Policitemija vera, mijeloproliferativna novotvorina, rezultat je genetske mutacije koja dovodi do stvaranja previše crvenih krvnih stanica (eritrocitoza). Broj bijelih krvnih stanica i trombocita također može biti povišen. Ovaj porast broja krvnih stanica (bez povećanja tekućeg dijela krvi) povećava rizik od nastanka ugrušaka.
Martin Barraud / Getty ImagesSaznanje da vam je dijagnosticirana policitemija može biti uznemirujuće i prirodno se možete zapitati: "Kako se to može liječiti?" Srećom, liječenjem se preživljavanje povećava sa šest na 18 mjeseci na 13 godina ili više. Jedan od izazova u liječenju policitemije vere je taj što će se više od 12 posto ljudi transformirati u mijelofibrozu, a oko 7 posto razvit će akutna leukemija / mijelodisplastični sindrom.
Za razliku od većine ljudi s esencijalnom trombocitemijom, ljudi s policitemijom verom obično imaju simptome poput glavobolje, vrtoglavice ili svrbeža u dijagnozi. Ovi su simptomi općenito uznemirujući i zahtijevaju započinjanje liječenja.
Flebotomija za PV
Primarni tretman policitemije vere je terapijska flebotomija. U terapijskoj flebotomiji, krv se uklanja iz tijela slično davanju krvi kako bi se smanjio broj crvenih krvnih stanica u cirkulaciji. Terapijska flebotomija nastavlja se redovito kako bi hematokrit (koncentracija crvenih krvnih stanica) bio ispod 45%, iako će neki liječnici koristiti različite ciljeve ovisno o spolu (45% za muškarce i 42% za žene). Flebotomija liječi policitemiju veru na dva načina: smanjenjem broja krvnih stanica fizičkim uklanjanjem iz tijela i uzrokovanjem nedostatka željeza koji ograničava proizvodnju novih crvenih krvnih stanica.
Hidroksiurea za PV
Kod osoba s velikim rizikom od nastanka krvnog ugruška (starija od 60 godina, povijest krvnih ugrušaka) potrebna je dodatna terapija. Često je prvi lijek koji se dodaje terapijskoj flebotomiji oralna hidroksiurea.
Hidroksiurea je oralno kemoterapijsko sredstvo koje smanjuje proizvodnju crvenih krvnih stanica u koštanoj srži. Također smanjuje proizvodnju bijelih krvnih stanica i trombocita. Slično drugim uvjetima koji se liječe hidroksiureom, započinje se s malom dozom i povećava se dok hematokrit ne dosegne ciljni opseg.
Obično se dobro podnosi s nekoliko nuspojava osim smanjene proizvodnje krvnih stanica. Ostale nuspojave uključuju čireve na usnoj šupljini, hiperpigmentaciju (tamna promjena boje kože), osip i promjene na noktima (tamne linije ispod noktiju). Niske doze aspirina također se smatraju prvom linijom terapije. Aspirin smanjuje sposobnost ljepljenja trombocita, smanjujući tako razvoj krvnih ugrušaka. Aspirin se ne smije koristiti ako ste u anamnezi imali veliku epizodu krvarenja.
Interferon Alfa za PV
Za osobe koje imaju svrab kojim se ne može upravljati (nazvan pruritus), žene koje su trudne ili su u reproduktivnoj dobi ili su otporne na prethodne terapije, može se koristiti interferon-alfa. Interferon-alfa je potkožna injekcija koja smanjuje broj crvenih krvnih stanica. Također može smanjiti veličinu slezene i svrbež. Nuspojave uključuju vrućicu, slabost, mučninu i povraćanje što ograničava korisnost ovog lijeka.
Busulfan za PV
Za pacijente koji nisu uspjeli hidroksiureu i / ili interferon-alfu, može se koristiti busulfan, kemoterapijski lijek. Doza se mijenja kako bi se broj bijelih krvnih stanica i broj trombocita održavao u prihvatljivom rasponu.
Ruxolitinib za PV
Drugi lijek koji se koristi za pacijente koji nisu uspjeli na drugim terapijama je ruksolitinib. Ovaj lijek inhibira enzim Janus Associated Kinase (JAK) koji je često pogođen policitemijom verom i drugim mijeloproliferativnim novotvorinama. Često se koristi ljudima koji razviju mijelofibrozu post-policitemije vere. Također može biti korisno ljudima s ozbiljnim simptomima i splenomegalijom (povećana slezena) koja uzrokuje značajne bolove ili druge probleme.
Zapamtite, iako je policitemija vera kronično stanje, njome se može upravljati. Razgovarajte sa svojim liječnikom o raznim dostupnim mogućnostima liječenja.
Vodič za raspravu liječnika o policitemiji Vera
Nabavite naš vodič za ispis za sljedeći pregled kod liječnika koji će vam pomoći da postavite prava pitanja.
Pošaljite sebi ili voljenoj osobi.
Prijavite seOvaj Vodič za raspravu o liječniku poslan je na {{form.email}}.
Dogodila se greška. Molim te pokušaj ponovno.
