje NHL-a, a mogu se koristiti samostalno ili u kombinaciji, ovisno o okolnostima. Bilo koji broj sljedećih može biti sastavni dio režima liječenja NHL-a:

Sredstva za kemoterapiju mogu se davati sama, u kombinaciji s drugim agensima za kemoterapiju ili u kombinaciji s drugim tretmanima. Citoksan (ciklofosfamid) je primjer kemoterapijskog sredstva koje se koristi u liječenju određenih NHL-ova. Nisu svi pacijenti kandidati za kemoterapije u punom rasporedu doziranja zbog zabrinutosti zbog toksičnosti.

Terapija zračenjem može se koristiti samostalno ili u kombinaciji s drugim tretmanima karcinoma. Zračenje može biti usmjereno na zahvaćene limfne čvorove i obližnje područje čvorova u kojima bi bolest mogla napredovati. Samo se određenim osobama s određenim NHL tipovima obično nudi zračna terapija.

Nova sredstva uključuju monoklonska antitijela koja ciljaju limfocite i male molekule koji ciljaju određene korake na putovima na koje se stanice raka oslanjaju. Nova sredstva često nisu toksična poput kemoterapije, ali svejedno dolaze s toksičnostima koje se smatraju dijelom rizika i koristi od liječenja.

• Rituxin (rituximab) i obinutuzumab primjeri su monoklonskih antitijela, a koriste se za napad na B-limfocite u kombinaciji s drugim sredstvima u liječenju određenih vrsta NHL-a.
• Imbruvica (ibrutinib) i Venclexta (venetoclax) primjeri su malih molekula koje ciljaju stanične signale i korake koji su važni za B-limfocite. Ta se sredstva koriste za liječenje određenih bolesnika s kroničnom limfocitnom leukemijom (CLL) i njenog "rođačkog" malog limfocitnog limfoma (SLL), koji je vrsta NHL-a. Mnogi CLL i SLL smatraju istom bolešću, osim mjesta na kojem se glavnina bolesti nalazi u tijelu.

Transplantacija koštane srži ili transplantacija matičnih stanica opcija je za neke pacijente s određenim vrstama NHL-a.

Klinička ispitivanja koja istražuju nove terapije i nove režime liječenja često regrutiraju pacijente s NHL-om, a mogu se uzeti u obzir.

Riječ iz vrlo dobrog

Bez obzira na vrstu limfoma koji vam je dodirnuo život, važno je naučiti o bolesti i razumjeti mogućnosti liječenja. Liječnici i pacijenti su u istom timu, a dijagnoza je samo prvi korak potencijalno dugog putovanja limfomom.

NHL predstavlja raznoliku kolekciju različitih limfoma. Neki, poput određenih slučajeva malog limfocitnog limfoma s malim rizikom, možda nikada neće trebati liječenje. Drugi, poput tipično agresivnih slučajeva limfoma plaštnih stanica, mogu rano zahtijevati agresivno liječenje kako bi pokušali zaštititi životni vijek neke osobe. DLBCL, najčešći NHL, primjer je agresivnog NHL-a koji je potencijalno izlječiv modernim liječenjem.