Autoimuna hemolitička anemija (AIHA) rijetki je poremećaj crvenih krvnih zrnaca koji se razvija kada nema dovoljno crvenih krvnih zrnaca (RBC) jer ih je tijelo uništilo ranije nego što je trebalo. AIHA je također vrsta anemije, stanja u kojem čovjeku nedostaje dovoljno zdravih eritrocita da bi prenio odgovarajuću razinu kisika u tjelesna tkiva.
Kod AHIA, uništenje se događa jer imunološki sustav ne radi ispravno i pogrešno misli da su crvene krvne stanice strani napadači i napada ih, što uzrokuje da ranije umiru i ostavlja osobu bez dovoljno eritrocita. AIHA se naziva i imunohemolitička anemija.
AIHA može utjecati i na odrasle i na djecu. U djece je puno rjeđa i obično privremena. U odraslih je dugotrajno stanje kada osoba doživljava razdoblja remisije (malo ili nimalo simptoma) i razdoblja visoke aktivnosti bolesti. AIHA se može razviti naglo i brzo ili postupno tijekom vremena.
Peter Dazeley / Getty Images
Simptomi autoimune hemolitičke anemije
AIHA je klasificirana kao topla i hladna. Oni imaju neke uobičajene simptome, ali svaki ima i specifične simptome. Klasifikacija toplo i hladno odnosi se na vrstu uključenih antitijela.
Topla AIHA
Također se naziva topla hemoliza, topla AIHA uključuje protutijela IgG. Ta se antitijela vežu na eritrocite pri normalnoj tjelesnoj temperaturi. Topla AIHA čini 75% do 80% slučajeva AIHA u odraslih.
S toplom AIHA, simptomi će se javljati postupno tijekom nekoliko tjedana ili mjeseci. U rijetkim slučajevima iznenada se pojave tijekom nekoliko dana.
Simptomi mogu uključivati:
- Blijeda ili žućkasta koža
- Umor
- Vrtoglavica
- Palpitacije srca
- Tamni urin
- Bol u prsima
Hladna AIHA
Također se naziva hladnom aglutininskom bolešću, hladna AIHA prikazuje IgM autoantitijela koja vežu eritrocite kada je krv izložena hladnim temperaturama - točnije od 32 do 50 stupnjeva Fahrenheita. Hladna AIHA često pogađa odrasle osobe u srednjoj ili starijoj dobi.
Simptome hladne AIHA pokreću hladne temperature ili virusne infekcije i mogu uključivati:
- Vrtoglavica
- Umor
- Blijeda ili žuta koža
- Hladne ruke i noge ili Raynaudova bolest - stanje u kojem se neka područja tijela u određenim okolnostima osjećaju otupjelim i hladnim
- Bol i / ili plava boja ruku i stopala
- Bolovi u prsima i stražnjem dijelu nogu
- Povraćanje
- Proljev
- Problemi sa srcem, uključujući aritmiju ili šum srca
Uzroci
AIHA je relativno rijedak poremećaj, s procijenjenom godišnjom učestalošću od 1-3 slučaja na 100 000 godišnje. Rezultat je toga što imunološki sustav ne radi ispravno i uzrokuje prerano umiranje eritrocita. Obično bi eritrociti živjeli u tijelu od 100 do 120 dana, no s AIHA-om - posebno u težim slučajevima - eritrociti imaju kratak životni vijek od samo nekoliko dana.
AIHA može biti primarna ili sekundarna. Primarna AIHA, koja se naziva i idiopatska, nema poznati temeljni uzrok ili mehanizam razvoja. Otprilike 50% slučajeva AIHA je idiopatsko.
Kad god se AIHA dogodi kao komplikacija druge bolesti, koristi se izraz sekundarni. Ali prisutnost drugog stanja ne znači automatski da osoba ima sekundarni AIHA. Sekundarni AIHA razmatra se pod određenim okolnostima, uključujući:
- Sekundarni AIHA i osnovno stanje javljaju se zajedno češće nego sami
- Simptomi AIHA poboljšavaju se kada se upravlja osnovnim sumnjivim stanjem
- Osnovno stanje uzrokuje prekomjerno djelovanje imunološkog sustava.
Uzroci sekundarne AIHA mogu uključivati:
- Izloženost određenim toksinima ili kemikalijama, uključujući lijekove
- Infekcije i virusi, uključujući Epstein-Barrov virus, citomegalovirus ili hepatitis
- Neke vrste raka krvi, uključujući ne-Hodgkinov limfom
- Autoimune bolesti, poput SLE lupusa
Ostali uzroci AIHA mogu uključivati kombinaciju genetskih i okolišnih utjecaja. U malom broju slučajeva, AIHA djeluje u obiteljima slijedeći autosomno recesivni obrazac nasljeđivanja - gdje osoba ne pokazuje bolest ako ne naslijedi mutirane gene od oba roditelja.
Dijagnoza
Pri postavljanju dijagnoze AIHA, liječnik će postavljati pitanja o vašim simptomima. Vaš liječnik tada može naručiti pretrage krvi i urina kako bi pomogao u utvrđivanju uzroka simptoma.
Testiranje može uključivati:
Kompletna krvna slika (CBC): Kompletna krvna slika mjeri dijelove krvi. Uključuje hemoglobin i hematokrit. Hemoglobin prenosi kisik kroz tijelo, a hematokrit pokazuje koliko prostora zauzimaju eritrociti u usporedbi s ostalim sastojcima krvi. Niska razina oba ukazuje na anemiju.
Test hemoglobina u mokraći: Test uljne šipke pokazat će pozitivnost na krv kada su prisutni eritrociti ili ako su se razgradili i hemoglobin prelazi u urin.
Izravni antiglobulinski test (izravni Coombsov test): Ovaj test traži povećana protutijela vezana na eritrocite. Izravni Coombsov test može potvrditi dijagnozu AIHA.
Retikulocitni test: Retikulocitni test mjeri razinu retikulocita, koji su blago nezrele crvene krvne stanice koje su upravo puštene iz koštane srži u krvotok. Razina retikulocita bit će viša ako koštana srž reagira na gubitak crvenih krvnih stanica uslijed krvarenja ili uništavanja crvenih krvnih stanica. Ako su hemoglobin i hematokrit niski, ali retikulociti povećani, to pokazuje da koštana srž reagira na odgovarajući način. Ako su retikulociti niski, to može ukazivati da je anemija posljedica problema s koštanom srži.
Bilirubin test: bilirubinski test mjeri količinu bilirubina u krvi. Bilirubin je produkt razgradnje molekule hema u hemoglobinu, a većina u krvi dolazi od uništavanja crvenih krvnih stanica. Visoke razine bilirubina mogu biti znak hemolitičke anemije, oštećenja jetre ili neke druge bolesti.
Haptoglobinski test: Haptoglobin je protein koji proizvodi jetra čija je uloga vezati se za bilo koji slobodni hemoglobin u krvi, a zatim omogućiti njegovo čišćenje i ponovnu obradu. Ako su razine haptoglobina niske, to pokazuje da se koristi za uklanjanje visokih razina hemoglobina, kao što se vidi kod hemolitičke anemije s povećanim uništavanjem eritrocita.
Test hladnih aglutinina: Ovaj test traži visoku razinu određenih antitijela povezanih s infekcijama koje uzrokuju AIHA. Utvrđivanje ima li osoba tople ili hladne aglutinine može joj pomoći objasniti zašto se može pojaviti AIHA.
Liječenje
Ako su simptomi AIHA blagi, liječenje možda neće biti potrebno. Ako je osoba jako anemična, možda će joj trebati transfuzija krvi. Međutim, transfuzija krvi samo je privremena, a za održavanje simptoma bit će potrebni drugi tretmani.
Ako je osnovna bolest uzrok AIHA, pod nadzorom simptomi tog stanja mogu riješiti AIHA. Ako su uzrok lijekovi koji se koriste za liječenje drugog stanja, njihovo zaustavljanje ili smanjenje doza mogu riješiti simptome AIHA.
U odraslih se imunosupresivni lijek rituksimab može koristiti zajedno s kortikosteroidima za prvo liječenje AIHI. I za djecu i za odrasle rituksimab se smatra dijelom početnog liječenja i liječenjem druge linije nakon glukokortikoida. Ne uzima se u obzir samo nakon splenektomije. Splenektomija nije rutinsko liječenje druge linije nakon glukokortikoida.
IVIG (intravenski imunoglobulin) također se razmatra zajedno s drugim terapijama ako su početne terapije neučinkovite.
Riječ iz vrlo dobrog
Neki ljudi smatraju da će se njihova AHIA potpuno riješiti bez liječenja. Za druge ljude ovo je dugoročni problem koji može doći i proći godinama. Vaš je liječnik najbolja pozicija za odgovaranje na pitanja o tretmanima koji vam mogu pružiti najbolje izglede.
Obično nije moguće spriječiti AIHA, ali liječnici nadgledaju ljude koji uzimaju određene lijekove ili imaju određena zdravstvena stanja. Teški slučajevi AIHA mogu pogoršati zdravstveno stanje. Stoga je dobra ideja stupiti u kontakt sa svojim liječnikom ako mislite da imate znakove AIHA-e.
