Što su karcinoidni tumori pluća?

Karcinoidni tumori pluća, poznati i kao plućni karcinoidi,čine oko 1% do 2% karcinoma pluća. Ovi tumori, njihovi čimbenici rizika i simptomi razlikuju se od raka malih stanica (NSCLC) i karcinoma pluća malih stanica (SCLC) uobičajene vrste raka pluća. Na primjer, mlađi ljudi i nepušači vjerojatnije će razviti karcinoidne tumore pluća.

Ako su vam dijagnosticirani karcinoidni tumori pluća, važno je da razumijete jedinstvene aspekte ove vrste raka, imajući na umu da će vaše iskustvo biti drugačije od iskustva većine ostalih pacijenata s rakom pluća. Putovanje neće biti lako, ali stopa preživljavanja s karcinomom pluća bolja je od one kod ostalih vrsta karcinoma pluća.

Vrste karcinoidnih tumora pluća

Karcinoidni tumori su oblik neuroendokrinog tumora. Neuroendokrine stanice nalaze se u cijelom tijelu, uključujući pluća. Ako se ove stanice prekomjerno razmnožavaju, stvaraju male karcinoidne tumore. Ti se tumori mogu oblikovati u organima u cijelom tijelu. Samo 3 od 10 karcinoidnih tumora nalaze se u plućima.

Karcinoidni tumori pluća podijeljeni su u dvije primarne vrste: tipične i atipične.

• Tipični karcinoidni tumori: Tipični karcinoidi ili karcinoidi niskog stupnja sastoje se od stanica koje izgledaju vrlo slično normalnim stanicama. Čineći otprilike 90% karcinoida pluća, ovi tumori imaju tendenciju polakog rasta i rijetko se šire izvan pluća.
• Atipični karcinoidni tumori: Atipični ili srednji karcinoidi imaju stanice koje se više abnormalno pojavljuju. Ti tumori rastu i šire se malo brže od tipičnih karcinoida, ali obično su manje agresivni od uobičajenih vrsta karcinoma pluća.

Simptomi karcinoidnog tumora pluća

Karcinoidni tumori pluća, posebno tipični karcinoidi, imaju tendenciju centralnog rasta u blizini velikih dišnih putova. Zbog mjesta oko 66% ljudi primijeti simptome rano u tijeku bolesti, dok ostalih 34% tumori mogu rasti tako sporo da simptomi možda neće biti uočljivi godinama. U tim se slučajevima rak može otkriti samo ako iz drugog razloga imate test (poput RTG-a prsnog koša).

Kada su simptomi prisutni, obično su povezani s začepljenjem dišnih putova i mogu uključivati:

• Uporan kašalj
• Kratkoća daha
• Teško disanje
• Hemoptiza (iskašljavanje krvi)
• Bol u prsima

Ponavljajuće se infekcije pluća, poput bronhitisa i upale pluća, također mogu pojaviti ako veliki tumor blokira dišni put. Vaši će se liječnici zabrinuti da biste mogli imati rak ako vaša infekcija potraje unatoč liječenju antibioticima.

Rjeđe se karcinoidi mogu pojaviti sa simptomima uznapredovalog karcinoma kao što su gubitak apetita i gubitak težine.

Povezano s lučenjem hormona

Neki karcinoidni tumori izlučuju hormone ili tvari slične hormonima u krvotok.

Sindromi koje mogu izazvati ove sekrecije hormona uključuju karcinoidni sindrom i Cushingov sindrom, što može dovesti do niza simptoma koji obično nisu povezani s rakom pluća.

• Karcinoidni sindrom: Neki karcinoidi oslobađaju tvari poput serotonina koje uzrokuju crvenilo lica (što može biti vrlo izraženo), piskanje i vodeni proljev.
• Cushingov sindrom: Može se lučiti hormon adrenokortikotropni hormon (ACTH), što uzrokuje simptome Cushingovog sindroma, kao što su debljanje, izgled lica nalik mjesecu, nakupljanje masnoće između ramena ("bivol grba"), povišena krv pritisak i slabost mišića.

Osim toga, rijetki se učinci mogu pojaviti i kao rezultat hormonalnih sekreta iz karcinoidnih tumora. To uključuje:

• Hiperkalcemija: Tumori mogu lučiti tvari koje uzrokuju povećanu razinu kalcija u krvi. To može dovesti do slabosti, grčeva, mučnine i letargije. Kad je ozbiljna, možete izgubiti svijest.
• Akromegalija: karcinoidi koji luče hormon rasta mogu rezultirati povećanjem ruku i stopala, kao i promjenama lica (akromegalija u odraslih) ili brzim rastom (u djece).

Sve u svemu, karcinoidi su vrlo heterogena skupina karcinoma, što znači da se stanice unutar tumora i od jednog tumora do drugog značajno razlikuju. To može dovesti do više sistemskih učinaka i potrebe za više od jedne strategije liječenja.

Uzroci i faktori rizika

Uzroci i čimbenici rizika karcinoidnih tumora pluća nisu poznati. Za razliku od ostalih plućnih bolesti, čini se da pušenje i onečišćivači zraka nisu povezani s tim.

Neki promatrani čimbenici uključuju:

• Spol: Češći je u žena nego u muškaraca.
• Rasa: Bijelci vjerojatnije od svih ostalih razvijaju tumore.
• Genetika: Čini se da ljudi s rijetkim nasljednim poremećajem koji se naziva multipla endokrina neoplazija tipa 1 (MEN1) imaju veći rizik od karcinoida u plućima.
• Dob: Tipični i atipični karcinoidi mogu se pojaviti u bilo kojoj dobi, ali obično se nalaze između 45. i 55. godine, što je nešto mlađe od prosječne dobi dijagnoze za druge karcinome pluća. To je ujedno i najčešća vrsta raka pluća koja se nalazi u djece.

Dijagnoza

Dijagnoza karcinoidnih tumora ponekad je rano izazovna. Na primjer, karcinoidni tumori koji luče ACTH mogu imati simptome koji su gotovo identični Cushingovom sindromu prije nego što se pojave bilo kakvi plućni simptomi.

Imaging

Ako su vaši liječnici zabrinuti da biste mogli imati rak pluća ili neki drugi poremećaj povezan s plućima, možda ćete trebati obaviti dijagnostičke pretrage.

Ovi testovi mogu uključivati:

• Rentgen prsnog koša: Karcinoidni tumori mogu se pojaviti na rendgenskim zrakama, ali će propustiti ako su mali ili skriveni.
• Skeniranje računalne tomografije prsnog koša: CT prsnog koša učinkovitiji je za otkrivanje karcinoidnih tumora, određivanje njihove precizne veličine i određivanje njihovog mjesta.
• Scintigrafija somatostatinskog receptora: Ovaj test koristi radioaktivnu česticu vezanu za oktreotid, koja se ubrizgava u tijelo. Oktreotid se veže za karcinoidne tumore, a gama zrake iz radioaktivne čestice se zatim vizualiziraju kako bi se pronašao tumor. Osim što pokazuje mjesto tumora, ovaj test može pomoći u određivanju najboljih mogućnosti liječenja.
• Ga-68 Dotate PET skeniranje: S ovom vrstom skeniranja pozitronske emisijske tomografije (PET) daje se injekcija prije skeniranja malom količinom radioaktivnog lijeka nazvanog Dotatate. Dotatat se pričvršćuje na neuroendokrine tumore (NET-ove) i prikazuje se na PET slici kao svijetle mrlje. Pokazalo se da je ovaj test vrlo učinkovit u pronalaženju karcinoidnih tumora.

CT skeniranje (magnetska rezonancija, MRI) također se može napraviti kako bi se provjerilo je li maligni tumor metastazirao (proširio se) u jetru, što je uobičajeno mjesto za metastaziranje karcinoidnih tumora pluća.

Biopsija

Vašim će liječnicima trebati uzorak tkiva kako bi potvrdili vašu dijagnozu i odredili stadij vašeg karcinoidnog tumora pluća.

Dvije su glavne vrste biopsija za procjenu karcinoidnog karcinoma pluća:

• Bronhoskopija: Tijekom bronhoskopije fleksibilna cijev se umetne kroz usta i uvuče u velike dišne ​​putove (bronhije) pluća. Budući da se mnogi karcinoidi nalaze u blizini dišnih putova, ti se tumori često mogu vidjeti kamerom i može se uzeti biopsija.
• Biopsija pluća: Vaši liječnici mogu dobiti uzorak biopsije pomoću biopsije igle s tankom iglom koja je umetnuta kroz zid prsa. Ili možete imati otvorenu plućnu kiruršku biopsiju, u kojoj se izvadi mali komad vašeg tumora izravno tijekom kirurškog postupka.

Testovi krvi

Krvne pretrage mogu otkriti hormone koji se izlučuju iz nekih karcinoidnih tumora.

Drugi test, indeks proliferacije Ki67, ponekad može pomoći u razlikovanju karcinoida od drugih vrsta karcinoma pluća, kao i predvidjeti koji karcinoidni tumori mogu reagirati na kemoterapiju (većina ne).

Inscenacija

Za razliku od češćih karcinoma pluća, testovi postavljanja nisu uvijek potrebni kod karcinoidnih tumora jer rastu sporo i vjerojatno se neće širiti. Budući da većina karcinoidnih tumora sporo raste i ima malu metaboličku aktivnost, malo je vjerojatno da će se prikazati kao zloćudni na PET snimci.

Liječenje

Budući da se karcinoidni tumori mogu međusobno razlikovati, mogućnosti liječenja variraju. U ranoj fazi bolesti, operacija se obično smatra najboljim liječenjem. Trenutno je odobreno nekoliko lijekova za liječenje uznapredovalih karcinoidnih tumora.

Kirurgija

Vrsta operacije karcinoma pluća koja će vam možda trebati ovisi o veličini tumora i gdje se nalaze u plućima.

Za male tumore može se razmotriti lobektomija ili čak resekcija klina. Za veće tumore (ili one na određenim mjestima) može se preporučiti uklanjanje cijelog pluća (pneumonektomija).

Biološka terapija

Lijek za biološku terapiju Afinitor (everolimus) preporučuje se za napredne tipične i atipične karcinoide koji ne luče hormone ili tvari slične hormonima.

Ovaj ciljani lijek djeluje tako što prekida signalni put tijela koji potiče rast karcinoma. Uzima se kao dnevna tableta i može poboljšati preživljavanje.

Analogi somatostatina

Lijekovi Sandostatin (oktreotid), Somatulin (lanreotid) i Signifor (pasireotid) analogi su somatostatina i koriste se za liječenje karcinoidnih tumora niskog stupnja koji luče hormonske tvari. Oni mogu kontrolirati rast tumora i smanjiti simptome, ali su nije ljekovito.

Možda biste trebali razmotriti mogućnost upisa u kliničko ispitivanje kako biste imali pristup novim liječenjima za vaš karcinoidni tumor.

Prognoza

Kada se karcinoidni tumori mogu ukloniti kirurškim putem, prognoza je relativno dobra. S uznapredovalom bolešću, odobrenje Afinitora povećalo je preživljenje, a ispituju se i drugi načini liječenja.

Petogodišnja stopa preživljavanja za lokoregionalne faze plućnog karcinoidnog tumora iznosi približno 90%. Ako se rak dijagnosticira u najranijim fazama, petogodišnja stopa preživljavanja povećava se na 97%.

Karcinoidni tumori povezani s genetskim sindromom MEN1 teže su agresivniji i imaju niže stope preživljavanja.

Suočavanje i podrška

Budući da su karcinoidni tumori relativno rijetki, važno je da nađete liječnika koji je upoznat s bolešću.

Neki od većih centara za rak, poput centara imenovanih od strane Nacionalnog instituta za rak, često imaju veću vjerojatnost da imaju onkologe u osoblju koje su liječile brojne druge ljude s tim rakom. Vjerojatnije je da će vam ovi veći centri pružiti priliku da sudjelujete u kliničkom ispitivanju ili da dobijete noviji tretman naprednih karcinoida.

Zaklada za karcinoidni rak neprofitna je organizacija koja se zalaže za podršku osobama s karcinoidnim tumorima. To može biti resurs koji će vam pomoći da pronađete grupu za podršku ili kontakte koji mogu odgovoriti na pitanja i ohrabriti vas dok tražite odgovore i započnete liječenje.