Rak dojke. Rak prostate. Rak crijeva. Pacijenti s rakom obilježeni su na temelju podrijetla njihovih zloćudnih bolesti. Ova kategorizacija ima stvarnu svrhu: jedan od najvažnijih čimbenika u određivanju mogućnosti liječenja i prognoze je podrijetlo raka, mjesta "primarnog tumora".
TommL / Getty ImagesRak nepoznatog primarnog podrijetla
No, za otprilike tri od svakih 100 bolesnika s rakom nikada se ne pronađe izvorno mjesto raka, odnosno pacijent se javlja s novim simptomima (poput boli ili krvarenja ili kvržice) ili je asimptomatski (nema simptoma), ali je utvrđeno na fizikalnom pregledu, rutinskom rentgenskom snimanju ili drugom istraživanju da ima rak.
Ono što se zapravo dijagnosticira je metastaza karcinoma - tumor (ili tumori) koji je izrastao iz stanica koje su putovale iz sada neidentificiranog primarnog raka i napale drugo mjesto (ili mjesta) u tijelu. Metastaza se biopsira, dijagnosticira se rak i pokreće potraga za primarnim tumorom, sveobuhvatna procjena koja obično u velikoj mjeri ovisi o radiološkim slikarskim studijama poput CT skeniranja. Ali izvorni primarni zloćudni tumor nikada nije pronađen. A s obzirom na to da označavamo sve pacijente s karcinomom, kaže se da ova jedinstvena skupina pati od „raka nepoznatog primarnog podrijetla (CUP)“.
Kako se ovo događa
Pa, kako je moguće ne pronaći izvorni kancerogeni tumor? Napokon, čak i kod pacijenata čiji je rak već metastazirao na druga mjesta (poput jetre, pluća, kostiju i / ili mozga), podrijetlo metastaza, primarni tumor, često je veliko i gotovo uvijek se identificira kao masa na mamografu, čvor na pregledu prostate, izraslina pronađena tijekom kolonoskopije. Pa kako primarni tumor može nestati?
Postoji nekoliko mogućih objašnjenja. Neki primarni tumori mogu prerasti svoju opskrbu krvlju i umrijeti ili se smanjiti do neotkrivene veličine, nestajući dok udaljene metastaze raka i dalje rastu. U ostalih pacijenata, nesumnjivi primarni tumor može se kirurški ukloniti tijekom postupka za liječenje benignog stanja. Primjerice, Američka uprava za hranu i lijekove obeshrabruje upotrebu minimalno invazivnog („laparoskopskog“) kirurškog alata koji se koristi u izvođenju histerektomije (uklanjanja maternice) za benigne tumore nazvane mioma. Ispostavilo se da, u to vrijeme nikome nepoznato, jedna od 350 žena koje se podvrgavaju histerektomiji zbog ovog nekanceroznog stanja ima rak maternice zvan sarkom, a upotreba ovog specifičnog kirurškog instrumenta (morcelator) može širiti nesumnjive stanice raka , na štetu pacijenta.
Porijeklo raka utječe na liječenje i prognozu
No, je li važno ako primarni rak nije pronađen? Nažalost za pacijente s KUP-om, to je jako važno. Opet, stvarno podrijetlo raka pojedinca ima veliko značenje u pogledu mogućnosti liječenja i prognoze (uključujući preživljavanje). Dakle, dok mnogi karcinomi potječu iz sličnih vrsta tkiva (na primjer, rak dojke, štitnjače, prostate i drugi rastu iz tkiva žlijezda), postoje značajne i klinički značajne stanične razlike između tipova žljezdanog tkiva (dojke u odnosu na štitnjaču, za primjer).
U bolesnika s KUP-om započinjemo kategoriziranjem stanica raka u jednu od četiri skupine na temelju njihovog izgleda i ostalih staničnih značajki: Adenokarcinom (žljezdana tkiva; oko 60% slučajeva KUP-a); Loše diferencirani karcinom (agresivne stanice karcinoma koje ne podsjećaju jasno na određenu vrstu tkiva; oko 25% do 30% slučajeva CUP-a); Squamous Carcinoma (čini manje od 10% slučajeva KUP-a; slično koži i stanicama koje oblažu određene organe); i neuroendokrini karcinom (rijetki; stanice nalik onim raspršenim po tijelu koje proizvode hormone). A danas također možemo staviti stanice raka kroz bezbroj molekularnih testova, tražeći kroz njihovu DNK genetski otisak jasnije sugerirajući njihov točan porijeklo tkiva.
Uz što više podataka o tipu stanica, liječnici za rak čine poučenu pretpostavku o načinu liječenja koji će najvjerojatnije utjecati na rak i donijeti korist pacijentu s KUP-om. Nažalost, budući da CUP po definiciji predstavlja metastatsku (raširenu) bolest, a s obzirom na to da ne znamo sa sigurnošću točno podrijetlo maligne bolesti pacijenta s CUP-om, ukupna prognoza je vrlo loša. Medijan preživljavanja (polovica preživi duže, a upola kraće) za pacijente s CUP-om je kraći od četiri mjeseca; u godinu dana nakon dijagnoze, manje je od 25% bolesnika s CUP-om živo, a u pet godina manje od 10%.
Što učiniti
Pa što biste trebali učiniti ako vi ili voljena osoba imate dijagnozu raka, ali primarni zloćudni tumor ne može se identificirati? Odmah premjestite svoju skrb u glavnu ustanovu za rak (nacionalno priznati centar za rak ili velika akademska ustanova). KUP je rijetko zloćudno stanje koje zahtijeva iskustvo, stručnost i tehnologiju za procjenu i liječenje, a institucije za rak su ispunjene iskustvom, stručnošću i tehnologijom. Takva će institucija provesti napredne studije radiološke slike i molekularna ispitivanja u pokušaju da identificira primarni tumor i primijeni ciljano liječenje.A ako se dijagnoza KUP-a ne promijeni, institucije za rak nude najveću vjerojatnost utjecajnog liječenja i specijalizirane, suosjećajne skrbi za pacijenta s KUP-om i njegove najmilije.