Lennox-Gastautov sindrom (LGS) je epilepsijski sindrom koji započinje tijekom djetinjstva i karakteriziran je čestim - često svakodnevnim - napadajima koje je teško kontrolirati lijekovima. Iako s LGS-om možete dobro živjeti u odrasloj i starijoj dobi, umjereno je veći rizik od smrti zbog problema poput ozljeda, napadaja, nuspojava lijekova i zdravstvenih problema poput infekcija.
Verywell / JR BeeSimptomi
Simptomi Lennox-Gastautovog sindroma počinju u ranom djetinjstvu, obično prije 4. godine života. Napadaji su najistaknutiji simptom, a većina djece koja imaju LGS mogu također razviti kognitivnu disfunkciju, kašnjenja u postizanju razvojnih prekretnica i probleme u ponašanju.
LGS se nastavlja i u odrasloj dobi, ali simptomi se općenito mijenjaju s godinama.
Djeca s LGS-om često imaju mnogo različitih vrsta napadaja, dok odrasli imaju manje vrsta i rjeđi napadaji.
Napadaji
Jedno od obilježja Lennox-Gastautova sindroma je nekoliko vrsta napadaja koji se javljaju često - često i nekoliko puta dnevno - što je češće nego kod većine drugih vrsta epilepsije.
Često se osoba koja je imala napadaj može osjećati mrzovoljno i čak nesvjesno da se napad dogodio kasnije.
Kod LGS-a javljaju se brojne vrste napadaja.
Kašnjenje u razvoju
Djeca koja imaju LGS također imaju zaostajanja u razvoju, bilo kognitivna (najčešća), tjelesna ili oboje. Ozbiljnost ovoga uvelike se razlikuje od osobe do osobe.
Kompromitirane tjelesne sposobnosti mogu ometati neovisnost.
Uzroci
Postoji nekoliko poznatih uzroka Lennox-Gastaut sindroma, uključujući:
- Poremećaji razvoja mozga
- Neurološka stanja
- Oštećenje mozga tijekom fetalnog razvoja ili nedugo nakon rođenja
Međutim, ponekad se ne može utvrditi uzrok.
Zapadni sindrom
Procjenjuje se da 20 do 30 posto djece s LGS-om ima West sindrom, stanje koje karakteriziraju tri značajke:
- Infantilni grčevi
- Regresija razvoja
- Uzorak neredovite moždane aktivnosti na elektroencefalogramu (EEG), koji je poznat kao hipsaritmija
West sindrom ima mnogo uzroka, a djeca koja imaju i LGS i West sindrom mogu trebati liječenje za oba stanja. West sindrom se često liječi adrenokortikotropnim hormonom (ACTH) ili steroidima.
Tuberozna skleroza
Poremećaj kod kojeg tumori rastu na više područja tijela, tuberkulozna skleroza može uzrokovati Lennox-Gastautov sindrom i fizičke i / ili kognitivne deficite.
Hipoksija
Hipoksija je nedostatak kisika. Djeca koja imaju hipoksiju prije ili nedugo nakon rođenja često imaju posljedice povezane s razvojem i radom mozga. To se može manifestirati s raznim problemima, uključujući LGS (sa ili bez West sindroma) i cerebralnu paralizu.
Encefalitis
Encefalitis je infekcija ili upalna bolest mozga. Vjerojatno će uzrokovati trajne probleme, a Lennox-Gastautov sindrom može biti jedan od njih.
Kortikalna displazija
Tip abnormalnog razvoja mozga koji se javlja prije rođenja, kortikalna displazija karakterizirana je malformacijama mozga i može uzrokovati LGS. Kortikalna displazija može biti uzrokovana genetskim ili nasljednim problemima ili nedostatkom kisika ili protoka krvi do djeteta. U nekim slučajevima nije utvrđen razlog.
Dijagnoza
Emocionalno može biti teško otkriti da vaše dijete ima Lennox-Gastautov sindrom. Većina roditelja već ima ideju da se događa nešto ozbiljno zbog opetovanih napadaja i razvojnih problema. Međutim, prirodno je i dalje željeti čuti da iza svega stoji manji uzrok.
Ako vaše dijete ima simptome LGS-a, budite sigurni da će njegovi liječnici testirati sve mogućnosti, uključujući ozbiljne i manje bolesti, te neće previdjeti važne dijagnostičke testove ili jednostavne tretmane za stanje vašeg djeteta.
Najdosljednija obilježja Lennox-Gastautova sindroma su klinička obilježja i obrazac viđen na EEG-u. Dijagnoza može trajati tjednima ili mjesecima.
Ponekad je LGS dijagnoza isključenja, što znači da se moraju isključiti druge bolesti prije nego što se djetetu dijagnosticira.
Da bi dijagnosticirali djecu koja imaju napadaje, liječnici će općenito pogledati:
- Medicinske i neurološke procjene
- Povijest napadaja djeteta
- Ostali medicinski problemi djeteta (ako ih ima)
- Snimanje mozga
- EEG rezultati
- Rezultati krvne pretrage
- Rezultati lumbalnog uboda (mogući)
Klinička povijest
Ako vaše dijete ima nekoliko vrsta napadaja i oni su česti, osobito ako postoji kognitivno ili fizičko kašnjenje, vaš će liječnik razmotriti dijagnostičku obradu sindroma kao što je Lennox-Gastautov sindrom ili Westov sindrom.
Imaging mozga
Većina djece koja imaju napadaje imat će snimanje mozga, što može uključivati skeniranje računalne tomografije (CT), magnetsku rezonancu (MRI) ili ultrazvuk. MRI se smatra najdetaljnijim od ovih testova, ali zahtijeva da dijete mirno leži u aparatu oko pola sata, što većini djece možda nije moguće.
Za malu djecu liječnici umjesto toga mogu naručiti CT. Za bebe je ultrazvuk možda bolja opcija. To je brže i može prepoznati rane probleme s razvojem mozga.
EEG
U mnogim slučajevima LGS-a, EEG će pokazati prepoznatljiv polagani val i uzorak kada se napadaj ne događa. Međutim, nemaju svi oboljeli od ovog obrasca. Kad netko s LGS-om aktivno napada, EEG uzorak je uglavnom u skladu s vrstom napadaja.
Testovi krvi
Krvni testovi za procjenu infekcije ili metaboličkog poremećaja često su dio početne procjene napadaja. Ako se kod vašeg djeteta s Lennox-Gastautovim sindromom iznenada pogoršaju napadaji, njegov će liječnik provjeriti postoji li infekcija, što može izazvati više napadaja kod osoba s epilepsijom.
Lumbalna punkcija
Kao dio početne procjene, vaše dijete može imati lumbalnu punkciju, što je test koji ispituje cerebrospinalnu tekućinu koja okružuje mozak i leđnu moždinu. Tekućina se sakuplja iglom umetnutom u donji dio leđa.
Postupak je neugodan i može biti stresan ili zastrašujući za djecu, posebno ako su u kognitivnom odgađanju ili ne mogu razumjeti dijagnostički postupak. Ako liječnik vašeg djeteta snažno sumnja na infekciju mozga ili upalnu bolest, možda će htjeti provesti ovaj test dok je vaše dijete pod anestezijom.
Liječenje
LGS je složeno, cjeloživotno stanje koje se ne može izliječiti, a njegove napadaje je teško kontrolirati. Čak i s lijekovima, većina ljudi s tim bolestima i dalje ima neke epizode. Međutim, liječenje je neophodno, jer može smanjiti učestalost napadaja i ozbiljnost. Dodatni tretmani uključuju ketogenu prehranu i operaciju epilepsije.
Lijekovi
Za kontrolu napadaja Lennox-Gastautovog sindroma koriste se određeni lijekovi, jer mnogi uobičajeni lijekovi protiv napadaja nisu učinkoviti.
Lijekovi koji se koriste za kontrolu napadaja kod LGS-a uključuju:
- Benzel (rufinamid)
- Depakote (valproat)
- Felbatol (felbamat)
- Klonopin (klonazepam)
- Lamictal (lamotrigin)
- Onfi (klobazam)
- Topamax (topiramat)
Unatoč ovim antikonvulzivnim mogućnostima, ljudi s Lennox-Gastautovim sindromom često i dalje pate od trajnih napadaja. Neki od lijekova koji se koriste za kontrolu napadaja LGS mogu imati ozbiljne nuspojave, a rezervirani su za slučajeve koji se teško mogu kontrolirati.
Kanabis je stekao veliku pažnju kao tretman dječje epilepsije. 2018. godine američka Uprava za hranu i lijekove (FDA) odobrila je Epidiolex (kanabidiol ili CBD) za liječenje napadaja u bolesnika s LGS-om.
Ketogena dijeta
Ketogena dijeta dijeta je s malo masnoća i ugljikohidratima s niskim udjelom ugljikohidrata koja može pomoći u kontroli napadaja kod ljudi koji imaju teško upravljajuću epilepsiju. Može smanjiti učestalost napadaja i težinu LGS-a, a može omogućiti i smanjenje doze lijekova protiv napadaja.
Samu prehranu nije lako slijediti zbog ograničenja ugljikohidrata, a možda neće biti praktična za mnoge, uključujući djecu koja često favoriziraju hranu bogatu ugljikohidratima.
Kirurgija epilepsije
Operacija epilepsije opcija je za neke ljude s vatrostalnom epilepsijom (onom koja se ne poboljšava lijekovima) uzrokovanom LGS-om. Postupci uključuju operacije u kojima se uklanja područje mozga koje potiče napadaje.
Druga mogućnost je filosofija tijela, koja uključuje rez na tijelu (područje koje povezuje desnu i lijevu stranu mozga) kako bi se spriječilo širenje napadaja.
Također se može razmotriti postavljanje uređaja kao što je električni stimulator vagalnog živca (VNS) kako bi se spriječili napadaji. Vaše dijete može imati koristi od jedne od ovih vrsta operacija na mozgu, a potrebno je predkirurško testiranje kako bi se utvrdilo postoji li šansa za poboljšanje.
Snalaženje
Ako vaše dijete ima LGS, vjerojatno ćete se morati suočavati s mnogim medicinskim, socijalnim i problemima u ponašanju kako vaše dijete stari. Ovo nije laka situacija ni za koga. Možda će vam trebati pomoć drugih da biste se brinuli za osobu koja ima LGS.
Dok se upuštate u ovaj izazov, postoji nekoliko strategija pomoću kojih možete optimizirati zdravstveno stanje i kvalitetu života svog djeteta i olakšati vam teret.
Razumjeti bolest
Iako nemaju svi potpuno isti ishod i prognozu, postoje određene stvari koje možete očekivati. Pomaže vam da se upoznate s bolešću i njezinim vjerojatnim tijekom, tako da možete predvidjeti medicinske, bihevioralne i emocionalne izazove kako vaše dijete stari.
Upoznajte svoj medicinski tim
Tijekom godina morat ćete posjetiti puno liječnika i zdravstvenih radnika kako biste upravljali djetetovim stanjem. Pomoći će vašem djetetu ako razumijete ulogu svakog člana tima, koga treba kontaktirati u kakvoj situaciji i koji će održavati brigu o vašem djetetu kratko u dužem vremenskom razdoblju
Neka djeca s LGS-om nastavljaju viđati svoje dječje neurologe kako ulaze u odraslu dob, a neka prelaze na skrb odraslom neurologu. To ovisi o dostupnosti neurologa u vašem području i njihovoj specijalizaciji za epilepsiju, kao i o vašim željama.
Komunicirajte sa školom svog djeteta
Obrazovanje i socijalna prilagodba vašeg djeteta mogu biti izazov. Ako je moguće, potražite školu koja ima resurse usmjerene na epilepsiju, kao i na teškoće u učenju i ponašanju.
Održavajte blisku komunikaciju s osobljem koje nadgleda usluge koje su potrebne vašem djetetu i ostanite u kontaktu s učiteljima i djetetovim pomagalima. Slušajte povratne informacije i shvatite da će vaše dijete možda trebati promijeniti školu.
Dobiti pomoć
Briga o nekome s invaliditetom iscrpljujuća je. Ako možete dobiti pomoć od članova obitelji, prijatelja, volontera ili profesionalnog njegovatelja, to vam može pružiti olakšanje i pružiti vašem djetetu ili odrasloj osobi s LGS-om neku raznolikost i novu perspektivu.
Možete razmisliti i o potrazi za dnevnim kampom ili vrtićem u kojem bi vaše dijete moglo komunicirati s drugom djecom i dobiti odgovarajuću njegu dok radite ili se brinete o drugim odgovornostima.
Živi aranžmani
Ako fizička briga za vaše dijete s LGS-om postaje nemoguća, možda ćete trebati potražiti alternativni aranžman za život. Mnogi se roditelji za to odlučuju zbog vlastitih zdravstvenih problema, da bi više vremena posvetili drugoj djeci, potrebi za radom ili nemogućnosti rješavanja problema u ponašanju.
Možete tražiti i istraživati centre za život uz pomoć razgovora sa svojim zdravstvenim radnicima, razgovarajući sa sadašnjim ili bivšim pacijentima i intervjuirajući osoblje i vodstvo. Nakon što se vaše dijete preseli u živi objekt, možete posjetiti i održavati bliske odnose.
Grupe za podršku
LGS je rijetka bolest, a susret s drugima koji se njome bave može pružiti vama i vašem djetetu resurse i podršku tijekom navigacije kroz sljedećih godina. Grupe za podršku izvrsno su mjesto za ovo.
Ako nemate nijednu grupu podrške u blizini mjesta u kojem živite, možda ćete moći pronaći onu koja vam se sviđa na mreži.
Riječ iz vrlo dobrog
LGS je rijedak neurološki poremećaj koji ima velik utjecaj na život osobe i život cijele njezine obitelji. Dostupni su resursi koji će vam pomoći da dobijete najbolju moguću njegu. Kao skrbniku važno je da imate slobodno vrijeme. Obavezno potražite pomoć koja vam je potrebna i vježbajte brigu o sebi.
-for-the-treatment-of-migraine.jpg)
.jpg)
