Primarna lateralna skleroza (PLS) progresivna je degenerativna bolest motornog neurona. PLS utječe na živčane stanice u tijelu koje kontroliraju dobrovoljno kretanje mišića, zvane motorni neuroni. S vremenom ti motorički neuroni gube sposobnost funkcioniranja, uzrokujući bezbolnu, ali progresivnu slabost i ukočenost mišića.
Nije poznato zašto dolazi do PLS-a ili kako se točno uništavaju živčane stanice. Čini se da primarna lateralna skleroza započinje u petom desetljeću života.Nije poznato koliko je ljudi na svijetu zahvaćeno PLS-om, ali je vrlo rijetka.
BSIP / UIG / Getty ImagesSimptomi
Gubitak živčanih stanica uzrokuje ukočenost mišića i njihovo teško kretanje. Tipično problemi s mišićima počinju na nogama i kreću se tijelom prema trupu, rukama i mišićima na licu i vratu. Napredak PLS-a razlikuje se od slučaja do slučaja - Neki mogu brzo napredovati u roku od nekoliko godina ili polako tijekom nekoliko desetljeća.
Početni simptomi. U mnogim slučajevima prvi simptom PLS-a je slabost mišića i ukočenost donjih udova. Ostali početni simptomi uključuju:
- Jedna je noga obično pogođena više od druge, polaganim napredovanjem u drugu nogu
- Polaki, ukočeni pokreti nogu zbog nehotičnih grčenja mišića (spastičnost)
- Poteškoće u hodanju i održavanju ravnoteže, poput spoticanja ili spoticanja
- Grčevi zahvaćenih mišića
- Opća nespretnost
Progresivni simptomi. Pogođene osobe mogu imati sve veće poteškoće u hodanju. Možda će biti potrebna upotreba štapa ili sličnog uređaja za pomoć u hodanju. U nekim slučajevima, drugi simptomi mogu prethoditi razvoju mišićne slabosti u nogama. Ostali simptomi mogu uključivati:
- Grčevi mišića u rukama ili u dnu mozga.
- Bolni grčevi mišića u nogama, leđima ili vratu
- Problemi s pomicanjem ruku i obavljanjem zadataka poput češljanja kose ili četkanja zuba
- Poteškoće u oblikovanju riječi (dizartrija) ili govoru
- Poteškoće u gutanju (disfagija)
- Gubitak kontrole mokraćnog mjehura kasno u toku primarne lateralne skleroze
Simptomi se s vremenom polako pogoršavaju.
Dijagnoza
Dijagnoza primarne lateralne skleroze uključuje specijalizirano testiranje živaca pod nazivom EMG (elektromiografija) i studije provođenja živca. Budući da je amiotrofična lateralna skleroza (ALS ili Lou Gehrigova bolest) poznatija i zato što dvije bolesti često pokazuju slične simptome, PLS se često miješa s ALS-om.
Liječenje
Trenutno ne postoji lijek za PLS, pa je liječenje usmjereno na ublažavanje simptoma poremećaja. Liječenje PLS-a uključuje:
- Lijekovi kao što su baklofen i tizanidin za smanjenje grčenja mišića
- Liječenje lijekovima za rješavanje gubitka kontrole mokraćnog mjehura
- Fizikalna i radna terapija za smanjenje grčeva, poboljšanje pokretljivosti i pružanje uređaja koji pomažu u hodanju i jelu
- Logopedska terapija za pomoć u govoru
- Ortotika i umeci za cipele za ublažavanje problema s hodom i stopalima
Podrška
Primarna lateralna skleroza donosi progresivni invaliditet i gubitak funkcije, ali ne utječe na um ili izravno skraćuje životni vijek pacijenata. Iz tog je razloga grupa za podršku poput Zaklade spastične paraplegije za pacijente i njihove obitelji ključna za prilagodbu tjelesnom i emocionalnom opterećenju bolesti.
.jpg)
.jpg)
