Rak žučnih kanala, poznat i kao holangiokarcinom, rijetka je vrsta raka koja utječe na žučne kanale - tanke cijevi koje vode od jetre i žučnog mjehura do tankog crijeva. Zbog mjesta na kojem su ti kanali, holangiokarcinom može manifestirati akutne simptome hepatitisa, uključujući bolove u trbuhu, promjene boje stolice i žutilo očiju i kože.
Rak žučnog kanala obično pogađa starije odrasle osobe i povezan je s upalnim bolestima crijeva, bolestima jetre i urođenim abnormalnostima jetre ili žučnog kanala. Ovaj je rak najčešće neizlječiv, dijelom zato što se simptomi imaju tendenciju razvijati kad se zloćudni tumor već proširio (metastazirao).
Anatomija sustava bilijarnih kanala
Vaša mreža žučnih kanala započinje u jetri gdje brojne male cijevi skupljaju žuč, tekućinu koja pomaže u probavi.
Ti se manji kanali spajaju i tvore desni i lijevi jetreni kanal, koji se zatim kombinira izvan jetre u zajednički jetreni kanal.
Niže, zajednički jetreni kanal spaja se na cistični kanal žučnog mjehura (gdje se čuva žuč) i spaja u zajednički žučni kanal.
Rak žučnih kanala može se razviti u bilo kojem dijelu ove mreže cijevi.
Vrste raka žučnog kanala
Na temelju mjesta tumora, malignost se može klasificirati na jedan od tri načina.
- Rak intrahepatičnog žučnog kanala: Ovi karcinomi započinju u manjim žučnim granama unutar jetre.
- Perihilarni rak žučnih kanala: Ovi karcinomi započinju u hepatičnom hilumu, području u kojem su se lijevi i desni jetreni kanali spojili i tek počinju napuštati jetru.
- Rak distalnog žučnog kanala: Ovi se karcinomi nalaze dalje u žučnom kanalu u blizini tankog crijeva.
Karcinomi žučnih kanala koji se razvijaju u jetri također se nazivajuintrahepatični karcinomi žučnih kanala, dok se oni koji se razvijaju izvan jetre nazivajukarcinomi ekstrahepatičnog žučnog kanala.
Simptomi raka žučnog kanala
Zbog svog smještaja u jetri ili blizu nje, rak žučnog kanala može uzrokovati upalu jetre, koja se češće naziva hepatitisom. To može uzrokovati abnormalni porast jetrenih enzima i nakupljanje bilirubina (žuti pigment uzrokovan razgradnjom crvenih krvnih stanica) u krvotoku.
Simptomi raka žučnog kanala sukladni su simptomima hepatitisa i mogu uključivati:
- Bolovi u trbuhu u gornjem desnom kvadrantu odmah ispod rebara
- Hepatomegalija (abnormalno povećana jetra)
- Žutica (žutilo kože i očiju)
- Vrućica
- Kredaste stolice
- Tamni urin boje kole
- Generalizirani svrbež
- Umor
- Mučnina
- Gubitak apetita
Nenamjerno mršavljenje, simptom koji je u skladu i s akutnim hepatitisom i s rakom općenito, čest je kod ljudi s karcinomom žučnih kanala.
Ozbiljnost simptoma tipično odgovara mjestu tumora. Ekstrahepatični tumori imaju tendenciju da imaju žuticu više od intrahepatičnih zbog povećane opstrukcije tekućina koje izlaze iz jetre. Ekstrahepatični tumori imaju tendenciju očitovanja s izraženijom boli i oteklinama u jetri.
Uzroci
Prema Američkom društvu za borbu protiv raka, u Sjedinjenim Državama svake godine dijagnosticira se oko 8 000 ljudi. Prosječna dob dijagnoze za rak intrahepatičnog i ekstrahepatičnog žučnog kanala je 70, odnosno 72 godine.
Brojne su bolesti i poremećaji povezani s nastankom raka žučnih kanala, a najčešći su:
- Primarni sklerozirajući holangitis, upalna bolest žučnog kanala i najčešći uzrok raka žučnih kanala u razvijenom svijetu
- Upalne bolesti crijeva, uključujući ulcerozni kolitis i Crohnovu bolest, obje koje su usko povezane s primarnim skleroznim holangitisom
- Kronične bolesti jetre, uključujući cirozu, hepatitis B, hepatitis C i bezalkoholnu masnu bolest jetre
- Holedohalne ciste, ciste žučnog kanala koje ometaju protok žuči
- Parazitski paraziti jetre, uključujući jetrene metilje, koji su češći u Aziji i svijetu u razvoju
- Kongenitalne abnormalnosti jetre ili žučnih kanala, uključujući Carrolijev sindrom, Lynchov sindrom II i policističnu bolest jetre
Faktori rizika
Određene skupine ljudi također imaju veći rizik od raka žučnih kanala. Iz ne sasvim jasnih razloga, osobe s Latinxom češće obolijevaju od drugih skupina u Sjedinjenim Državama.
Obiteljska povijest kolangiokarcinoma također može povećati vaš rizik, iako se sama bolest ne smatra nasljednom. U mnogim slučajevima nikada se ne mogu pronaći osnovni uzroci raka žučnih kanala.
Također se vjeruje da pretilost igra ključnu ulogu, velikim dijelom zbog ekstremnog upalnog stresa koji postavlja na jetru. Isto se odnosi na pušenje i prekomjerno uzimanje alkohola. Za razliku od ostalih čimbenika rizika, oni se smatraju prilagodljivima i mogu potencijalno smanjiti rizik od raka žučnog kanala ako se prihvate zdravije navike (gubitak kilograma, prestanak pušenja, smanjen unos alkohola).
Dijagnoza
Rak žučnih kanala dijagnosticira se kombinacijom fizikalnog pregleda, krvnih testova, slikovnih studija i minimalno invazivnih medicinskih postupaka. U konačnici, jedini način da se definitivno potvrdi bolest je biopsija zahvaćenih tkiva.
Osim prepoznavanja simptoma bolesti tijekom fizičkog pregleda, vaš će liječnik uzeti u obzir i vaše osobne čimbenike rizika za bolest. Na temelju početne procjene naručit će niz testova i postupaka kako bi se iskorijenio uzrok.
Testovi krvi
Postoje dva krvna testa koja se obično koriste u dijagnozi raka žučnih kanala. Nijedno od njih nije u stanju dijagnosticirati bolest, ali liječnika može uputiti u pravom smjeru i podržati početnu dijagnozu.
Prvi je test funkcije jetre (LFT), generalizirani panel testova koji može otkriti podižu li se jetreni enzimi zbog upale jetre. Prekomjerno visoki jetreni enzimi opći su znak bolesti jetre, ali nisu posebno indikativni za sam rak.
Ako se sumnja na rak, postoje i tumorski markerski testovi - karcinoembrionalni antigen (CEA) i ugljikohidratni antigen 19-9 (19-9) - koji mjere razinu proteina u krvi koji nastaju kao odgovor na karcinom probavnog sustava. Opet, ovi testovi ne mogu definitivno identificirati rak žučnog kanala, ali približiti liječnike točnoj dijagnozi.
Slikovni testovi
Slikovni testovi mogu pomoći u dijagnosticiranju raka žučnog kanala neizravnom vizualizacijom tumora i okolnih struktura. Postoje različiti testovi koje liječnik može naručiti:
- Ultrazvuk abdomena, neinvazivni postupak koji koristi visokofrekventne zvučne valove za stvaranje slika trbušnih organa i struktura
- Kompjuterizirana tomografija (CT skeniranje), u kojoj se višestruke rendgenske zrake koriste za stvaranje trodimenzionalnih "kriški" unutarnjih organa
- Magnetska rezonancija (MRI), u kojoj snažni magnetski i radio valovi stvaraju vrlo detaljne slike unutarnjih organa, posebno mekih tkiva
- MRI holangiopankreatografija, specijalizirana MRI tehnika koja koristi kontrastne boje za otkrivanje začepljenja i drugih problema u žučnim kanalima, žučnom mjehuru, jetri ili gušterači
Postupci
Postoji niz minimalno invazivnih postupaka koji mogu pomoći liječnicima da pristupe tumorima i dobiju uzorke tkiva (biopsije) za procjenu u laboratoriju. Postupci obično uključuju sljedeće.
- Endoskopska retrogradna holangiopankreatografija (ERCP): Fleksibilna cijev koja se naziva endoskop prolazi kroz usta u tanko crijevo radi vizualizacije, pristupa i dobivanja tkiva iz većih žučnih kanala.
- Perkutana transhepatična kolangiografija (PTC): Igla se uvodi kroz trbuh za pristup tumorima u žučnom kanalu.
- Endoskopski ultrazvuk: U usta ili rektum uvodi se specijalizirani ultrazvučni pretvarač za pristup tankom crijevu za dobivanje uzoraka tkiva iz žučnih kanala.
- Laparoskopija: Minimalno invazivna operacija kojom se na trbuhu radi nekoliko malih rezova za pristup tumoru pomoću specijalizirane kirurške opreme.
Osim što može definitivno potvrditi rak žučnog kanala, uzorak tkiva uzet tijekom biopsije može se koristiti i za postavljanje maligne bolesti i određivanje odgovarajućeg tijeka liječenja.
Inscenacija
Nakon što se rak žučnog kanala konačno dijagnosticira, liječnik će naručiti dodatni krug testova za postavljanje bolesti.
To može uključivati slikovne studije poput pozitronske emisijske tomografije (PET), koja koristi radioaktivne boje za identificiranje promjena u metabolizmu u skladu s karcinomom. To može utvrditi je li bolest lokalizirana (sadržana bez znakova širenja), regionalna (utječe na obližnja tkiva) ili udaljena (metastatska).
Iako su rak intrahepatičnog i ekstrahepatičnog žučnog kanala postavljeni u pet dijelova (faze 0 do 4), postoje razlike u onome što definira svaki od njih.
Genetsko profiliranje
Uz inscenaciju raka, može se provesti i genetsko testiranje kako bi se utvrdilo ima li vaš karcinom ono što se smatra izlječivim mutacijama. Ako je tako, možda ste kandidat za novije ciljane terapije koje specifično prepoznaju i ubijaju ove stanice raka.
Liječenje
Većina karcinoma žučnih kanala je neizlječiva, uglavnom zato što bolest obično napreduje do trenutka kada se pojave otvoreni simptomi.
Uz to, rak žučnog kanala ponekad se uhvati rano prije nego što se pojave metastaze i može se liječiti kirurškim zahvatom. Nakon toga obično slijede pomoćne (sekundarne potporne) terapije za uništavanje svih preostalih stanica karcinoma.
Kada se tumor i zahvaćeno tkivo ne mogu ukloniti u cjelini, liječenje je usmjereno na usporavanje širenja raka, smanjenje simptoma, produljenje preživljavanja i poboljšanje ukupne kvalitete života.
Kirurgija
Ako rak nije uznapredovao i jasno se ne može operirati, većina će ljudi biti podvrgnuta istraživačkoj operaciji kako bi utvrdila je li moguća kirurška resekcija (uklanjanje). To se obično izvodi laparoskopijom, a ne otvorenom operacijom.
Ako je tumor lokaliziran ili regionalni (faze 1 do 3) bez dokaza o metastazama, resekcija se može uzeti u obzir na temelju općeg zdravlja pojedinca i funkcije jetre.
Vrste korištenih operacija mogu se razlikovati ovisno o mjestu tumora:
- Karcinomi intrahepatičnog žučnog kanala obično zahtijevaju kirurško uklanjanje dijela jetre (hepatektomija) zajedno s resekcijom obližnjih limfnih čvorova.
- Ekstrahepatični rak žučnog kanala obično se liječi en bloc pankreatoduodenektomijom (poznatom i kao Whippleov postupak), koja uključuje uklanjanje zajedničkog žučnog kanala zajedno s dijelom gušterače i tankog crijeva. Također bi se resecirao zahvaćeni ekstrahepatični žučni kanal.
Neki intrahepatični tumori u ranoj fazi nisu operativni, ali se i dalje mogu liječiti transplantacijom jetre. U takvim slučajevima, kemoterapija i zračenje mogu se koristiti za zaustavljanje širenja bolesti sve dok se ne pronađe donatorska jetra.
Pomoćne terapije
Pomoćne terapije koriste se nakon kirurškog zahvata s namjerom da se bolest izliječi i spriječi njen povratak. To može uključivati kemoterapiju i vanjske ili unutarnje terapije zračenjem koje se obično koriste za liječenje raka.
S tim u vezi, nejasno je koliko su ove terapije učinkovite u sprečavanju recidiva, a postoje i značajne kontroverze oko njihove odgovarajuće upotrebe.
Dio kontroverze proizlazi iz činjenice da tako malo ljudi s rakom žučnih kanala ima operabilne tumore. Oni koji se odazovu ili ne moraju reagirati na ove terapije.
Trenutno nema dokaza da bilo pomoćna kemoterapija bilo terapija zračenjem mogu produljiti vrijeme preživljavanja, čak i kod ljudi s ranim stadijumom malignih bolesti. Čak i tako, liječnici često preporučuju adjuvantnu terapiju, posebno ako postoji šansa da stanice raka ostanu nakon operacije.
Palijativna terapija
Palijativna terapija oblik je liječenja koji se koristi za ublažavanje boli i kontrolu simptoma kasne faze bolesti. U ljudi s neoperabilnim karcinomom žučnog kanala to može imati nekoliko oblika:
- Lijekovi protiv bolova, uključujući opioidne lijekove poput fentanila
- Palijativna terapija zračenjem, koja se prvenstveno koristi za smanjenje veličine tumora za deblokadu žučnog kanala ili smanjenje pritiska na stlačene živce
- Palijativna kemoterapija, isporučena kateterom u krvnoj žili do začepljenog žučnog kanala radi smanjenja tumora
- Stentiranje bilijarnih žlijezda, uključujući postavljanje cijevi, koja se naziva stentom, u žučni kanal radi poboljšanja protoka žuči
- Bilijarna premosnica, kirurški postupak u kojem se resecira opstrukcija žučnog kanala, a rezani krajevi se šivaju
- Perkutana ablacija tumora, pri kojoj se toplina ili električna energija dostavlja tumoru iglom nalik elektrodi umetnutoj kroz kožu
- Perkutane injekcije etanola, pri kojima se alkohol ubrizgava u tumor kako bi ga smanjio i umrtvio živce koji prenose bol
Novije ciljane terapije i imunoterapije koje se koriste kod ljudi čiji rak ima specifične genetske mutacije uključuju:
- Ciljani lijekovi Tibsovo (ivosidenib) i Pemazyre (pemiganitib), koji mogu zaustaviti rast raka
- Imunoterapijska sredstva poput Keytrude (pembrolizumab), koja mogu usporiti napredovanje bolesti
Osobe kojima je dijagnosticiran rak žučnog kanala potiču se na sudjelovanje u kliničkim ispitivanjima. To im može pružiti pristup eksperimentalnim lijekovima ili terapijama koje mogu poboljšati ishode, posebno ako je njihova bolest neoperabilna.
Prognoza
Petogodišnje preživljavanje uobičajena je mjera kojom se određuje koliki će postotak ljudi s nekom bolešću biti živbarempet godina nakon početne dijagnoze. Petogodišnja stopa preživljavanja karcinoma žučnih kanala raščlanjuje se prema tome koliko se rak proširio i je li tumor intrahepatični ili ekstrahepatični.
Općenito govoreći, ljudi s rakom ekstrahepatičnog žučnog kanala imaju bolje ishode (prognoze) jer je manja vjerojatnost da će jetra biti pogođena. Metastatsko zahvaćanje jetre bilo kojom vrstom karcinoma povezano je s lošijim ishodima.
Riječ iz vrlo dobrog
Saznanje da imate rak žučnog kanala može vas navesti da pretpostavite da vam ostaje samo kratko vrijeme za život. Važno je zapamtiti da se bolest može razlikovati od jedne osobe do druge i da su petogodišnje procjene preživljavanja upravo to - procjene. Neki ljudi mogu duže preživjeti na temelju općeg zdravstvenog stanja i mjesta na kojem se nalazi tumor.
Prije nego što donesete bilo kakve zaključke, surađujte sa svojim liječnikom kako biste pravilno postavili bolest i potražite podršku od prijatelja i voljenih koji će vam pomoći da prevladate stres i tjeskobu. Ako niste sigurni oko dijagnoze ili preporučene terapije, nemojte se ustručavati potražiti drugo mišljenje onkologa koji je specijaliziran za rak žuči.
.jpg)
.jpg)
