Von Zumbusch psorijaza, poznata i kao akutna generalizirana pustulozna psorijaza, rijetka je vrsta psorijaze koju karakteriziraju bijeli mjehurići (pustule) ispunjeni gnojem. Pustule nisu zarazne, ali su rezultat iznenadne i ekstremne autoimune upale. Razlikuje se od dvije druge vrste pustulozne psorijaze, koje su uglavnom ograničene na šake ili stopala, i smatra se daleko ozbiljnijom.
Von Zumbusch se može razviti u bilo kojoj dobi, ali pretežno pogađa odrasle osobe starije od 50 godina. Izbijanje simptoma, koje se nazivaju bljeskovima, može potaknuti bilo koji broj stvari, uključujući lijekove i stres. Dijagnosticiran fizičkim pregledom i procjenom uzorka gnoja, Von Zumbusch gotovo uvijek zahtijeva liječenje u bolnici.
Simptomi
Von Zumbusch može se naglo pojaviti na koži. Simptomi počinju s raširenim područjima crvenila kože koja postaju sve bolnija i osjetljivija. Za nekoliko sati pojavljuju se sitne pustule od kojih će se mnoge konsolidirati u veće mjehuriće. Pustule mogu lako puknuti kad se ogrebu ili izgrebu. Groznica i umor su česti.
U roku od 24 do 48 sati pustule će se osušiti, ostavljajući ostakljen i gladak izgled. Zahvaćena koža može biti izuzetno svrbljiva i ljuštiti se u plahtama. To nije samo bolno, već može dovesti do brzog gubitka vlage i masivne dehidracije.
Simptomi ozbiljne dehidracije mogu uključivati:
- Ekstremna žeđ
- Suha usta
- Glavobolja
- Smanjeno mokrenje
- Urin tamne boje
- Umor
- Pospanost
- Vrtoglavica
- Zbunjenost
- Slabost mišića
- Brzi rad srca
- Ubrzano, plitko disanje
- Groznica i jeza
- Oticanje nogu
- Nesvjestica
Ako se odmah ne liječi, ozbiljna dehidracija može dovesti do cerebralnog edema (oticanje mozga), napadaja, šoka, akutnog zatajenja bubrega, srčanog zatajenja, kome i smrti.
Prema pregledu iz 2016. u časopisuPsorijaza,ne manje od 65% odraslih osoba s pustuloznom psorijazom prethodno je dijagnosticiralo psorijazu plaka. Ponavljajuće baklje nisu rijetkost.
Djeca rijetko obolijevaju od Von Zumbusch psorijaze. Kad to učine, to je često njihov prvi psorijatični događaj i obično je manje ozbiljan od onoga što se vidi kod odraslih.
Uzroci
Kao autoimunu bolest, psorijazu karakterizira imunološki sustav koji se pokvario. Iz slabo razumljivih razloga, imunološki će sustav iznenada smatrati normalne stanice kože štetnim i pokrenuti upalni napad. To može dovesti do ubrzane proizvodnje stanica kože, omogućujući im da se jedna na drugoj nakupljaju na suhim, ljuskavim lezijama poznatim kao plakovi.
S pustuloznom psorijazom autoimuni je odgovor još teži. Znanstvenici vjeruju da je to uzrokovano nedostatkom upalnog proteina poznatog kao interleukin. U normalnim okolnostima, postojat će "usklađeni skup" molekula interleukina, jedan koji potiče upalu, a drugi koji ublažava upalu.
Ako je jedna od dvije molekule neispravna, može ostaviti upalu na "visokoj" razini, bez ikakvog isključivanja. Rezultat je masivni rafal upale koji ubija mnoge bijele krvne stanice uključene u autoimuni napad. Mrtve stanice u kombinaciji s limfnom tekućinom stvaraju ono što bijela, gnjecava tvar prepoznaje kao gnoj.
Okidači
Temeljni mehanizmi psorijaze još nisu identificirani, ali znanstvenici vjeruju da je uključena kombinacija genetike (koja vas predisponira za bolest) i pokretača iz okoline (koji aktualiziraju bolest).
Kod Von Zumbusch psorijaze postoje određeni specifični pokretači za koje je poznato da potiču rak:
- Emocionalni stres
- Nagli ukidanje lijekova kortikosteroida
- Lijekovi, uključujući salicilate, litij, penicilin, interferon i terbinafin
- Jaki, nadražujući lokalni lijekovi, poput katrana od ugljena ili antralina
- Infekcije kože, posebnoStaphylococcus aureusiStreptococcus epidermidis
- Pretjerano izlaganje suncu
- Fototerapija
- Hipokalcemija (niska razina kalcija u krvi)
- Trudnoća, osobito tijekom trećeg tromjesečja
- Cijepljenje Bacille Calmette-Guerin (BCG) protiv tuberkuloze
Unatoč mnoštvu uobičajenih okidača, većina slučajeva pustularne psorijaze je idiopatska, što znači da nije poznat uzrok.
Dijagnoza
Ne postoje laboratorijski testovi ili slikovne studije koje mogu definitivno dijagnosticirati psorijazu. Dijagnoza Von Zumbuscha započinje fizikalnim pregledom i pregledom vaše povijesti bolesti.
Iako bi pojava pustula mogla biti dar, liječnik će potražiti druge tragove kako bi potvrdio sumnju, uključujući prethodnu povijest psorijaze plaka, obiteljsku povijest autoimunih bolesti ili nedavnu izloženost određenim lijekovima.
Vaš liječnik također može htjeti uzeti uzorak gnoja za procjenu u laboratoriju. Budući da pustuloznu psorijazu ne uzrokuje infekcija, u uzorku ne bi trebalo biti dokaza o bakterijama, virusima ili gljivama.
Ako rezultati nisu uvjerljivi, provodila bi se diferencijalna dijagnoza kako bi se Von Zumbusch psorijaza razlikovala od drugih bolesti sa sličnim značajkama. To uključuje:
- Impetigo
- Dermatitis herpetiformis
- Bakterijska septikemija
- Sekundarna infekcija generaliziranog atopijskog dermatitisa ili seboroičnog dermatitisa
- Imunoglobulin A (IgA) pemfigus, poremećaj autoimunog mjehura
Liječenje
Von Zumbusch psorijaza može biti opasna po život i zahtijeva hitnu medicinsku pomoć. To se najčešće daje u bolnici u kojoj se pruža rehidracija i podržavajuća skrb. Protokol liječenja sličan je onom kod teške opekline.
Ciljevi liječenja su:
- Spriječiti gubitak tekućine
- Stabilizirajte tjelesnu temperaturu
- Vratite koži kemijsku ravnotežu
Uz intravenske (IV) tekućine, za prevenciju sekundarnih infekcija mogu se koristiti lokalni, oralni ili IV antibiotici.
Podržavajuća terapija hladnim oblozima i slanim kupkama ili kupkama od zobenih pahuljica mogu pomoći u smirivanju kože i nježnom uklanjanju (debridu) mrtve kože.
Kako bi se pomoglo ublažavanju akutnog napadaja, obično se propisuje oralni retinoid nazvan Soriatane (acitretin). Retinoidi usporavaju hiperprodukciju stanica kože i pomažu staviti akutne simptome pod kontrolu. U težim slučajevima mogu biti potrebni imunosupresivi (metotreksat, ciklosporin) ili biološki lijek Remicade (infliksimab).
Kad akutna kriza prođe, psoralen i ultraljubičasti A (PUVA) - vrsta fototerapije - mogu se koristiti za dovođenje stanja u trajnu remisiju.
Prevencija
Zapravo ne postoji način da se spriječi psorijaza Von Zumbusch s obzirom na to da se tako malo zna o temeljnim uzrocima. Uzimajući to u obzir, ako ste već imali ranu, postoji rizik od ponovnog pojave i morate poduzeti preventivne mjere. To bi trebalo uključivati:
- Izbjegavanje poznatih okidača: Ako niste sigurni što su, vodite dnevnik o svim psorijatičnim simptomima koji se pojave, bez obzira na to jesu li oni manji. To vam može pomoći odrediti stanja ili tvari koje trebate izbjegavati.
- Prestanak pušenja: Pušenje je jedan od glavnih čimbenika rizika za Von Zumbusch psorijazu. Ne nužno pokreće bolest, ali čini se da eksponencijalno povećava vaš rizik.
- Smanjivanje unosa alkohola: To je osobito istinito s ne-laganim pivom, što povećava rizik od psorijaze općenito. Ako ne možete potpuno prestati, ograničite se na najviše dva do tri pića dnevno, zamjenjujući ne-svijetlo pivo svijetlim pivom ili vinom.
- Izbjegavanje prekomjernog izlaganja suncu: Ograničite svakodnevno izlaganje suncu na 15 do 20 minuta (količina koja može koristiti vašoj koži) i uvijek nosite puno kreme za sunčanje. Izbjegavajte solarije.
- Upravljanje stresom: Terapije mentalnog tijela poput meditacije, vođenih slika i progresivnog opuštanja mišića (PMR) mogu pomoći u smanjenju stresa, a time i rizika od pojave bljeska.
.jpg)
