Istockphoto.com / Stock Photo / Ridofranz
Peritonealni rak, ili "primarni peritonealni rak", rijedak je rak, koji se javlja u samo oko šest od 1 milijuna ljudi. (Za usporedbu, epitelni rak jajnika javlja se u približno 120 od 1 milijuna ljudi.)
Točan je broj, međutim, teško procijeniti, jer se smatra da značajan broj žena (do 15%) s dijagnozom uznapredovalog seroznog karcinoma jajnika zapravo ima peritonealni rak.
Na mnogo je načina peritonealni rak sličan epitelnom raku jajnika, uzrokujući slične simptome, sličan pod mikroskopom i reagirajući na istu vrstu liječenja.
Zbog nedostatka simptoma na početku, primarni peritonealni rak često se dijagnosticira u poodmakloj fazi bolesti; rano se širi, uslijed obilja krvnih žila i limfnih žila u trbuhu i zdjelici.
Peritoneum
Peritoneum je dvoslojna membrana koja oblaže organe trbušne i zdjelične šupljine, pokrivajući probavni trakt, jetru i reproduktivne organe.
Sastoji se od epitelnih stanica i izgleda sličan saranskom omotu koji zatvara organe. Te membrane i mala količina tekućine između membrana štite organe omogućujući im slobodno kretanje jedna protiv druge bez lijepljenja.
Neki drugi oblici raka mogu se proširiti na peritoneum, ali peritonealni rak započinjeunutarstanice koje čine peritoneum (razlog zbog kojeg se nazivaprimarniperitonealni rak).
Može se pojaviti bilo gdje unutar trbušne ili zdjelične šupljine, a kada se širi, često se širi na površinu trbušnih i zdjeličnih organa.
Primarni peritonealni rak naspram raka jajnika
Mnogo je sličnosti između primarnog karcinoma peritoneuma i karcinoma jajnika epitela, uključujući najčešće simptome i metode liječenja. Sluznica trbuha (peritoneum) i površina jajnika proizlaze iz istog tkiva u razvoju fetusa.
Postoje neke misli da su peritonealne stanice koje uzrokuju peritonealni rak zapravo ostaci stanica jajnika koji su ostali u trbuhu tijekom razvoja.
Te sličnosti između karcinoma pomažu u planiranju liječenja, jer je epitelni karcinom jajnika mnogo češći i napravljeno je više istraživanja.
Iako su rak peritoneja i rak jajnika slični, postoje i važne razlike. Ljudi kojima je dijagnosticiran rak peritoneuma obično su stariji od onih s rakom jajnika.
S obzirom na tretmane (dolje), šansa da će operacija debulkinga biti uspješna veća je kod karcinoma peritoneuma, ali je ukupna stopa preživljavanja slabija. To sugerira da postoje razlike u biologiji tumora između dvije vrste raka.
Simptomi
Baš kao što je rak jajnika poznat kao "tihi ubojica" zbog nedostatka simptoma u ranoj fazi bolesti, ljudi s rakom peritoneuma često imaju malo simptoma dok bolest prilično poodmakne.
Kad se pojave simptomi, oni su često nejasni i nespecifični, sa simptomima oticanja trbuha, difuznih bolova u trbuhu, učestalosti mokrenja i osjećaja sitosti prilikom jela.
Ostali simptomi mogu uključivati promjene na crijevima (češće zatvor), abnormalno vaginalno krvarenje, trbušnu masu ili nenamjerni gubitak kilograma.
Kako bolest napreduje, tekućina se može nakupiti u trbuhu (ascites), uzrokujući nelagodu u trbuhu, mučninu i povraćanje te otežano disanje zbog pritiska trbuha koji gura prema gore na pluća. Umor je također čest.
Komplikacije peritonealnog karcinoma mogu uključivati začepljenje crijeva (ponekad je potrebna stoma ili rupa između crijeva i vanjske strane tijela), te začepljenje mokraćnog sustava (zbog začepljenja uretera tumorima), ponekad zahtijevajući stent ili nefrostomsku cijev cijev od bubrega prema vanjskoj strani tijela).
Uzroci i faktori rizika
Nije točno poznato što uzrokuje karcinom peritoneuma, iako proces započinje kada niz mutacija u peritonealnim stanicama rezultira rastom koji je izvan kontrole.
Peritonealni rak mnogo je češći u žena i ima čimbenike rizika slične čimbenicima rizika za rak jajnika.
To uključuje dob, s tim da je većina ljudi kojima je dijagnosticirana starija od 60 godina, imaju karcinom dojke u anamnezi, upotrebu hormonske nadomjesne terapije (i kombinirane i samo estrogenske vrste), povijest endometrioze i pretilost. Korištenje talka ispod struka također je povezano s povećanim rizikom.
Suprotno tome, postoje čimbenici koji su povezani s rizikom od razvoja nižim od prosječnog. To uključuje uporabu oralnih kontraceptiva (smanjeni rizik može trajati 30 godina nakon prestanka uzimanja), podvezivanje jajovoda, rađanje, posebno prije 35. godine i dojenje.
Neke studije sugeriraju da upotreba aspirina i nesteroidnih protuupalnih lijekova kao što je Advil (ibuprofen) može smanjiti rizik.
Kao što je napomenuto, neki ljudi imaju preventivnu operaciju uklanjanja jajovoda i jajnika (histerektomija i salpingo-ooforektomija) zbog obiteljske anamneze raka jajnika ili mutacije BRCA gena. Iako to može smanjiti rizik od epitelnog karcinoma jajnika i do 90 posto, rizik od peritonealnog karcinoma ostaje.
Genetika
Obiteljska anamneza raka jajnika, jajovoda ili peritoneuma povećava rizik, a oko 10 posto ovih karcinoma smatra se nasljednim. Imati određene genetske sindrome poput Lynchovog sindroma (nasljedni nepolipozni rak debelog crijeva) ili mutacija BRCA gena povećava rizik.
Žene koje nose BRCA mutaciju gena imaju otprilike 5 posto rizika od razvoja peritonealnog karcinoma, čak i ako su im jajnici uklonjeni preventivno.
Dijagnoza
Trenutno ne postoji probirni test za koji je utvrđeno da je učinkovit u ranom otkrivanju primarnog peritonealnog karcinoma, čak i za one koji imaju povišen rizik od razvoja bolesti.
Nakon preslušavanja simptoma i obavljanja fizikalnog pregleda, postoji niz testova koje liječnici mogu odrediti prilikom razmatranja dijagnoze.
Testovi krvi
Test krvi CA-125 tumorski je biljeg koji može biti povišen u ljudi s rakom peritoneuma, ali razine CA-125 mogu biti povišene u mnogim različitim uvjetima, od infekcija zdjelice do trudnoće, a razine mogu biti normalne u prisutnosti karcinoma.
Drugi test, nazvan OVA1 test, koristi se za predviđanje vjerojatnosti raka jajnika ili peritoneuma prije operacije. Test koristi kombinaciju 5 biomarkera za procjenu vjerojatnosti.
Slikovni testovi
Slikovne studije mogu biti korisne u procjeni simptoma karcinoma peritoneuma. Ultrazvuk (transvaginalni ultrazvuk) često je prvo provedeno ispitivanje. CT skeniranje abdomena i zdjelice ili MRI također mogu biti korisni. Uz to se mogu naručiti gornja i ili donja GI serija.
Biopsija i laparoskopija
Najčešće je potrebna biopsija kako bi se potvrdila ili pobila dijagnoza. Biopsija se često uzima tijekom laparoskopije, minimalno invazivnog postupka u kojem se napravi nekoliko malih rezova na trbuhu i umetnu se instrumenti za uklanjanje uzoraka tkiva s trbuha ili zdjelice.
Laparoskopija također može dati važne informacije o liječenju. Studija iz 2018. godine pokazala je da je laparoskopija bila vrlo osjetljiva u određivanju tko bi vjerojatno imao dobar odgovor na optimalnu operaciju citoredukcije (vidi dolje).
Budući da je ova operacija vrlo velika operacija, laparoskopija može biti od velike pomoći pri odluci tko bi trebao obaviti ovu operaciju i tko bi mogao riskirati više od koristi.
Kada je prisutan ascites, može se napraviti postupak koji se naziva paracenteza kako bi se iscrpio dio tekućine i pomoglo disanju. Ta se tekućina također može pregledati pod mikroskopom kako bi se utvrdila prisutnost stanica raka.
Diferencijalna dijagnoza
Postoji niz stanja koja mogu oponašati primarni peritonealni rak. Neki od njih uključuju različite vrste karcinoma jajnika, trbušne apscese, cističnu kolekciju tekućine, žuči ili limfne tekućine, kao i metastaze u peritoneum drugih vrsta karcinoma.
Inscenacija
Za razliku od mnogih karcinoma koji su podijeljeni u fazama od 1 do 4, primarni peritonealni rak nema "ranu fazu".
Bez obzira na simptome i nalaze, bolest je uvijek dijagnoza u fazi 3 ili 4.
U fazi 3, rak se mogao proširiti izvan zdjelice ili u limfne čvorove blizu stražnjeg dijela trbuha (retroperitonealni limfni čvorovi). S peritonealnim karcinomom stadija 4, tumor se obično proširio (metastazirao) na organe u trbuhu, poput jetre, ili u druge dijelove tijela, poput pluća.
Liječenje
Liječenje karcinoma peritoneuma ovisit će o brojnim čimbenicima, uključujući mjesto karcinoma, stadij karcinoma i opće zdravstveno stanje osobe. Opcije uključuju:
Kirurgija
Za one koji će biti operirani, preporučuje se da postupak izvede specijalist poznat kao ginekološki onkolog. Studije su otkrile da su ishodi bolji kada operaciju rade ovi subspecijalisti, nego ako operaciju izvodi opći kirurg ili ginekolog. Također je važno pronaći ginekološkog onkologa koji ima iskustva u liječenju žena s rakom jajnika i peritonealnim rakom.
Operacija koja se najčešće izvodi je vrsta istraživačke kirurgije poznata kao citoredukcija ili operacija debulkinga. Cilj je ukloniti optimalnu količinu raka, ali često je nemoguće ukloniti sav rak.
U ovoj operaciji kirurg uklanja maternicu (histerektomija), jajovode i jajnike (obostrana salpingo-ooforektomija) i primarno mjesto raka u peritoneumu. Ponekad se uklanja i omentum, masni sloj tkiva koji okružuje crijeva (omentektomija).
Ovisno o mjestu i opsegu raka, obližnji limfni čvorovi, kao i slijepo crijevo mogu se ukloniti. (Sam peritoneum se ne može ukloniti.) Rak peritoneuma može se uvelike proširiti trbuhom i često se uklanja mnoga područja tumora.
Citoreduktivna kirurgija može se zbuniti onima koji su upoznati s drugim oblicima raka. Na primjer, ako se rak pluća ili rak dojke ne može u potpunosti ukloniti kirurškim zahvatom, izvođenje operacije ne poboljšava preživljavanje (ali povećava bol i komplikacije).
Suprotno tome, kod peritonealnog i karcinoma jajnika uklanjanjem mnogo, ali čini se da svi karcinomi ne poboljšavaju preživljavanje. Smanjivanjem količine prisutnog tumora, kemoterapija može biti učinkovitija, jer djeluje bolje ako su na trbuhu samo mali tumori.
Cilj citoreduktivne kirurgije obično nije potpuno uklanjanje raka, već "optimalno" uklanjanje tumora.
Uz optimalnu citoreduktivnu operaciju, na trbuhu ne ostaju područja raka koja su promjera veća od 1 centimetar (oko pola centimetra). Kemoterapija se može davati tijekom operacije ili nakon nje.
Kemoterapija
Kemoterapija se obično koristi za peritonealni rak tijekom ili nakon operacije ili samostalno za raširene tumore. Kemoterapija se može davati intravenski, ili umjesto toga, injektirati izravno u trbušnu šupljinu (intraperitonealna kemoterapija).
Prilično jedinstven tretman pokazao se korisnim za rak peritoneuma. U ovom se postupku grijani kemoterapijski lijekovi ubrizgavaju u trbuh tijekom (intraoperativno) ili nakon operacije (hipertermična intraperitonealna kemoterapija). Uz grijanu intraperitonealnu kemoterapiju, kemoterapijski lijekovi se zagrijavaju na 107,6 stupnjeva F. prije nego što se ubrizgaju u trbuh.
Toplina može ubiti stanice raka, a čini se da kemoterapiju čini učinkovitijom. Najčešće se koristi nedugo nakon završetka citoreduktivne kirurgije s uznapredovalim karcinomom peritoneuma.
Ciljane terapije
Ciljani lijekovi su lijekovi koji ciljaju određene putove koji sudjeluju u rastu stanice raka. Avastin (bevacizumab) odobren je 2016. godine za uporabu zajedno s kemoterapijom (praćen samo Avastinom).
Lynparza (olaparib) se može koristiti za žene koje nose mutacije BRCA gena. Lijek Tarceva (erlotinib) također može biti učinkovit za neke ljude.
Uz to, neki primarni peritonealni karcinomi prekomjerno izražavaju (pozitivni su na) HER2, slično kao kod nekih karcinoma dojke, i mogu dobro reagirati na HER2 ciljane terapije.
2018. godine Rubraca (rukaparib) odobren je za terapiju održavanja zbog liječenja koje je rezultiralo značajno dužim preživljavanjem bez napredovanja od placeba.
Radijacija
Zračenje se rijetko koristi za peritonealni rak, ali ponekad može biti korisno za izolirana područja raka.
Klinička ispitivanja
Trenutno je u toku nekoliko kliničkih ispitivanja koja ocjenjuju nove načine liječenja karcinoma peritoneuma. To uključuje studije koje se bave drugim ciljanim terapijama i lijekove za imunoterapiju; lijekovi koji djeluju na različite načine pojednostavljeno uprežujući vlastiti imunološki sustav u borbu protiv raka.
Podržavajuća / palijativna skrb
Nažalost, većini ljudi dijagnosticiran je peritonealni rak tek nakon što je u poodmakloj fazi i kada izlječenje nije moguće. Ipak, čak i ako se kurativni tretmani ne preporučuju (jer često ne poboljšavaju ishode, ali povećavaju nuspojave), postoji mnogo stvari koje se mogu učiniti za poboljšanje kvalitete života.
Paracenteza (umetanje igle kroz kožu u trbušnu šupljinu radi ispuštanja tekućine) može poboljšati disanje. Prehrambene konzultacije mogu pomoći kod gubitka apetita povezanog s rakom, a možda (nije sigurno) smanjiti rizik od kaheksije raka.
Kontrola boli je važna, jer ovaj rak može biti vrlo neugodan, a liječenje mučnine također može poboljšati kvalitetu života.
Nije utvrđeno da su alternativni tretmani učinkoviti u liječenju raka, ali mogu pomoći ljudima da se nose sa simptomima povezanim s rakom i liječenjem karcinoma. Integrativne terapije poput joge, meditacije, masaže, akupunkture i još mnogo toga nude se u mnogim većim centrima za rak.
Prognoza
Iako je prognoza peritonealnog karcinoma općenito loša, zabilježeni su slučajevi potpune remisije od bolesti.
Malo je studija koje se bave stopama preživljavanja, ali postoje neki čimbenici povezani s boljom stopom preživljavanja. To uključuje odsutnost raka u limfnim čvorovima, optimalnu ili cjelovitu operaciju citoredukcije i upotrebu hipertermične intraperitonealne kemoterapije.
Snalaženje
Suočavanje s bilo kojim karcinomom izazovno je, a uobičajenim problemima dodaje se i to što mnogi ljudi nikada nisu čuli za peritonealni rak. To se može osjećati vrlo izolirano, pogotovo kad vidite podršku koja se nudi osobama s drugim vrstama raka (poput raka dojke). No iako je malo vjerojatno da ćete u svojoj zajednici pronaći grupu za podršku za peritonealni rak zbog relativne rijetkosti bolesti, postoje mrežne zajednice peritonealnog karcinoma s kojima se ljudi mogu povezati danju i noću ako je potrebno.
Primarna zaklada za peritonealni rak ima internetski forum za podršku, a postoji i nekoliko Facebook grupa za ljude koji žive s rakom peritoneuma.
Uz ove resurse, neke od organizacija za karcinom koje predstavljaju rak jajnika, kao i organizacije koje podržavaju ljude s mnogim oblicima raka, također mogu biti izvor podrške. Neki, poput CancerCare, čak pružaju i grupe za podršku i zajednice za prijatelje i članove obitelji ljudi koji žive s rakom.
Riječ iz vrlo dobrog
Svaka dijagnoza raka može biti zastrašujuća, ali s obzirom na to da je peritonealni rak rijedak i najčešće se nalazi u poodmakloj fazi bolesti, to to može učiniti posebno izazovnim. Kad počnete učiti o svom raku, možete se osjećati obeshrabreno.
Možda će imati na umu da se napokon, nakon mnogo godina samo blagog napretka, mogućnosti liječenja uznapredovalog karcinoma znatno poboljšavaju. No, čak i ako se peritonealni rak ne može izliječiti, upravljanje simptomima povezanim s rakom također se eksponencijalno poboljšalo, a mnogi ljudi mogu živjeti ugodno i ispunjeno životima dok se nose s bolešću.
.jpg)
