Pregled sistemskog eritematoznog lupusa

Sistemski eritemski lupus (SLE), poznat i kao lupus, autoimuna je bolest kod koje imunološki sustav pogreškom napada zdrava tkiva u cijelom tijelu. S lupusom, preaktivni imunološki sustav osobe uzrokuje upalu koja oštećuje vezivno tkivo, uključujući hrskavicu i sluznicu krvnih žila. SLE je jedna od nekoliko vrsta lupusa i najčešći oblik.

Evo što trebate znati o SLE, uključujući prevalenciju, simptome, uzroke i čimbenike rizika, dijagnozu, liječenje i komplikacije.

Simptomi

Simptomi SLE razlikuju se od osobe do osobe i mijenjaju se u odnosu na vrstu. Najčešći simptomi su:

• Jaki umor
• Bolovi u zglobovima i otekline
• Glavobolja
• Leptir osip na obrazima i nosu
• Gubitak kose
• Anemija
• Problemi sa zgrušavanjem krvi
• Raynaudov fenomen - vaskularna bolest koja uzrokuje promjene blijede, plave ili crvene boje na rukama i nogama kada su izložene hladnim temperaturama

Neki od prvih simptoma SLE su ekstremni umor, malaksalost (opći osjećaj bolesti), povišena tjelesna temperatura, gubitak težine i gubitak apetita. Većina ljudi s SLE razvit će bolove u zglobovima s obje strane tijela i mišića. bol i slabost.

Problemi s kožom također su česti kod SLE, posebno ravni osip - nazvan leptirov osip - koji se širi preko obraza i na nosu. Ostali problemi s kožom uključuju:

• Kalcinoza: Naslage kalcija ispod kože
• Vaskulitis: Oštećene krvne žile
• Petehije: Sitne crvene mrlje uzrokovane neadekvatnim zgrušavanjem krvi ili oštećenjem kapilara, što dovodi do krvarenja ispod kože
• Alopecija: Gubitak kose
• Ulceracije: Ranice na vlažnim oblogama usta, nosa i, rijetko, genitalija

Neki ljudi sa SLE razvit će probleme s bubrezima. Zapravo će do polovine ljudi sa SLE imati bubrežno oštećenje. Problemi sa srcem također su česti kod SLE, uključujući upalu membrane oko srca (perikarditis) i probleme sa srčanim ventilima, koji kontroliraju protok krvi u srce. Bolesti srca češće su oboljele od SLE.

Upala SLE također može uzrokovati oštećenje živčanog sustava i dovesti do periferne neuropatije, napadaja, moždanog udara i kognitivnih oštećenja. Anksioznost i depresija također su česti kod osoba s SLE-om.

Ljudi koji žive sa SLE imaju razdoblja bolesti u kojima se njihovo stanje pogoršava - nazvane pogoršanjem - a druga vremena kada se stanje poboljšava - zvane remisije. SLE je progresivno stanje, što znači da će se vremenom pogoršavati i potencijalno oštetiti glavne organe tijela. Iako ne postoji lijek za SLE, ovo se stanje može liječiti, a lijekovi mogu usporiti i smanjiti utjecaj bolesti.

Simptomi lupusa vide se i kod drugih bolesti, što potvrđivanje dijagnoze može otežati. Ako osjetite bilo koji od ovih simptoma, zakažite sastanak s liječnikom koji će provesti testove za postavljanje točne dijagnoze.

Uzroci

Slično kao i kod drugih autoimunih bolesti, točan uzrok SLE nije poznat. Međutim, postoji nekoliko čimbenika rizika povezanih s uvjetima.

Geni

U većine ljudi s tom bolešću ne postoji niti jedna genska mutacija koja uzrokuje lupus. Ipak, lupus i druge autoimune bolesti imaju tendenciju da se javljaju u obiteljima. Studije na blizancima, braći i sestrama te rođacima prvog i drugog stupnja ukazuju na snažnu genetsku komponentu SLE.4. U studijama jednojajčanih blizanaca, ako jedan blizanac ima lupus, drugi blizanac ima otprilike polovicu vremena.

Okoliš

Vjeruje se da određeni pokretači iz okoliša pridonose razvoju bolesti. To uključuje ultraljubičaste zrake sunca, određene lijekove, viruse, fizički i emocionalni stres i traumu.

Spolni hormoni

SLE pogađa žene mnogo češće od muškaraca. Istraživanja pokazuju da spolni hormoni poput estrogena igraju ulogu u razvoju SLE, iako točni mehanizmi ostaju nejasni.

Rasprostranjenost

Prema američkoj zakladi Lupus, do 1,5 milijuna Amerikanaca i do 5 milijuna ljudi širom svijeta ima neki oblik lupusa. Lupus obično pogađa uglavnom žene u reproduktivnoj dobi, ali lupus može razviti bilo tko, čak i djeca. Žene svih dobnih skupina daleko su više pogođene od muškaraca, s procjenom od 4 do 12 žena na svakog muškarca, što prema Centrima za kontrolu i prevenciju bolesti Lupus utječe i na djecu. Oni čine 20% slučajeva, prema američkom koledžu za reumatologiju.

Neke etničke skupine, uključujući Afroamerikance, Latinoamerikance, Latinoamerikance, Azijate i Amerikance, imaju veći rizik u odnosu na bijelce.CCDC procjenjuje da svake godine ima 16.000 novih dijagnoza lupusa.

Dijagnoza

Postavljanje dijagnoze SLE može biti teško jer se znakovi i simptomi bolesti razlikuju od osobe do osobe, s vremenom i preklapaju s drugim poremećajima. Uz to, ne postoji niti jedan test koji bi potvrdio dijagnozu SLE. Međutim, vaš liječnik može obaviti fizički pregled, pitati o povijesti bolesti, uključujući znakove i simptome, te laboratorijske pretrage, snimanje i / ili biopsiju.

Fizički ispit i povijest bolesti

Vaš će liječnik potražiti osipe i druge vidljive znakove SLE. Obavijestite svog liječnika ako se u vašoj obitelji javljaju lupus ili druge autoimune bolesti. Upitat će vas o simptomima SLE koji se mogu pojaviti, poput leptirastog osipa, čira na sluznici, bolova u zglobovima, osjetljivosti i oteklina, gubitka kose i znakova zahvaćenosti pluća ili srca, poput nepravilnih otkucaja srca i šumova srca.

Laboratorijska ispitivanja

Ovo ispitivanje uključuje i urin i krv. Kompletna krvna slika (CBC) traži abnormalnosti u broju bijelih krvnih stanica, crvenih krvnih stanica i trombocita (koji su često niski u lupusu). Krvni test brzine sedimentacije eritrocita (ESR) može ukazivati ​​na povećanu upalnu aktivnost u tijelu, ali ESR test je abnormalan u brojnim uvjetima, a ne samo u SLE. Ostali testovi krvi procjenjuju bubrege i traže antinuklearna antitijela koja, ako postoje, mogu ukazivati ​​na to da djeluje autoimuni proces. Daljnji testovi na antitijela mogu se provesti u potrazi za drugim antitijelima koja su specifičnija za SLE. Analiza urina traži povećanu razinu proteina ili crvenih krvnih stanica u mokraći, što je značajno ako je SLE zahvatio bubrege.

Imaging

Ako vaš liječnik sumnja da SLE utječe na vaše srce ili pluća, snimanje može otkriti sjene koje ukazuju na tekućinu na plućima ili upalu pluća. Eho-kardiogram koristi zvučne valove za stvaranje slike srca koje kuca kako bi provjerio ima li problema s ventilima i drugih srčanih problema.

Biopsija

Ako SLE utječe na bubrege, vaš će liječnik htjeti odrediti vrstu, pa će se uzeti uzorak tkiva i testirati kako bi se utvrdio najbolji put liječenja. Biopsija kože također može pomoći u potvrđivanju dijagnoze lupusa kada utječe na kožu.

Ako vaš liječnik posumnja ili potvrdi SLE, vjerojatno ćete biti upućeni k reumatologu. Ovo je liječnik koji se bavi liječenjem zglobnih bolesti i autoimunih bolesti.

Liječenje

Ne postoji lijek za SLE, ali stanje je izlječivo. Prema Američkoj zakladi Lupus, ciljevi liječenja mogu uključivati:

• Kontrola umora, bolova u zglobovima i ostalih simptoma SLE
• Smanjivanje upale
• Suzbijanje učinaka preaktivnog imunološkog sustava
• Prevencija i liječenje baklji
• Minimiziranje komplikacija, posebno oštećenja organa

Mogućnosti liječenja ovise o tome koliko su teški simptomi neke osobe i na koje dijelove tijela SLE utječe. Tretmani mogu uključivati:

• Protuupalni lijekovi - kao što su aspirin, ibuprofen, naproksen natrij i naproksen, diklofenak i razni lijekovi na recept - za liječenje simptoma upale i zglobova, uključujući bol i ukočenost
• Steroidne kreme protiv osipa
• Terapija kortikosteroidima za smanjenje odgovora imunološkog sustava
• Antimalarijski lijekovi za rješavanje problema zglobova i kože
• Imunosupresivni lijekovi i ciljani biološki lijekovi imunog sustava za teške slučajeve SLE

Pitajte svog liječnika o tome koje promjene prehrane i načina života možete uključiti u svoj plan liječenja. Liječnik vam može preporučiti izbjegavanje određene namirnice i smanjivanje stresa kako bi se smanjili pogoršanja (razdoblja visoke aktivnosti bolesti).

Ako koristite terapiju steroidima, pitajte za probire za osteoporozu jer ti lijekovi mogu prorijediti kosti. Vaš liječnik također može predložiti preventivnu njegu, uključujući cijepljenje i probir za srce i bubrege.

Komplikacije

SLE je poznat po nanošenju oštećenja i komplikacija na tjelesnim sustavima. Neke od ovih komplikacija su:

Problemi s bubrezima

Problemi s bubrezima česti su kod osoba s lupusom. Prema Nacionalnom institutu za dijabetes i probavne i bubrežne bolesti, do polovine odraslih osoba s lupusom razvit će bubrežno stanje zvano lupusni nefritis, a do 80% djece razvit će lupusni nefritis.

Problemi sa srcem

Upala lupusa može utjecati na srce na nekoliko načina. Uz to, ljudi koji žive s lupusom povećali su dugoročni rizik od razvoja kardiovaskularnih bolesti, što je vodeći uzrok smrti.

Problemi sa srcem uzrokovani SLE mogu uključivati:

• Perikarditis - upala vrećice oko srca
• Ateroskleroza - otvrdnjavanje arterija koje dovode krv u srčani mišić
• Endokarditis, krvni ugrušci ili zatajenje srca - bolesti koje su posljedica oštećenja srčanog zaliska
• Miokarditis - upala srčanog mišića

Problemi s plućima

SLE uzrokuje upalu pluća u oko 50% osoba s tim stanjem.

Problemi s plućima povezani sa SLE su:

• Pleuritis - upala dvoslojne membrane koja okružuje pluća.
• Akutni lupus pneumonitis - ozbiljno stanje pluća koje uzrokuje bol u prsima, otežano disanje i suhi kašalj koji može dovesti do krvi.
• Kronični (fibrotični) lupus pneumonitis - uzrokujući slične simptome akutnom lupus pneumonitisu, ovo se stanje akumulira tijekom vremena. Uzrokuje bolove u prsima, plućima i disanju te mu je potrebno kontinuirano liječenje kako se ne bi pogoršalo.
• Plućna hipertenzija - vrsta visokog krvnog tlaka u glavnim žilama između srca i pluća. Neliječeno, to može dovesti do niske razine kisika u tijelu (hipoksija) i zatajenja srca.
• Sindrom skupljanja pluća - Rijedak sindrom specifičan za lupus kod kojeg osoba osjeća bez daha i doživljava smanjeno širenje prsnog koša.

Problemi s krvlju

Problemi s krvlju česti su kod osoba s SLE-om, ali ne uzrokuju uvijek očite simptome. Neki od ovih problema mogu biti ozbiljni ili prijeteći.

To može uključivati:

• Nizak broj crvenih krvnih stanica u cirkulaciji (anemija), što otežava isporuku kisika u tijelo. Teška, po život opasna anemija može se dogoditi kad autoimunost lupusa uništi crvene krvne stanice (hemolitička anemija).
• Nizak broj trombocita (trombocitopenija). Trombociti pomažu u zgrušavanju krvi. Nizak broj trombocita povećava rizik od ozbiljnih krvarenja.
• Nizak broj bijelih krvnih zrnaca (leukopenija). Blaga leukopenija česta je u ljudi s lupusom. Teška leukopenija povećava rizik od infekcija.
• Krvni ugrušci. Autoimunost lupusa može uzrokovati opasne krvne ugruške u venama (plućna embolija) ili arterijama (moždani udar)

Problemi s živčanim sustavom

Problemi s živčanim sustavom povezani sa SLE mogu uključivati:

• Kognitivni problemi - gubitak pamćenja, problemi s koncentracijom i pogreške u prosudbi i uvidu
• Tenzijske glavobolje i migrene
• Napadaji
• Udari
• Ostali neurološki problemi koji uzrokuju poremećaje vida, vrtoglavicu, probleme s mišićima ili bolne osjećaje u stopalima, rukama, rukama ili nogama

Probavni problemi

Problemi s probavnim sustavom povezani sa SLE mogu uključivati:

• Bol u trbuhu, često s mučninom i povraćanjem
• Povećanje jetre
• Pankreatitis - upala gušterače
• Peritonitis - upala vrećice koja okružuje crijeva
• Probavne smetnje
• Problemi s gutanjem
• Suha usta

Problemi s mentalnim zdravljem

Suočavanje s fizičkim i emocionalnim učincima SLE-a nije lako. Učinci mogu dovesti do poteškoća u upravljanju mentalnim zdravljem. Problemi mentalnog zdravlja povezani sa SLE uključuju:

• Anksioznost, depresija ili oboje
• Psihoza - poremećaj mentalnog zdravlja koji dovodi do zabluda i / ili halucinacija
• Manijačno ponašanje - što rezultira visokom razinom energije i aktivnosti, problemima sa spavanjem i razdražljivošću, što je posljedica SLE tretmana ili visoke razine upale. Ovo stanje može nestati liječenjem.

Prema izvještaju iz 2018Korejski koledž za reumatologiju, depresija pogađa do 39% ljudi s lupusom, dok je manija pogođena oko 3%. Nadalje, anksiozni poremećaji su česti u lupusu s prevalencijom od 40% i uključuju izraženu anksioznost, generaliziranu anksioznost, panične poremećaje i opsesivno-kompulzivni poremećaji. Lupusna psihoza rjeđa je i najčešće se viđa u ranim fazama lupusa. Možda je češći kod ljudi koji liječe visokim dozama kortikosteroida.

Kontrola SLE odgovarajućim liječenjem može smanjiti, pa čak i spriječiti mnoge od ovih potencijalno opasnih po život komplikacija bolesti.

Riječ iz vrlo dobrog

Ozbiljnost sistemskog eritemskog lupusa varirat će od osobe do osobe. Za ljude koji imaju ozbiljne bljeskove postoji veća šansa da SLE može biti opasan po život. Međutim, ozbiljne komplikacije mogu se izbjeći slijeđenjem uputa liječnika koji uzima lijekove, uzimanjem propisanih lijekova, zdravim načinom života i nepušenjem te obraćanjem liječniku u vezi s pojavom ozbiljnih bolesti, novim simptomima i nuspojavama lijekova.

I premda ne postoji lijek za SLE, izgled mnogih ljudi s tom bolešću je dobar. Zapravo, prognoza za lupus bolja je nego što je bila u prošlosti, a mnogi ljudi sa SLE mogu očekivati ​​da će živjeti normalnim životnim vijekom, bez utjecaja ozbiljnih komplikacija lupusa.