Tumori pancoasta vrsta su karcinoma pluća koji napadaju stijenku prsnog košasuperiorni tumori sulkusa. Tumori Pancoast-a često imaju jedinstvene simptome poznate kao "Pancoast-ov sindrom", koji se sastoji od bolova u ramenu i unutrašnjosti ruke i šake.
Tumori pancoasta javljaju se u gornjem dijelu desnog ili lijevog pluća (apikalno područje) i napadaju strukture u blizini ovog područja. To može uključivati:
- Rebra (često 1. i 2. rebro) i kralješci.
- Brahijalni pleksus, nakupina živaca smještena u blizini pazuha.
- Živci ili krvne žile blizu vrha pluća (na primjer, subklavijska arterija, frenični živac, povratni grkljanski živac i vagusni živac).
S obzirom na otprilike 3 do 5 posto karcinoma pluća, tumori se često neko vrijeme pogrešno dijagnosticiraju zbog njihovih neuobičajenih simptoma i poteškoća s gledanjem tih tumora na rendgenskim zrakama. Mnogi od ovih tumora dijagnosticiraju se u fazi kada operacija može (često nakon kemoterapije i zračenja), a prognoza je često bolja od drugih vrsta raka pluća.
Vrlo dobro / Madelyn Laku noć
Simptomi
Simptomi tumora Pancoast posljedica su kompresije struktura (živaca) koje leže u blizini gornjeg dijela pluća gdje je rak prisutan. Klasični simptomi nazivaju se Pancoast-Tobiasov sindrom i uključuju:
Bolovi u ruci i ramenu
Bol u ramenu često zrači niz ruku (posebno unutarnji dio ruke i na ružičastoj strani šake). Ta je bol često jaka i neumoljiva. Bol također može zračiti u pazuh ili u lopaticu. (Bol u ramenima može biti prvi simptom raka pluća, posebno za one koji imaju tumore Pancoast.)
Slabost mišića šake
Ljudi mogu osjetiti slabost mišića ruke koja se lako može odbaciti kao koštano-mišićno podrijetlo.
Trnci i bodljikavi osjećaji u ruci
Može se primijetiti neobična senzacija poput trnaca, posebno prstenastih i ružičastih prstiju.
Hornerov sindrom
Hornerov sindrom je konstelacija simptoma koja uključuje ptozu (ovješeni kapak) hifidrozu ili anhidrozu (eventualni nedostatak ili odsutnost znojenja na jednoj strani lica kojemu često prethodi ispiranje i znojenje na jednoj strani lica), enoftalmus ( ulazak oka prema unutra) i mioza (sužena zjenica oka).
Oticanje nadlaktice
Ponekad postoji i oticanje nadlaktice zbog pritiska na subklavijsku venu (vena koja prolazi ispod ključne kosti).
Ako imate bilo kakve simptome koji ukazuju na tumor Pancoast, obratite se svom liječniku ili potražite drugo mišljenje. Mnogi od ovih tumora isprva se propuštaju zbog njihovih jedinstvenih simptoma i zbog toga što ih je teško vidjeti na x-zrakama.
Uzroci
Iako je pušenje primarni faktor raka pluća, važno je napomenuti da dijagnoza raka pluća raste kod nepušača (bilo bivših pušača ili onih koji nikada nisu pušili). Ostali faktori rizika za karcinom pluća uključuju izloženost radonu, pasivnog dima i profesionalne izloženosti kemikalijama i tvarima za koje je poznato da uzrokuju rak pluća. Iako se rak pluća općenito smanjio jer manje ljudi puši, on se povećava kod mladih odraslih, posebno kod mladih žena koje nikada nisu pušile.
Dijagnoza
Dijagnoza tumora Pancoast često se odgađa iz dva razloga. Ovi tumori sumanjeVjerojatnoda imaju tipične simptome karcinoma pluća, kao što su otežano disanje i kašalj, a ljudi često prvo vide ortopeda ili neurologa zbog svojih simptoma. Tumori pancoasta također se teško vide na rendgenskim snimkama prsnog koša zbog svog položaja.
Na rentgenskim snimkama prsnog koša propusti se do 25% karcinoma pluća, ali još je vjerojatnije da će ih propustiti tumori Pancoast.
Često se koristi kombinacija CT skeniranja i magnetne rezonancije, a magnetna rezonanca važna je prije operacije radi traženja zahvaćenosti živaca. (MRI se rjeđe koriste kod drugih vrsta karcinoma pluća). Biopsija pluća nekog oblika - bilo da se radi postavljanja dijagnoze često radi biopsija otvorenog prsnog koša (torakotomija) ili biopsija limfnih čvorova iznad ključne kosti (biopsija supraklavikularnih limfnih čvorova). Mogu se napraviti i drugi testovi, poput bronhoskopije.
Inscenacija
Stadiranje se često vrši kombiniranim PET skeniranjem / CT-om, a PET skeniranje može biti vrlo važno za planiranje liječenja jer je studija iz 2015. godine pokazala da su PET snimke promijenile stadiranje (i posljedično najbolji izbor liječenja) za 21 posto ljudi s tim tumorima .
Mnogi od ovih karcinoma su karcinom pluća stadijuma IIB. Na temelju TNM stadijuma karcinoma pluća, većina ih je T3 ili T4, što znači da je tumor u vrijeme dijagnoze često veći od 7 centimetara (ili 3 1/2 inča) u promjeru.
Vrsta raka pluća
Tumori pancoasta obično su oblik karcinoma pluća nemelih stanica, a najčešći je tip adenokarcinoma, a slijedi skvamozni karcinom. Budući da je sada dostupno nekoliko ciljanih terapija za adenokarcinom pluća, a sada i za karcinom skvamoznih stanica, vrlo je važno osigurati da na vašem tumoru napravite profiliranje gena (molekularno profiliranje).
Diferencijalna dijagnoza
Simptomi Pancoast sindroma najčešće su povezani s tumorima Pancoast-a, ali zabilježeni su zbog dobroćudnih uzroka kao što su infekcije virusima, bakterijama ili gljivicama.
Liječenje
Mogućnosti liječenja osoba s tumorima Pancoast ovise o opsegu tumora. Trenutno poželjni tretman uključuje kombinaciju kemoterapije i terapije zračenjem nakon čega slijedi operacija. Opcije uključuju:
Kemoterapija i ciljane terapije
Liječenje tumora Pancoast obično započinje kemoterapijom raka pluća, bez obzira na to bi li operacija bila moguća ili ne. Zbog mjesta koje može otežati operaciju, cilj je smanjiti veličinu tumora što je više moguće prije operacije. Uz to, mnogi od ovih tumora imaju "ciljane mutacije", genetske abnormalnosti pronađene u genetskom testiranju za koje su dostupne ciljane terapije. Ako niste obavili testiranje gena, koje se naziva i molekularno profiliranje ili profiliranje gena, obratite se svom liječniku.
Kirurgija
Operacija se često može obaviti na tumorima Pancoast-a, ali obično se radi nakon kemoterapije i / ili ciljane terapije plus zračenja radi smanjenja tumora. Kemoterapija prije operacije naziva se "indukcijska terapija". Ova operacija može biti vrlo teška i važno je pronaći centar za rak u kojem su kirurzi upoznati s ovom vrstom tumora.
Tijekom operacije često se uklanjaju i limfni čvorovi u prsima između pluća (nazvani medijastinalni limfni čvorovi).
Iako se operacija tumora Pancoast uglavnom odvijala putem torakotomije (otvorena operacija prsnog koša u kojoj se rebro odvaja ili uklanja), studija iz 2014. sugerirala je da minimalno invazivna kirurgija s video-potpomognutom torakoskopskom operacijom (VATS) može biti sigurna i učinkovita. VATS uključuje male rezove na prsima i upotrebu instrumenata za uklanjanje tumora.
Budući da su tumori Pancoasta često usko povezani s živcima, često se preporuča da tim operacijama budu prisutni i torakalni kirurg i neurokirurg.
Terapija radijacijom
Ako liječenje usmjereno na izlječenje nije moguće, terapija zračenjem i dalje može biti korisna kao palijativna terapija koja se koristi za ublažavanje boli i drugih simptoma. Terapija zračenjem također se može koristiti zajedno s kemoterapijom za "skupljanje" tumora prije operacije.
Ciljana terapija
Kao što je gore navedeno, svis karcinomom pluća nedrobnoćelijske stanice, a posebno adenokarcinomom pluća, trebalo bi napraviti molekularno profiliranje na njihovom tumoru. Trenutno su odobreni lijekovi za one s EGFR mutacijama, ALK preslagivanjima, ROS1 preslagivanjima, BRAF mutacijama i mnogim drugim, s daljnjim liječenjem koje se proučava u kliničkim ispitivanjima.
Imunoterapija
Imunoterapija je mogući način liječenja nekih karcinoma pluća koji nisu malih stanica.
Klinička ispitivanja
Tumori pancoasta prilično su rijetki, a u tijeku su klinička ispitivanja za procjenu novih tretmana.
Prognoza
U posljednjih nekoliko desetljeća postignuto je značajno poboljšanje preživljavanja od tumora Pancoast. Općenito, tumori Pancoast imaju bolju prognozu od tumora koji se nalaze centralnije u plućima, a stopa preživljavanja može biti bolja od ostalih karcinoma u sličnoj fazi. Ipak, prognoza ovisi o stadiju karcinoma. Prosječna stopa preživljavanja nakon pet godina iznosi 30%.
-test.jpg)
