Pregled idiopatske plućne fibroze

Idiopatska plućna fibroza je progresivna bolest pluća koju obilježava ožiljak (fibroza) pluća. Prvi znak obično je otežano disanje, ali zbog simptoma koji su slični drugim stanjima poput bolesti srca i pluća, dijagnoza se često odgađa. Po definiciji, uzrok idiopatske plućne fibroze nije poznat, ali čimbenici rizika mogu uključivati ​​gastroezofagealni refluks, obiteljsku povijest poremećaja i još mnogo toga. Dijagnoza se najčešće postavlja CT-om prsnog koša visoke rezolucije. Do 2014. godine nije bilo odobrenih tretmana, ali lijekovi nazvani inhibitorima tirozin kinaze sada mogu značajno usporiti napredovanje bolesti, barem na neko vrijeme.

Prirodna povijest idiopatske plućne fibroze

Idiopatska plućna fibroza (IPF) najčešći je oblik skupine bolesti poznatih kao idiopatska intersticijska upala pluća. Pojam intersticijalno znači da se stanje javlja u područjima pluća između alveola (sitne zračne vrećice na kraju respiratornog stabla gdje se odvija razmjena kisika i ugljičnog dioksida) i u alveolarnim oblogama.

Fibroza jednostavno znači ožiljke. To ožiljak na alveolarnim zidovima i tkivima između njih ometa sposobnost kisika da prolazi kroz zidove alveola i u krvotok. U prošlosti se smatralo da je IPF upalni proces. Sada se misli da započinje oštećenjem pluća iz kombinacije izvora, nakon čega slijedi abnormalno zacjeljivanje - fibroza.

Da biste zamislili kako je ovo, možete vizualizirati posjekotinu na koži koja zacjeljuje ožiljkom. Kod mnogih ljudi rez zacjeljuje tankom crvenom linijom koja s vremenom postaje bijela. Kod nekih ljudi koža zacjeljuje nenormalno, ostavljajući zadebljali i neugledni keloidni ožiljak. Fibroza u IPF slična je ovoj vrsti ožiljaka, ali nije vidljiva izvan tijela.

Učestalost

Brojevi se razlikuju kada se gleda na incidenciju idiopatske plućne fibroze, ali konsenzus je da je stanje nedovoljno dijagnosticirano; mnogi ljudi vjerojatno imaju IPF i dijagnosticirano im je drugo stanje ili preminu prije nego što se postavi odgovarajuća dijagnoza.

Na temelju jedne analize u Sjedinjenim Državama, utvrđeno je da je incidencija (broj ljudi kojima se svake godine dijagnosticira) IPF bila 58,7 na 100 000 ljudi. U drugom istraživanju iz 2011. godine utvrđeno je da je prevalencija (broj ljudi koji žive s tom bolešću) IPF-a 495,5 slučajeva na 100 000 korisnika Medicare-a. (Rijetka bolest definira se kao bolest kod koje manje od 1 na 50 000 ljudi ima bolest. Dakle, IPF je neuobičajen, ali nije rijedak.)

Gledajući procijenjene smrtne slučajeve od IPF-a, predviđalo se da će od IPF-a u Sjedinjenim Državama 2014. umrijeti 13 000 do 17 000 ljudi, a u Europi između 28 000 i 65 000 ljudi. Da se ovo stavi u perspektivu, otprilike 40 000 ljudi godišnje umre od raka dojke u Sjedinjenim Državama, što IPF čini značajnim uzrokom bolesti i smrti.

Osim što je sama po sebi progresivna bolest, studija iz 2015. procjenjuje da se od deset posto ljudi s IPF-om očekuje rak pluća.

Simptomi

Simptomi idiopatske plućne fibroze obično se ne javljaju sve dok se ne pojave značajni ožiljci. Prvi simptomi obično su otežano disanje, što se može primijetiti tek s aktivnošću rano. Kako je bolest napredovala, kratkoća daha počinje se javljati u mirovanju. Ostali simptomi mogu uključivati ​​suhi kašalj, umor, ubrzano i plitko disanje i nenamjerni gubitak kilograma.

Uzroci i faktori rizika

Točni uzroci idiopatske plućne fibroze nisu poznati, pa stoga izraz "idiopatski", što znači "ne znamo uzrok". Ipak, postoje čimbenici rizika koji mogu predisponirati ljude na bolest. Neki od njih uključuju:

• Dob: IPF se obično dijagnosticira u sredovječnih ljudi i starijih
• Pušenje: Otprilike 60 posto ljudi koji razviju IPF imaju povijest pušenja
• Virusne infekcije poput Epstein-Barr virusa, koji uzrokuje zaraznu mononukleozu
• Izloženost okoliša i rada
• Gastroezofagealna refluksna bolest (GERB): Većina ljudi s dijagnozom IPF ima povijest GERB-a sa žgaravicom
• Obiteljska povijest (genetska predispozicija): IPF djeluje u obiteljima i čini se da nekoliko mutacija gena povećava rizik.

Postoji nekoliko poznatih uzroka plućne fibroze, poput zračenja i lijekova, ali oni se po definiciji ne bi mogli klasificirati kaoidiopatskiplućna fibroza.

Dijagnoza

Trenutno ne postoji probirni test za idiopatsku plućnu fibrozu, no kako se sve više ljudi podvrgava pregledu raka pluća, smatra se da će se bolest češće otkrivati.

Dijagnoza može biti izazovna, a većina ljudi traži odgovore godinu dana ili više prije postavljanja dijagnoze. Dio razloga je što simptomi mogu usko oponašati simptome srčanih bolesti ili drugih plućnih bolesti.

CT skeniranja prsnog koša visoke rezolucije odabrana je metoda snimanja za postavljanje dijagnoze. Ponekad se preporučuju drugi testovi kako bi se isključili drugi uvjeti.

Kada se postavi dijagnoza, provodi se daljnje ispitivanje kako bi se utvrdila težina bolesti i planiralo liječenje. To može uključivati ​​testove plućne funkcije, posebno spirometriju, plinove arterijske krvi i oksimetriju za određivanje sadržaja kisika u krvi.

Liječenje

Do 2014. godine nije bilo odobrenih tretmana za idiopatsku plućnu fibrozu. Iako se IPF još uvijek ne može izliječiti, liječi se, a tretmani mogu poboljšati kvalitetu života i često produžiti preživljavanje.

Inhibitori tirozin kinaze

2014. lijekovi pirfenidon i nintedanib odobreni su za liječenje IPF-a. Ti su lijekovi klasificirani kao inhibitori tirozin kinaze i inhibiraju enzim zvan tirozin kinaza. Pojednostavljeno, tirozin kinaza aktivira čimbenike rasta koji dovode do fibroze, tako da lijekovi mogu inhibirati taj proces.

Uz samo dijareju kao uobičajene nuspojave, lijekovi su u kliničkim ispitivanjima prepolovili smanjenje progresije IPF-a.

Operacija transplantacije pluća

Korištenje transplantacija pluća za idiopatsku plućnu fibrozu raste, a IPF je sada vodeća dijagnoza među ljudima koji čekaju transplantaciju pluća. Iako postoje značajni rizici s transplantacijom, ovo je jedini tretman za koji je poznato da trenutno povećava preživljenje.

Suportivna skrb

Terapije za poboljšanje simptoma i kontrolu drugih medicinskih problema (poput refluksa kiseline, apneje u snu, plućne hipertenzije i još mnogo toga) izuzetno su važne za maksimiziranje kvalitete života s tom bolešću.

To može uključivati ​​terapiju kisikom, plućnu rehabilitaciju, imunizaciju protiv gripe i upale pluća, kao i povezivanje s drugima koji se nose s bolešću.

Riječ iz vrlo dobrog

Iz nepoznatih razloga čini se da se smrtnost od IPF-a povećava u cijelom svijetu. Istodobno se razvijaju novi i poboljšani tretmani kako se nastavlja istraživanje ove bolesti. Nakon dijagnoze, i vaš bi liječnik trebao zajedno raditi na pronalaženju mogućnosti liječenja koja odgovara vašem pojedinačnom slučaju. Dostupni su razni lijekovi, a neki pacijenti mogu biti kandidati za transplantaciju pluća. Pored toga, dostupne su grupe za podršku u kojima se možete povezati s drugima i naučiti tehnike za bolji život unatoč tome što imate IPF. U konačnici, i vaša aktivna uloga u vašoj zdravstvenoj zaštiti može promijeniti.