Hipereozinofilni sindromi (HES) skupina su rijetkih poremećaja koje karakterizira visoka razina eozinofila (eozinofilija) koji uzrokuju oštećenja organa (kože, pluća, srca, gastrointestinalnog trakta). Većina ljudi su stariji od 20 godina kada je dijagnoza postavljena, ali to se može dogoditi u djece. Većina HES-a smatra se benignim (nekanceroznim) stanjima, ali podskup se smatra mijeloproliferativnim novotvorinama koje mogu evoluirati u rak.
Hero Images / Creative RF / Getty Images
Definicija
Hipereozinofilija se definira kao apsolutni broj eozinofila veći od 1500 stanica / mikrolitara u dvije kompletne krvne slike (CBC) u dva odvojena navrata odvojena najmanje jedan mjesec i / ili potvrda hipereozinofilije tkiva na biopsiji. Hipereozinofilija u tkivima definira se na temelju područja biopsije. Na biopsiji koštane srži hipereozinofilija se definira kada su više od 20% nuklearnih stanica eozinofili. U ostalim tkivima definira se kao "opsežna" infiltracija eozinofila u tkivo prema mišljenju patologa (liječnika koji pregledava biopsiju).
Nekoliko stanja može rezultirati eozinofilijom, ali to rijetko uzrokuje oštećenje tkiva viđeno kod HES-a. Eozinofilija se može podijeliti u tri kategorije: blaga (500 do 1500 eozinofila / mikrolitara), umjerena (1500 do 5000 eozinofila / mikrolitara) i teška (veća od 5000 eozinofila / mikrolitara).
Vrste
HES se može podijeliti u tri velike kategorije: primarni (ili neoplastični), sekundarni (ili reaktivni) i idiopatski. Idiopatski HES dijagnoza je isključenja, što znači da se ne može utvrditi nijedan drugi uzrok eozinofilije. U primarnom HES-u genetska promjena potiče koštanu srž da ubrza proizvodnju eozinofila slično policitemiji veri ili esencijalnoj trombocitemiji. U sekundarnom HES-u osnovno stanje (infekcija parazitima, limfom, itd.) Stvara proteine (zvane citokini) koji potiču proizvodnju eozinofila.
Simptomi
Simptomi HES-a temelje se na zahvaćenom području i mogu uključivati:
- Koža: ekcemi, zadebljanje kože, košnice,
- Pluća: kašalj, otežano disanje, piskanje
- Srce: bol u prsima, otežano disanje,
- Neurološka bolest
- Krvni ugrušci (tromboza)
- Oči: zamagljen vid
- Gastrointestinalni trakt: gubitak kilograma, bolovi u trbuhu, povraćanje, proljev
Dijagnoza
Eozinofili su jedna od pet vrsta bijelih krvnih stanica (neutrofili, limfociti, monociti, eozinofili i bazofili). Početni dijagnostički test je kompletna krvna slika. Broj eozinofila veći od 1500 stanica / mikrolitara u dva navrata opravdava daljnje ispitivanje. U početku bi trebalo ukloniti češće uzroke eozinofilije.
Jednom kada se posumnja na HES, procjena se usredotočuje na traženje zahvaćenosti organa. Procjena srca uključivala bi elektrokardiogram (EKG) i ehokardiogram (ultrazvuk srca). Treba provesti ispitivanje plućne funkcije. Računalna tomografija (CT) koristit će se za traženje bilo kakvih znakova HES-a u plućima ili trbuhu.
Dodatna ispitivanja bit će usmjerena na utvrđivanje postoje li dokazi za mijeloproliferativnu novotvorinu. To bi uključivalo krvni rad i aspirat / biopsiju koštane srži. Tkivo koštane srži testirat će se na genetske promjene povezane s HES-om. Ako postoji povećan broj mastocita, bit će poslano testiranje u potrazi za sustavnom mastocitozom (druga vrsta mijeloproliferativne novotvorine).
Liječenje
Vaš će se tretman odrediti vašom vrstom hipereozinofilnog sindroma i težinom vaših simptoma. Rijetko je da je potrebno liječenje odmah pri postavljanju dijagnoze, ali rijetko kad ozbiljni HES može zahtijevati hitno liječenje.
- Steroidi: mogu se koristiti steroidi poput prednizona i metilprednizolona.
- Imatinib: Imatinib je oralni lijek koji se koristi za liječenje karcinoma i naziva se inhibitor tirozin kinaze.
- Hydroyxurea: Hydroxyurea je oralni kemoterapijski lijek. Može potrajati do 2 tjedna da se vidi odgovor na ovaj lijek.
U bolesnika za koje steroidi, imatinib i hidroksiurea ili nisu indicirani ili su neučinkoviti, postoji niz drugih sredstava koja mogu biti opravdana, uključujući Vincristine, intravensku (IV) kemoterapiju. Pozitivan odgovor na ovaj lijek znači da se broj eozinofila može smanjiti u roku od nekoliko sati od primjene.
Ako postoje značajke mijeloproliferativne novotvorine (povišena razina vitamina B12, povećana slezena, atipični eozinofili, itd.), Početno liječenje je imatinib. Ako postoji srčana zahvaćenost, dodaju se steroidi. Ako imatinib nije učinkovit, postoji nekoliko sličnih lijekova koji se mogu koristiti. Većina ljudi s HES-om ne zahtijeva liječenje, ali zahtijeva pažljivo praćenje oštećenja organa, razvoja krvnih ugrušaka (tromboza) i napredovanja bolesti. Ako postoji zahvaćenost organa, steroidi su prva linija terapije. Budući da je dugotrajna primjena steroida povezana s mnogim nuspojavama, nakon što simptomi budu pod kontrolom, možda ćete prijeći na drugi lijek poput hidroksiuree, alfa interferona ili metotreksata za daljnje liječenje.
Kao što se gore vidi, steroidi su glavni temelj liječenja. Prije početka korištenja steroida, vrlo je važno utvrditi postoji li rizik od zaraze parazitima zvane Strongyloides. Steroidi mogu znatno pogoršati infekciju Strongyloidesom. Ako vam je potrebno hitno liječenje i ako postoji bilo kakva zabrinutost da imate infekciju Strongyloides, liječit ćete se od infekcije (oralni lijekovi 2 dana).
Riječ iz vrlo dobrog
Saznanje da imate hipereozinofilni sindrom može biti zastrašujuće. Srećom, velika većina ljudi s HES-om neće trebati liječenje. Za one koji to rade postoji nekoliko mogućnosti, a trenutno se proučava još više.
.jpg)
.jpg)
