Primarno progresivna multipla skleroza (PPMS) pogađa oko 10 posto ljudi koji žive s multiplom sklerozom (MS). Od tri vrste bolesti, PPMS se smatra najrjeđom i, kao i kod ostalih oblika MS-a, tijek PPMS-a vrlo je varijabilan i na svaku osobu utječe različito. Neki mogu postati onesposobljeni u roku od nekoliko godina, dok drugi ostaju stabilni desetljećima.
Huntstock / Getty ImagesPočetak i tijek
Najčešći oblik MS-a, poznat kao recidivno-remitentna MS (RRMS), karakteriziran je akutnim napadima simptoma praćenim razdobljima remisije kada MS ne napreduje. Kad bolest počne napredovati, naziva se sekundarno progresivna MS (SPMS). Smatra se da se ovaj napredak događa u roku od 20 godina od početka bolesti u oko 90 posto neliječenih bolesnika s MS-om.
PPMS je, nasuprot tome, progresivan od samog početka. Invaliditet se postupno nakuplja, s vremenom se pogoršava. Kao i kod SPMS-a, kod nekih ljudi PPMS prati put povremenim recidivima ili dokazima nove MRI aktivnosti.
PPMSProgresivni invaliditet od početka
Može uključivati povremene akutne relapse ili visoravni
Prosječna dob na početku je 40 godina
Na početku čini oko 10 posto slučajeva MS-a
Javlja se jednako i kod mužjaka i kod žena
Akutni napadi praćeni razdobljima remisije
Može postati progresivan prekovremeni rad
Prosječna dob na početku je 30 godina
Na početku čini 85 posto do 90 posto slučajeva MS-a
Javlja se dva do tri puta češće u žena nego u muškaraca
PPMS se može dodatno okarakterizirati u različitim fazama u sljedeće kategorije:
- Aktivan s napredovanjem: To ukazuje na relaps i / ili novu aktivnost magnetske rezonancije (MRI), zajedno s dokazima da se invalidnost pogoršava.
- Aktivan bez progresije: Postoje recidivi i / ili nova MRI aktivnost, ali nema dokaza da se MS pogoršava.
- Neaktivan s napredovanjem: Nema recidiva niti novih MRI aktivnosti, ali postoje dokazi da se bolest pogoršava.
- Neaktivan bez progresije: Bolest je stabilna.
Simptomi
MS simptomi su različiti u svakog pojedinca, a u PPMS-u su povezani s kretanjem.
Simptomi kičmene moždine
Ljudi kojima je dijagnosticiran PPMS često imaju problema s hodanjem zbog progresivne atrofije (trošenja i degeneracije) leđne moždine.
Također poznati kao progresivna mijelopatija, ovi simptomi mogu uključivati:
- Spastična parapareza: Sve spastičniji hod u kojem će vam se noge početi ukrućivati, uzrokujući vidljivo šepanje i / ili ritmičko trzanje
- Spastična hemipareza: slabost ili nepokretnost na jednoj strani tijela, što može utjecati na vaše noge, ruke ili šake
- Netolerancija vježbanja: Smanjena sposobnost vježbanja
- Ataksija: nespretnost i nedostatak koordinacije mišića
Kad je bolest zahvaćena vašom leđnom moždinom, ona može ometati više od pukog kretanja. Također može uzrokovati oštećenje spolnog, crijevnog i mokraćnog mjehura. Umor je također čest kod ovog i svih ostalih oblika multiple skleroze.
Simptomi malog mozga
Iako je leđna moždina glavna meta ozljeda u PPMS-u, vaš mozak također može biti pogođen, prvenstveno dio poznat kao mali mozak, koji regulira ravnotežu i koordinaciju.
Ovo stanje, poznato kao progresivni cerebelarni sindrom (PCS), viđa se rjeđe od progresivne mijelopatije, ali se može manifestirati sa:
- Tremor: Oštećenje finog pokreta ruku uslijed jakog intenziteta podrhtavanja
- Hipotonija: Gubitak mišićnog tonusa
- Ataksija hoda: Gubitak ravnoteže
- Dismetrija: Nemogućnost koordiniranja kretanja pri kojem pretječete ili potkrijepite predviđeni položaj vaše ruke, noge ili šake
- Disdijadohokinezija: Nemogućnost izvođenja brzo izmjeničnih pokreta poput uvrtanja žarulje
Neuobičajeni simptomi
Iako je daleko rjeđi, PPMS može utjecati na druge dijelove središnjeg živčanog sustava, poput moždanog debla, koje se nalazi između mozga i leđne moždine, i velikog mozga, glavnog tijela mozga.
Ovi su simptomi rijetki u PPMS-u, ali mogu uključivati:
- Problemi s gutanjem (disfagija)
- Vrtoglavica, povraćanje ili mučnina
- Brzi, nehotični pokreti očiju (nistagmus)
- Oštećenje ili gubitak vida
- Oštećena kognitivna funkcija, uključujući gubitak pamćenja, raspona pažnje, verbalne oštrine ili prostornog obrazloženja
Uzroci
Nije jasno što točno uzrokuje bilo koju vrstu MS-a, iako se čini da je tu uključena genetska komponenta koja povećava vašu osjetljivost da je razvijete kada ste izloženi pravim čimbenicima okoliša kao što su:
- Nedostatak vitamina D
- Pušenje
- Zaraženi virusom Epstein-Barr, koji uzrokuje mononukleozu
- Dječja pretilost
Dijagnoza
Dijagnosticiranje PPMS-a ima posebne izazove jer ljudi s njim polako postupno gube funkciju tijekom mjeseci ili godina. Budući da slikovni testovi mogu biti slični između PPMS-a i RRMS-a, vaš će liječnik koristiti vašu povijest simptoma kako bi vam pomogao u postavljanju ove dijagnoze. Može potrajati nekoliko godina ili više da se definitivno dijagnosticira PPMS, posebno ako su vaši simptomi tek započeli.
Da bi dijagnosticirao bilo koji oblik MS, liječnik će napraviti temeljitu medicinsku povijest i povijest simptoma, fizikalni pregled i MRI mozga i leđne moždine. Ako vaš MRI ne pokaže dovoljno dokaza za potvrdu dijagnoze MS-a, vaš liječnik može napraviti lumbalnu punkciju i / ili vizualno izazvane potencijale za dodatne dokaze.
MRI
Da biste dijagnosticirali PPMS, simptomi su vam se pogoršavali najmanje godinu dana i trebali biste imati tipične MS lezije u mozgu i / ili kralježnici.
Međutim, korištenje MRI za dijagnozu PPMS-a predstavlja mali izazov jer rezultati moždanih MRI-a ljudi s PPMS-om mogu biti suptilniji od rezultata ljudi s RRMS-om, s mnogo manje lezija koje pojačavaju gadolinij (aktivno).
Lumbalna punkcija
Također se nazivaju kralježnicom, lumbalni punkti mogu biti vrlo korisni u postavljanju dijagnoze PPMS-a i isključenju drugih stanja.
Dobivanje jednog od dva nalaza kralježnice je važno za potvrđivanje dijagnoze PPMS-a, uključujući:
- Prisutnost oligoklonalnih traka: To znači da se "vrpce" određenih proteina (imunoglobulini) pojavljuju kada se analizira kičmena tekućina. Oligoklonalne trake u cerebrospinalnoj tekućini mogu se vidjeti kod do 95 posto ljudi s MS-om, ali se mogu naći i kod drugih poremećaja.
- Proizvodnja intratekalnih IgG antitijela: To znači da se IgG proizvodi u odjeljku za kičmenu tekućinu - znak da postoji odgovor imunološkog sustava.
Vizualno evocirani potencijali
Testiranje vizualno evociranih potencijala (VEP) uključuje nošenje senzora elektroencefalograma (EEG) na tjemenu dok gledate crno-bijeli kockast uzorak na ekranu. EEG mjeri usporeni odgovor na vizualne događaje, što ukazuje na neurološku disfunkciju.
VEP-ovi su također bili korisni u učvršćivanju dijagnoze PPMS-a, posebno kada drugi kriteriji nisu definitivno zadovoljeni.
Dijagnostički kriteriji
Određeni PPMS može se dijagnosticirati kada imate najmanje godinu dana dokumentiranog kliničkog napredovanja, što znači da su se vaši simptomi MS stalno pogoršavali,plusdva od sljedećeg:
- Lezija mozga koja je tipična za MS
- Dvije ili više MS lezija u leđnoj moždini
- Pozitivna lumbalna punkcija, što znači da postoje dokazi o oligoklonalnim trakama ili povišenoj razini IgG antitijela
Diferencijalne dijagnoze
Mnogo je neuroloških bolesti koje mogu oponašati MS, pa velik dio tereta dijagnosticiranja bilo koje vrste MS uklanja mogućnost da bi to moglo biti nešto drugo. Neki od njih uključuju:
- Nedostatak vitamina B12
- Kompresija kralježnične moždine
- Bolest motoričkog neurona
- Neurosifilis
- Tropska spastična parapareza
- Sarkoidoza
- Sistemski eritematozni lupus (SLE)
- Sjögrenov sindrom
Liječenje
Liječenje PPMS-a može uključivati lijekove i / ili rehabilitacijske terapije. Međutim, imajte na umu da je to teže nego za RRMS.
Lijekovi
Obično se MS liječi terapijama koje modificiraju bolest (DMT), a koje usporavaju tijek vaše bolesti. Međutim, postoji samo jedan DMT koji je američka Uprava za hranu i lijekove (FDA) odobrila za PPMS; za razliku od njih, postoje brojni DMT-ovi za liječenje RRMS-a.
Ocrevus (okrelizumab) odobren je za liječenje PPMS-a 2017. Prva doza daje se intravenozno u dvije doze od 300 miligrama (mg) u razmaku od dva tjedna. Nakon toga, daje se u dozama od 600 mg jednom u šest mjeseci.
Nije utvrđeno da su drugi DMT učinkoviti u liječenju PPMS-a, pa ih većina liječnika ne koristi. Ipak se radi više istraživanja o učinkovitom liječenju PPMS-a, pa postoji nada da će se u budućnosti pojaviti novi lijekovi.
Osim Ocrevusa, liječnik vam može dati lijekove na recept koji će vam pomoći u upravljanju simptomima MS-a, kao što su:
- Zamor povezan s MS-om
- Bol
- Oštećenje hoda
- Disfunkcija mokraćnog mjehura i / ili crijeva
- Depresija
- Kognitivni poremećaj
- Spolna disfunkcija
- Grčevi mišića
Rehabilitacijske terapije
Stručnjaci za rehabilitaciju također vam mogu pomoći u suočavanju sa simptomima MS-a poput umora, poteškoća u pokretljivosti, bolova i spastičnosti mišića, poteškoća s gutanjem, težnje i kognitivnih oštećenja. Te rehabilitacijske terapije uključuju:
- Fizikalna terapija
- Radna terapija
- Logopedska terapija
- Kognitivna rehabilitacija
- Profesionalna rehabilitacija
- Multidisciplinarne strategije
Riječ iz vrlo dobrog
Dijagnoza PPMS-a može potrajati nekoliko godina, a budući da postoji niz drugih neuroloških stanja koja treba isključiti, važno je posjetiti liječnika za pravilnu dijagnozu ako imate neurološke simptome. Iako postupak dijagnoze može biti naporan, pokušajte biti strpljivi i budite proaktivni u skrbi. Imajte na umu da dijagnoza PPMS-a nije fatalna, a ako usko surađujete sa svojim zdravstvenim timom, kvalitetu svog života možete održati u potpunosti.
.jpg)